Хипербилирубинемия - причини, симптоми и лечение
В a Хипербилирубинемия ако концентрацията на билирубин в кръвта надвишава нормалната стойност. Резултатът е жълтеница, тъй като жълтеникавото вещество се отлага в кожата. Лечението зависи от причинната болест.
Съдържание
Какво е хипербилирубинемия?
Билирубинът съответства на жълтеникав продукт на разграждане, който идва от хем компонента на червения кръвен пигмент хемоглобин. Това прави билирубина жлъчен пигмент. Червените кръвни клетки имат живот около 120 дни и след този период се разграждат в черния дроб и далака. След междинните етапи червеният кръвен пигмент се превръща в билирубин.
Дневният произведен билирубин възлиза на около 300 милиграма и около 80 процента идва от процесите на разграждане на еритроцитите. В кръвта билирубинът е направен да се свързва нековалентно с албумин. Свързаният с протеин билирубин съответства на неконюгирания билирубин. Делта билирубин се използва в ковалентна връзка с албумин. С т.нар Хипербилирубинемия концентрацията на билирубин в кръвта се увеличава до стойности над 1,1 mg/dl.
Когато серумното ниво на разграждащото се вещество се повиши, се появяват симптоми като жълтеница, когато билирубинът се натрупва в кожата. Допълнителни симптоми могат да се появят в зависимост от причината и вида на повишаването на билирубина. Хипербилирубинемията сама по себе си не е независимо заболяване. По-скоро това е симптом на суперардинатна болест, която се проявява под формата на нарушение в разграждането на билирубина.
Във връзка с повишен общ билирубин се прави разлика между непряка и директна хипербилирубинемия. Индиректният билирубин има слаба разтворимост. Едва след процесите на биотрансформация се развива по-разтворим билирубин в черния дроб, който може да бъде открит като директен билирубин.
причини
При новородените повишената стойност е физиологично обусловена и се счита за нормално увеличена до известна степен. Черният Ви дроб все още не работи напълно и следователно разгражда значително по-малко билирубин. Трябва да се прави разлика между причините за хипербилирубинемия с малък дял директен билирубин и интрахепатална жълтеница, за които току-що беше споменато, за хипербилирубинемия с повече от 80 процента от общия билирубин и индиректен хипербилирубин.
В този контекст болестта на Гилбърт, синдромът на Crigler-Najjar, синдромът на Dubin-Johnson или Rotor синдром могат да бъдат възможни причини. Същото се отнася за хепатит, цироза на черния дроб или тежка интоксикация с алкохол, наркотици или афлатоксини.
Салмонелозата, холангитът и лептоспирозата също трябва да се разглеждат като причиняващи фактори за тази форма на хипербилирубинемия. В случай на директно подчертана хипербилирубинемия с малко непряк компонент и оклузивна жълтеница, от друга страна, причините като холелитиаза, панкреатичен карцином, карцином на жлъчните пътища или атрезия на жлъчните пътища са понякога най-честите.
Симптоми, заболявания и признаци
Хипербилирубинемията може да се прояви в клинично различни симптоми. По принцип е напълно възможно асимптоматично протичане, например в контекста на заболявания като болестта на Meulengracht. Обикновено обаче се появява поне симптомът на жълтеница. Жълтеницата съответства на жълтеница и може да бъде предхепатална, интрахепатална или постхепатална в отделни случаи, в зависимост от заболяването.
Етапът на хипербулирубинемия засяга степента на налична жълтеница. На първо място се получава гелово оцветяване на склерата, което се дължи на отлаганията на повишен билирубин. В зависимост от причината и вида на хипербилирубинемията могат да се появят и други симптоми и оплаквания, например гадене и повръщане, коремна болка и диария. Някои пациенти имат висока температура и умора. Симптомите обикновено се появяват веднага след началото на причинителя и продължават от няколко дни до седмици.
С течение на времето продуктът от разграждането се съхранява и в останалата част на кожата и може да причини обезцветяване по цялото тяло. В по-късните етапи се натрупва отлагане във вътрешните органи и всички останали тъкани на тялото. По този начин при късна хипербилирубинемия вътрешните тъкани на засегнатия също пожълтяват.
