Хиперлипопротеинемия - Ежедневни медицински новини - Здравни новини
1- Фамилна хиперхолестеролемия:
Чиста хиперхолестеролемия (тип IIa):
- Това е LDL претоварване
- Фамилната форма е автозомно доминираща, хетерозиготна или хомозиготна (по-тежка)
- Основна полигенна (есенциална) латентна форма, късни усложнения, зависи главно от диетата
- Двата основни механизма са: дефект на LDL рецепторите (количествен или качествен), или чрез мутация на апопротеина В100
- Екстраваскуларни липидни отлагания: Археална дъга (геронтоксон) преди 50-годишна възраст; ксантелазма (клепач); Ксантоми на сухожилията (тендинит). Планарни и грудкови кожни ксантоми се наблюдават само в хомозиготна форма.
- Съдови отлагания: ранно начало на атероми
- Липиден баланс: повишен LDL-ch; повишен апопротеин В; общият холестерол е> 2,60 g/L; апопротеин А1 може да бъде намален.
- Целта на лечението не е да се намали общият холестерол, а да се получи нормална стойност на LDL-холестерола
- Хигиенодиетично правило: корекция на наднорменото тегло, освен в този случай диетата трябва да е нормалнокалорична, трябва да е с ниско съдържание на холестерол ( 2- Изолирана хипертриглицеридемия:
A- Ендогенна хипертриглицеридемия (тип IV):
- Това се дължи на увеличаване на синтеза на VLDL чрез излишен прием на въглехидрати и/или алкохол и от хиперинсулинизъм
- Начинът на предаване е автозомно доминиращ
- Тази аномалия се предизвиква от дефицит на липопротеин липаза (LPL) или на триглицерид липаза => забавяне на катаболизма на VLDL.
- Нивото на триглицеридите е много променливо в зависимост от приема на храна; при липса на задействащ фактор (въглехидрати, алкохол, наднормено тегло) нивото на триглицеридите е нормално.
- Единственото наблюдавано кожно отлагане (в основната форма) е еруптивната ксантоматоза. Ретинална липемия (OF: лактесцентен серум)
- При основната форма има висок риск от остър панкреатит
- Наднорменото тегло се наблюдава при зависимите от плеторо и въглехидратите форми.
- При лека форма, банални храносмилателни разстройства, сънливост след хранене, без отлагане на липиди; няма риск от остър панкреатит.
- Диетата е единственото необходимо лечение (ефективно и достатъчно в повече от 80% от случаите). Диетата трябва да бъде нормокалорична. Ако медикаментозно лечение, фибратите се предписват като първа стъпка. Никотинова киселина, GA ω3.
B- Екзогенна хипертриглицеридемия (тип I):
- Хиперхиломикронемия (много рядко) поради липса на липопротеинова липаза или апо CII (автозомно доминантно предаване)
- Нивото на триглицеридите е променливо в зависимост от приема на храна, при липса на абсорбция на мазнини, нивото на триглицеридите е нормално. Минималната липидна абсорбция причинява тежки обостряния