хиперпаратиреоидизъм

хиперпаратиреоидизъм се отнася до хиперсекреция на паратиреоиден хормон (PTH), която може да възникне при липса на предишна хипокалциемия - в този случай тя се нарича хиперпаратиреоидизъм първичен или в резултат на стимулация на паращитовидните жлези от хипокалциемия - в този случай това е хиперпаратиреоидизъм втори.

паращитовидни жлези

Има и хиперпаратиреоидизъм третичен, което се случва след дълъг период, в който е налице вторичен хиперпаратиреоидизъм и който е резултат от автономността на секрецията на РТН, която се синтезира и секретира при липса на хипокалциемия (на практика е първичен хиперпаратиреоидизъм).

На свой ред първичният и вторичният хиперпаратиреоидизъм имат множество причини. Освен това при един пациент могат да се асоциират видовете хиперпаратиреоидизъм.


Знаци и симптоми се различава в зависимост от причината, водеща до хиперпаратиреоидизъм, наличието или отсъствието на хиперкалциемия, значението и последователността на хиперсекрецията на PTH, както и различните свързани патологии. За диагностична необходими са различни биохимични дози в серума и урината, хормонални дози, плюс образни изследвания, необходими както за диагностициране на усложнения на хиперпаратиреоидизъм (и установяване на възможна хирургическа индикация), така и за локализиране на анормалната жлеза или жлези.

Лечение тя също се различава в зависимост от вида, причината и тежестта на хиперпаратиреоидизма и може да бъде хирургическа и/или медицинска. [1; 2; 3; 4]

Анатомия и физиология

паращитовидната жлеза те са жлези с вътрешна секреция много малък като размер (0,5 cm с най-голям диаметър) и тегло (40 mg), с променлив номер и местоположение, тези характеристики понякога затрудняват идентифицирането на анормални паращитовидни жлези. По отношение на броя, повечето хора имат четири, но 12-15% имат пет паращитовидни жлези. По отношение на местоположението горните обикновено се намират в горния полюс на щитовидната жлеза, докато долните имат променливо местоположение, като могат да бъдат в долния полюс на щитовидната жлеза, интратиреоидна, но и много по-ниска, в медиастинума.

Тези жлези секретират PTH, който има следното основни роли:

  • върху костите: увеличава костната резорбция, освобождавайки в циркулацията както калций, така и фосфор;
  • върху бъбреците: увеличава реабсорбцията на калций, намалява реабсорбцията на фосфор и стимулира активирането на витамин D (синтез на калцитриол);
  • върху червата (индиректно, чрез калцитриол): увеличава абсорбцията на калций и фосфор.

Като нетен ефект се получава секрецията на PTH повишен серумен калций и намалена фосфатемия. [2; 4; 5]

причини

Първичен хиперпаратиреоидизъм

В момента се счита за първичен хиперпаратиреоидизъм, когато имаме неадекватно висока секреция на PTH в отговор на калций, т.е. PTH в горната половина на диапазона, считан за нормален или по-висок по стойност на този интервал, едновременно с горната граница на калция. от нормата или над тази граница (границата варира в зависимост от лабораторията, обикновено 10. 2-10. 4 mg/dl).

Следователно първичният хиперпаратиреоидизъм се разделя на:

  • първичен хиперпаратиреоидизъм класически, при които има откровена хиперкалциемия и където има значителни усложнения, особено костите и бъбреците;
  • първичен хиперпаратиреоидизъм безсимптомно, при които нивата на калций са само леко повишени и усложненията са минимални или липсват;
  • първичен хиперпаратиреоидизъм настъпва нормокалциемия, при които нивата на калций се променят, като често са в горната част на нормата, със средно съдържание на калций> 10 mg/dl.

От гледна точка на етиологията на първичния хиперпаратиреоидизъм, класически се счита, че той може да бъде причинен от паратиреоиден аденом, от хиперплазия на четирите паращитовидни жлези или от паращитовидния карцином, но напоследък се предпочитат термините на моно- или плюригландуларно заболяване.

Също така при първичен хиперпаратиреоидизъм някои автори включват патологии, при които едновременно присъстват хиперкалциемия и неадекватна секреция на PTH, докато други разглеждат тези патологии за диференциална диагноза:

  • третичен хиперпаратиреоидизъм;
  • фамилна хипокалциурична хиперкалциемия;
  • хиперкалциемия, свързана с лечение с литий;
  • Придобита хипокалцийна хиперкалциемия (наличие на антитела, блокиращи калциевия сензор).