Когато билирубинът преминава кръвно-мозъчната бариера в контекста на различни заболявания, могат да се появят нарушения в развитието, придружаващи отлаганията. Съхранението в жизненоважни органи също може да бъде придружено от симптоми с функционални загуби в засегнатите органи. В зависимост от причинната болест може да има и специфични за болестта симптоми, като сърбеж по кожата.
Диагноза и ход на заболяването
Билирубинът се определя в серума. Възможно е също така определяне в EDTA кръв или хепарин в цяла кръв. Когато диагностицира хипербилирубинемия, лекарят сравнява общия билирубин с нормалните стойности. Ако е над 1,1 mg/dl, има хипербилирубинемия. Освен това лекарят трябва да определи дали става дума за пряка или непряка хипербилирубинемия.
Гранични стойности от 0,25 mg/dl се прилагат за директен билирубин. За индиректния билирубин те са 0,8 mg/dl. За кърмачетата се прилагат различни референтни диапазони. Определянето на причината се извършва в зависимост от клиничната обща картина и обикновено включва допълнителни образи.
Усложнения
Това се характеризира с рязък спад в производителността, умора и слабост. При чернодробната жълтеница проблемът се крие в черния дроб. В допълнение към някои безвредни ензимни дефекти, хепатит или цироза на черния дроб също могат да бъдат причина за хипербилирубинемия. Ако не се лекува, хепатитът може да доведе до цироза на черния дроб в някои случаи, която впоследствие може да се изради в рак на черния дроб.
Ракът на черния дроб е опасен тумор, който е фатален, ако се диагностицира твърде късно. 5-годишният процент на оцеляване е само 10 процента. Постхепаталната жълтеница се дължи най-вече на холестаза, тоест изоставане на жлъчката. Постоянното обратно налягане може да доведе до възпаление и евентуално до карцином на жлъчните пътища.
При новородените повишените нива на билирубин обикновено са нормални и изчезват отново след няколко дни. Ако обаче не се нормализира и се увеличи, това може да доведе до керниктер. Това е сериозно увреждане на централната нервна система и може да доведе до слабост, нежелание за пиене и липса на рефлекси. Ако не се лекува, болестта по-късно може да доведе до последващи психомоторни увреждания и гърчове.
Кога трябва да отидете на лекар?
Хипербилирубинемията се изразява като жълтеница. Подобно на жълтеница, хипербилирубинемията не е независимо заболяване, а симптом. Хипербилирубинемията е основно заболяване, при което разграждането на билирубина от червените кръвни клетки е затруднено. Много различни заболявания могат да бъдат възможни причинители, например:
- хепатит
- Цироза на черния дроб
- Камъни в жлъчката
- Рак на жлъчните пътища
- Възпаление на жлъчните пътища
- Рак на панкреаса
- салмонелоза
- Алкохолно отравяне
- Злоупотребата с наркотични вещества
Хипербилирубинемия може да се появи и при неонатална жълтеница.
Курсът на лечение е толкова разнообразен, колкото заболяването, което е в основата на хипербилирубинемията. Има смисъл първо да посетите семейния си лекар. След първите първоначални прегледи той решава кои други специалисти да извика за терапия. Интернистите, гастроентеролозите и онколозите са основните кандидати. Съществуват и няколко наследствени заболявания, които водят до хипербилирубинемия като синдром на Ротор, синдром на Дъбин-Джонсън и синдром на Crigler-Najjar.
Хората, които страдат от загуба на обичайното си ниво на работа или обща слабост, трябва да се консултират с лекар. Ако симптомите продължават в продължение на дълъг период от време или ако се засилят, е необходимо посещение при лекар при преглед. Умората въпреки достатъчното сън през нощта, липсата на концентрация или внимание и чувството за болест са причини за посещението на лекар. Обезцветяването на кожата и особено жълтата кожа трябва да се изследва и лекува.
Ако изпражненията са с глина или урината е с тъмен цвят, трябва да се потърси лекар. Промените показват състояния, които трябва да бъдат изследвани и лекувани. Постоянната умора, загуба на апетит или загуба на участие в социалния живот трябва да бъдат изяснени от лекар. Нежеланата загуба на тегло трябва да се разбира като предупреждение от организма. Трябва да се консултирате с лекар, ако това се случи и ви кара да се чувствате зле.
