Хиперстатуралност eУниверситет Редки болести
Семейна свръхестественост - GH, IGF-1, IGFBP-3 в горната граница на нормата - лечение с естрадиол/тестостерон само за прогнозирана талия> 198 cm при момчета и 183 cm при момичета, съответно.
затлъстяване - При децата оптималното тегло варира в зависимост от възрастта и пола. При деца и юноши затлъстяването не се определя като абсолютен брой, а във връзка с нормална историческа група, така че затлъстяването се определя от висок ИТМ или над 95-ия процентил.
Той свързва бързия линеен растеж с по-бързото начало на пубертета. В биологично отношение IGF-1 е нормален, а общото производство на GH е ниско, костната възраст е умерено ускорена и пубертетът и сливането на епифизата се появяват по-рано. Ако се достигне оптимално тегло, крайната височина е нормална.
Хиперсекреция GH - Гигантизъм
Причинява се от излишната секреция на GH от секретиращ GH хипофизен аденом
Клинично: - ускорен растеж, с хармонична дължина, който продължава до 30-годишна възраст. Талията надвишава 190 см при жените и 200 см при мъжете.
- може да бъде свързано с: недостатъчност на половите жлези (евнукоидизъм, забавен/отсъстващ пубертет, късно затваряне на растежния хрущял) +/- промени, причинени от разрастване на тумора (главоболие, HIC признаци, промени в зрителното поле).
Биологичен: базален GH над 5 ng/ml.
Други причини за прекомерен ръст
С ускорен темп на растеж:
- Истински ранен пубертет
- Тумори, секретиращи полови хормони или hCG
-Генетични синдроми: sdr.Klinefelter (кариотип XXY, прекомерна талия, хипоандрогения с първичен стерилитет, умерена умствена изостаналост), sdr. Марфан (автозомно доминантно предаване, високи, дългокраки пациенти с арахнодактилия, сублуксация на лещата, аортна дилатация, сколиоза, пектус екскаватус или каринатус), мозъчен гигантизъм (Sdr. Sotos), синдром на Бекуит-Видеман
ДИФЕРЕНЦИРАНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ АТИТУТИ В СТАТУРНАТА ХИПОТРОФИЯ
Показания за терапия с растежен хормон
Първоначално лечението с rhGH се използва при деца с дефицит на растежен хормон. Впоследствие показанията му бяха разширени и към други заболявания, които се развиват с малък ръст и които не са свързани с дефицит на GH:
I. Нови показания за rhGH терапия в Европа и Обединеното кралство: GH дефицит, изолиран или част от множествен дефицит на хипофизен хормон; Синдром на Търнър; Синдром на Prader-Willi; нисък ръст, свързан с хронична бъбречна недостатъчност; нисък ръст, свързан с ниско тегло при раждане (36, 163).
II. В САЩ, в сравнение с Европа, препоръките за лечение с rhGH са били
одобрен за други условия: идиопатичен нисък ръст (ISS); Синдром на Noonan; скелетна дисплазия; ревматоиден артрит; Синдром на Даун; нисък ръст, свързан с продължителна употреба на стероиди; Синдром на Aarskog (36).
Лечение с IGF-I
Лечението с рекомбинантен човешки IGF-I - rhIGF-I - е одобрено в Америка и Европа
за лечение на пациенти с тежък първичен дефицит на IGF-I или за пациенти с делеции на гена GH1, които са развили антитела срещу GH1. И в двата случая скоростта на растеж се подобрява при лечение (118, 246).
Лечението с RhIGF-I може също да се използва в бъдеще при пациенти с частична резистентност към GH или такива с нисък идиопатичен ръст, но към днешна дата няма достатъчно данни за тези препоръки.
За да се постигне възможно най-висока височина, е важно заместителната терапия с растежен хормон да започне преди началото на пубертета, знаейки, че гонадните хормони ускоряват съзряването на костите.