Вторичен хиперпаратиреоидизъм

Най-често се появява в отговор на хипокалциемия, но може да се появи и в отговор на хиперфосфатемия, с ролята на коригирането им. Основните причини, които могат да доведат до вторичен хиперпаратиреоидизъм, са:

  • хронично бъбречно заболяване;
  • дефицит на витамин D;
  • нарушения на метаболизма на витамин D;
  • устойчивост на действието на витамин D;
  • диета с ниско съдържание на калций или малабсорбция;
  • хиперфосфатемия.

Третичен хиперпаратиреоидизъм

Това се случва, когато вторичният хиперпаратиреоидизъм е дълготраен (обикновено на ниво години и десетилетия). [3; 4; 5; 6; 7; 8]

Знаци и симптоми

Те са от хиперкалциемия (когато е налице), от последиците от хиперсекрецията на ПТХ и от отделни клинични ситуации.

Признаци и симптоми на хиперкалциемия: полиурия, полидипсия, повтаряща се болка в гърба, гадене, повръщане, анорексия, запек, коремна болка, хипертония, брадикардия, мускулна слабост, умора, летаргия, атаксия, ступор до кома и др.

Признаци и симптоми на хиперсекреция на PTH: костна болка и деформация, намаляване на височината, кифоза, фрактури и др.

Признаци и симптоми на индивидуални клинични ситуации: варира от пациент на пациент, в зависимост от основната причина и свързаните патологии (например, осезаема цервикална маса или дрезгав глас може да се срещне при паратиреоидни карциноми). [3; 5; 6]

Диагностична

Клинична

история и клиничен преглед (особено фамилна анамнеза, лична история, лекарства, признаци и симптоми) са полезни за ориентиране както към диагностиката на хиперпаратиреоидизъм, така и към основната причина и диагностика на възможни усложнения. [1; 2; 4]

параклинично

Параклиничните изследвания са полезни както за установяване на диагнозата хиперпаратиреоидизъм, така и за диагностициране на вида и причината за хиперпаратиреоидизъм, усложнения и местоположението на засегнатата паращитовидна жлеза или жлези.

Лечение

Лечението се различава в зависимост от вида, причината и тежестта на хиперпаратиреоидизма и може да включва следните мерки:

1. Хигиенно-диетични мерки - във всички случаи на хиперпаратиреоидизъм, индивидуализиран за всеки пациент.

2. Хирургично лечение - при първичен и третичен хиперпаратиреоидизъм, с определени точни показания и вариращи като техника в зависимост от клиничната ситуация: операцията може да бъде минимално инвазивна при предоперативно идентифициран паратиреоиден аденом, като в този случай трябва да бъде отстранена една жлеза, изследвана от хирурга. всички паращитовидни жлези при отворена операция, ако жлезата или анормалните жлези не са идентифицирани предоперативно или ако се подозира, че са засегнати няколко паращитовидни жлези, като в този случай обикновено се извършва субтотална паратиреоидектомия (отстраняване на 3 и половина жлези).

3. Фармакологично лечение:

  • холекалциферол или ергокалциферол при всички видове хиперпаратиреоидизъм, ако има дефицит или дефицит на витамин D;
  • калций при вторичен хиперпаратиреоидизъм;
  • антирезорбтивни медикаменти: бисфосфонати, денозумаб;
  • синакалцет (калцимиметик) в определени контексти, като вторичен хиперпаратиреоидизъм от хронично бъбречно заболяване, паратиреоиден карцином и др .;
  • други лекарства в зависимост от конкретния клиничен контекст: например, активни аналози на витамин D при вторичен хиперпаратиреоидизъм от хронични бъбречни заболявания и нарушения на метаболизма на витамин D и др.

В отсъствие на лечение, болестта еволюира към появата и/или влошаването на усложненията, като:

  • еволюцията на вторичния хиперпаратиреоидизъм до третичен хиперпаратиреоидизъм;
  • остра хиперкалциемия;
  • увреждане на бъбреците (бъбречни камъни, нефрокалциноза, намалена способност за концентрация на бъбреците, хронично бъбречно заболяване);
  • увреждане на костите (муковисцидозен остеит, остеопороза);
  • сърдечно-съдови увреждания (хипертония, миокардни и клапанни калцификации, хипертрофия на лявата камера - независимо от хипертонията, свързано с нивата на ПТХ);
  • невроповеденчески разстройства (когнитивни разстройства, депресия, тревожност). [2; 3; 4; 5; 6; 8]

заключения

Ранната и точна диагноза на вида хиперпаратиреоидизъм и неговата причина е важна за лечение, пригодено за всеки пациент, така че да се предотвратят възможни усложнения и да се подобри качеството на живот и оцеляването на пациентите с хиперпаратиреоидизъм.