Хипофизни и надбъбречни заболявания
Информационна брошура за пациентите Болести на хипофизата и надбъбречните жлези при деца и юноши Хипофиза и надбъбречна болест, е.в.
Съдържание Въведение 4 Хормони 5 Хипофизната жлеза 9 Дефицит на хормон на растежа 27 Болести на надбъбречната жлеза 35 Адреногенитален синдром (AGS) 39 Пубертетни нарушения 49 Перспективи 55 Групи за самопомощ 59 Важна забележка: Медицината и науката са обект на постоянно развитие. Авторът, редакторът и издателят полагат възможно най-големи грижи, за да гарантират, че информацията за лечението и медикаментозната терапия в частност съответства на текущото състояние на познанията. Гаранцията за коректността на информацията обаче е изрично изключена. Като част от задължението си за грижа, всеки потребител трябва да провери информацията за препаратите, използвани в листовката с инструкции и, ако е необходимо, като се консултира със специалист и да я коригира, ако е необходимо. Всяко посочване на лекарства и/или дозировка е изцяло на риск от потребителя. Мрежови заболявания на хипофизата и надбъбречните жлези Waldstraße 34, 91054 Erlangen 1-во издание от 2009 г. 3-то издание
Хипоталамус Хипофиза щитовидна жлеза Надбъбречни хормони I 7
Хипофизната жлеза Какво всъщност означава хипофизната жлеза? Терминът идва от гръцки, съставен от hypo (under) и physis (расте, възниква). Следователно хипофизната жлеза се нарича още хипофизната жлеза. Къде е хипофизната жлеза? Хипофизната жлеза се намира вътре в черепа в клиновидната кост (os sphenoidale), черепна кост. Той е вграден в седловидна костна издатина, която е известна още като турско седло (Sella Turcica) поради приликата си със седлата на турската конница през 16-18 век. Хипофизна жлеза 10 I Хипофизната жлеза
От какви части е направена хипофизата? По отношение на физическите функции се прави разлика между предната хипофизна жлеза (HVL) и задната хипофизна жлеза (HHL). HVL е жлеза, HHL е част от мозъка. Предни дялове на хипофизата Задна част на хипофизата Каква е ролята на хипофизата? Хормоните се произвеждат в предната част на хипофизната жлеза и се освобождават в кръвния поток, някои от които имат пряко въздействие върху различни части на тялото. Най-вече обаче предните хипофизни хормони контролират производството на други хормони в други жлези в тялото. Какви хормони произвежда предната част на хипофизата? Как работят те? а) Тиреоид стимулиращ хормон (TSH, тироид стимулиращ хормон): TSH предизвиква производството и освобождаването на тиреоидните хормони тироксин и трийодтиронин. Тиреоидните хормони регулират метаболизма, т.е.всичките от всички жизненоважни химични реакции в организма. Те влияят върху растежа и физическото развитие. Ако не се произвежда достатъчно TSH, щитовидната жлеза става слабо активна, известна като вторичен хипотиреоидизъм. Това рядко заболяване може да се появи и в юношеството. Хипофизната жлеза I 11
прегъване, умора, промени в теглото, лекарят също трябва да бъде попитан между тях. Ендокринологът ще извърши определени изследвания, кръвни изследвания и евентуално изследвания на урината. В допълнение към кръвното налягане и пулса, той ще обърне специално внимание на плазмената активност на ренин (PRA) и концентрацията на калий и натрий в кръвта при пациенти с болестта на Адисон. Точното тълкуване на тези кръвни стойности изисква определен опит. В допълнение към кръвните тестове, пациентите с хипофизни заболявания също могат да се нуждаят от рентгенови изследвания на хипофизната жлеза (компютърна томография), ядрено-магнитен резонанс (специална образна процедура) на хипофизната жлеза и изследване на зрителното поле (периметрия) от офталмолога. Пациентите имат ли нужда от спешен документ за самоличност? Всички пациенти с хипофизна или надбъбречна недостатъчност се нуждаят от спешна карта, така че лекуващият лекар да може бързо да бъде информиран за заболяването в случай на неочаквани събития. Винаги трябва да се носи със себе си. Хипофизата I 25
Възстановяват ли се всички лекарства? Всички лекарства, необходими за лечение на хипофизна или надбъбречна недостатъчност или пролактином, трябва да бъдат покрити от здравноосигурителната компания. Това се отнася за всички одобрени препарати за заместване на хормони като хидрокортизон, тироксин, полови хормони и други необходими лекарства. Дори да не сте застраховани в законно здравноосигурително дружество, разходите се поемат от частната застрахователна компания. Ако има някакви проблеми, трябва да се свържете с вашия специалист (ендокринолог). 26 I хипофизната жлеза
Въпреки това, по време на тестове за стимулиране има нормално увеличение на хормона на растежа; в профила на спонтанното нощно освобождаване освобождаването на растежен хормон е значително намалено. Хипофизната жлеза може да бъде необичайно малка или повредена, когато липсва растежен хормон. В редки случаи мозъчен тумор също може да бъде скрит зад дефицит на растежен хормон. Следователно е необходимо такава диагноза да се извърши с помощта на образни методи компютърна томограма или магнитно-резонансна томография преди започване на терапия с растежен хормон. Ако не може да бъде открита органична причина за дефицит на растежен хормон, се говори за идиопатичен дефицит на растежен хормон, което означава, че не може да бъде установена разпознаваема причина. Възможен, но изключително рядък фон може да бъде и генетично заболяване. Дефицитът на растежен хормон е рядък; статистически има едно дете с такъв дефицит на всеки 5000 до 10 000 раждания. При определени обстоятелства това разстройство може също да бъде придобито, например чрез наранявания на главата, усложнения по време на раждане, облъчване на черепа, например Б. поради мозъчни тумори или левкемия и с определени курсове на възпаление на мозъка или кожата му. Дефицит на растежен хормон I 29
Лечение с хормони на растежа Хормонът на растежа вече се произвежда с помощта на генно инженерство. Хормонът на растежа трябва да се инжектира под кожата. Ако се погълне през стомаха, стомашната киселина ще го унищожи. Растежният хормон е пример за развитието на момче с дефицит на растежен хормон, чиято костна възраст е доста под неговата възраст. 30 I Дефицит на растежен хормон
Надбъбречни нарушения
Надбъбречни нарушения Къде е надбъбречната жлеза? Има две надбъбречни жлези. Те са скрити в тялото на върха на бъбреците. На латински се наричат glandula adrenalis (жлеза до бъбрека) или glandula suprarenalis (жлеза на бъбрека). Надбъбречната жлеза се състои от медулата, вътрешната тъкан и кората, външната обвивка. Медулата на надбъбречната жлеза не е от голямо значение. Надбъбречна кора надбъбречна медула Какво е феохромоцитом? Феохромоцитомът е предимно доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза, който по-специално произвежда и освобождава неконтролирано хормоните адреналин и норадреналин. Това може да доведе до подобно на атака високо кръвно налягане или постоянно високо кръвно налягане. Това често се проявява в безпокойство, нервност, сърцебиене, изпотяване, главоболие и бледност. За поставяне на диагнозата първо се проверяват проби от кръв и урина, за да се види дали концентрацията на съответните хормони е повишена. Ако случаят е такъв, положението и размерът на феохромоцитома се записват с помощта на образни методи като компютърна томография или магнитно-резонансна томография. 36 I Нарушения на надбъбречните жлези