Хиперсомния и нарколепсия Вложка - От наука към здраве

Подзаглавие

Когато твърде много сън е патологичен

Хиперсомниите на централната нервна система обединяват три основни заболявания: нарколепсия (или нарколепсия-катаплексия), идиопатична хиперсомния, синдром на Kleine-Levin. Тези прекомерни нужди от сън могат да бъдат свързани с понякога потенциално сериозни поведенчески, психосоциални и/или медицински разстройства, както и големи нарушения в ежедневието.

Предизвикателствата на научните изследвания: въпреки че това са редки заболявания, основните и клинични изследвания се интересуват от тях и са позволили да се постигне значителен напредък. Двете основни предизвикателства сега са ясно да се установи как възникват тези заболявания, за да се предложат по-специфични и по-ефективни лечения.

  • наука

Време за четене

15 мин

Последна актуализация

09.09.17

Файл, създаден в сътрудничество с Джиан-Шен Лин, Инсерм единица 1028, Лионски изследователски център в Лион, и Изабел Арнулф, Инсерм единица 1127, Национален референтен център Нарколепсия, хиперсомния и синдром на Клайн-Левин, Париж

Във време, когато липсата на сън е нарастващ проблем сред западните популации, излишният сън може да изглежда анахроничен, а сънливостта - нормално явление. Въпреки това, хиперсомниите - характеризиращи се с продължителна продължителност на съня и прекомерна сънливост през деня - могат да бъдат истински патологии, тежки и увреждащи. Оттук и силен изследователски залог ...

Разбиране на хиперсомниите

Обща основа и явни особености: на какво отговарят хиперсомниите ?

Хиперсомниите съответстват на прекомерна нужда от сън, която се изразява в зависимост от случая чрез

  • увеличаване на продължителността на нощта
  • прекомерна дневна сънливост
  • лекота на заспиване или дори неудържимо през деня
  • хронично изтощение

За повечето от нас тези симптоми се дължат на значителен дефицит на сън или физическо изтощение. За други те са свързани с психиатрично, неврологично заболяване (травма, невродегенерация ...), инфекциозно (вирус на Epstein-Barr, синдром на Guillain-Barré ...), ендокринен или метаболитен произход (хипотиреоидизъм, диабет, бъбречна недостатъчност или панкреас ...) или дори определени вещества (токсични органични разтворители, внезапно спиране на стимулантите, злоупотреба с наркотици с хипнотици или успокоителни ...). Във всички тези случаи говорим завторична хиперсомния.

За малка част от населението тези симптоми не следват специфично поведение или заболяване. След това тези хиперсомнии се квалифицират като първични или централни. Редки и неразпознати, те често се свързват с диагностично забавяне от няколко години. Има три основни форми напървична хиперсомния:

Нарколепсия

Това е рядко хронично заболяване (1 на 3 до 5000 души) и не се лекува, което най-често се проявява на възраст между 10 и 30 години. Това нарушение на съня се характеризира с нощен сън с нормална продължителност, но с лошо качество, прекомерна сънливост през деня и неудържима сънливост което може да се случи по всяко време на деня, дори по време на пълна активност. При заспиване или събуждане пациентите могат да получат халюцинации и преходна парализа от секунди до минути. И накрая, 70% от нарколептиците също имат катаплексия, тоест внезапно спадане - частично или пълно - на мускулния тонус, обикновено в резултат на приятна емоция (нарколепсия тип 1). Това събитие е свързано с риск от инциденти, падания и наранявания. В допълнение към отрицателното въздействие на болестта върху ежедневието, хората с нарколептици имат затруднения с концентрацията и ученето.

Повтаряща се хиперсомния или синдром на Kleine-Levin

Това много рядко неврологично заболяване се проявява чрез повтарящи се епизоди на хиперсомния с продължителност няколко дни, свързани с когнитивни поведенчески проблеми. Това би засегнало 1 до 5 души на милион жители, 2/3 от които са мъже. Най-често се среща в юношеството. По време на повтарящи се епизоди на хиперсомния, сънят трае 15 до 21 часа всеки ден, от няколко дни до няколко седмици. Пациентите също се представят с когнитивно увреждане: те са безволни, объркани и обикновено имат много специфично усещане за дереализация, което ги кара да се чувстват настоящето като фалшиво или нереално. Преходните поведенчески разстройства също съжителстват при малцинство от тях: преяждане, разстройства на настроението (тъга, безпокойство.), Хиперсексуалност с дезинхибиция ... Тези кризи се раздалечават на няколко седмици, през които животът възобновява нормалния си ход., С изключение на някои нарушения на запомнянето . Болестта прогресира в продължение на няколко години, през които епизодите на хиперсомния стават по-редки и в някои случаи в крайна сметка могат да изчезнат.

Идиопатична хиперсомния

Характеризира се с постоянна прекомерна сънливост през деня разпръснати с неспокойна дрямка и придружени отнощен сън с нормална или увеличена продължителност, но без почивка. Това рядко заболяване обикновено се появява преди 30-годишна възраст при 1 на 10 000 души, когато е свързано с дългосрочен сън (до 10 часа) и при 1 на 100 000 души, когато е свързано с дългосрочен сън. Тук нощният сън не представлява аномалия по ритъм или продължителност, но събуждането е много трудно, с инерция или пиянство на съня, продължаващо от няколко минути до няколко часа. Особено се характеризира с непрекъсната хиповигилентност, лекота на заспиване и дневни пристъпи на сън, които често са дълги и не особено спокойни. Болестта е хронична и повече или по-малко инвалидизираща в зависимост от тежестта и степента на въздействие върху ежедневието.

Диагностични тестове: от субективни до обективни

Диагностичният подход при прекомерна сънливост трябва да направи възможно обективирането на оплакванията и определянето на първичния или вторичния произход на излишното изтощение или сън. За това, в допълнение към разпита и клиничния и психологически преглед, се провеждат няколко специфични теста или оценки:

A дневник на съня позволява на пациента да докладва за продължителността и качеството на своите периоди на сън и будност в продължение на 3 или 4 седмици. Може да бъде заменен отактиметрия, гривна, носена от пациенти в продължение на една до две седмици, за да се оценят фазите на почивка и активност в ежедневието. По този начин установяваме липса на сън или нарушения на ритъма на съня. Оценката на сънливостта се извършва чрез интервю и самоуправляващи се въпросници (особено по Epworth score).

A нощна полисомнография анализира количеството и обективното качество на нощния сън чрез електроенцефалограма (ЕЕГ), електроокулограма и електромиограма, комбинирани с оценка на дихателната и сърдечната функция.