Ако ежедневните задължения или дейности вече не могат да се изпълняват, се изисква лекар. Ако съзнанието е нарушено, болестта вече е напреднала. Трябва да се извика спешен лекар веднага щом има загуба на съзнание. Необходими са мерки за първа помощ, за да се гарантира оцеляването на засегнатото лице. Ако има слабо сърце, аномалии в кръвоносната система или нарушения на кръвообращението, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
В много случаи не е необходима терапия за хипербилирубинемия. По принцип обикновено се обръща внимание на причинителя на първичното заболяване. Ако това заболяване съответства например на синдрома на Ротор или Дъбин-Джонсън, обикновено не се изискват терапевтични стъпки.
Ако има хепатит, лечението може да варира от консервативно лечение с антивирусни лекарства до имуносупресори и дори чернодробни трансплантации. Ако причината за хипербилирубинемия може да бъде разрешена, прекомерната концентрация на веществото в кръвта намалява.
Ако отлаганията не се отделят от кожата, може да се проведе фототерапия. Съхраняваният в кожата билирубин се превръща във водоразтворимо вещество по време на тази фототерапия. Това водоразтворимо вещество съответства на лумирубин, който благодарение на своята разтворимост може лесно да се отдели от тялото.
Outlook и прогноза
Хипербилирубинемията причинява жълтеница при повечето хора. Това може да се случи по много различни причини, поради което общата прогноза не е възможна. Ако се появи хипербилирубинемия поради злоупотреба с алкохол и наркотици, лекарствата трябва да бъдат прекратени и може да се наложи отнемане.
В други случаи хипербилирубинемията възниква поради камъни в жлъчката или жлъчни възпаления, които трябва да бъдат лекувани от лекар. Анемията обикновено води до чувство на слабост. Често засегнатото лице се чувства вяло и уморено и вече не може да извършва физически дейности. Това може да доведе до поднормено тегло и увреждане на крайниците.
Лечението винаги се занимава с причинна болест. Ако става въпрос за хепатит, може да се извърши трансплантация на черен дроб или да се приложат лекарства. Това обикновено ограничава хипербилирубинемията относително добре.
В много случаи обаче не е необходимо лечение, ако няма основно застрашаващо здравето заболяване, което води до хипербилирубинемия. Във всеки случай засегнатото лице все пак трябва да се консултира със своя семеен лекар, за да може да се установи причината за хипербилирубинемията.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Хипербилирубинемията може да бъде предотвратена само до степен, до която могат да бъдат предотвратени причинните заболявания.
Последваща грижа
В случай на хипербилирубинемия, засегнатото лице обикновено има много малко мерки и възможности за последващи грижи. В случай на това заболяване, лекарят трябва да се свърже на ранен етап, за да може болестта да бъде диагностицирана и лекувана на ранен етап. Следователно при първите признаци и симптоми на заболяването трябва да се потърси лекар.
Самолечението не може да се случи, така че лечението на лекар винаги е необходимо за това заболяване. Терапията не е необходима само в много малко случаи. Дори и без терапия обаче, редовните прегледи на вътрешните органи от лекар са много важни, за да се предотвратят допълнителни усложнения.
В много случаи това заболяване прави пациентите зависими от лекарства. При този прием трябва да се внимава да се осигури правилен и най-вече редовен прием. Ако имате някакви въпроси или имате съмнения, винаги трябва първо да се свържете с лекар.
При тежки случаи обаче е необходима трансплантация на орган. След такава операция трябва да се спазва легло. Заинтересованото лице не трябва да се напряга ненужно и обикновено също се нуждае от грижите и подкрепата на семейството.
Можете да направите това сами
Най-голямо влияние върху качеството на живот има жълтеница, т.е. видими отлагания на билирубин в склерата на очите и епидермиса. Това е предимно чисто козметичен проблем.Не всеки пациент е засегнат, тъй като този симптом не се проявява, докато концентрацията на билирубин в кръвта надвиши 2 µg/dl. Той е напълно обратим в случай на основни заболявания, които могат да бъдат успешно лекувани.
Излъчването на светлина върху кожата може - макар и малко - да допринесе за разграждането на билирубина, видимо на повърхността. Поради тази причина е препоръчително да не се гримирате на засегнатите места или да ги държите покрити на чист въздух.
В случай на хипербилирубинемия, която може да бъде проследена до злоупотреба с вещества, в допълнение към терапевтичните мерки могат да се търсят и самоотговорни стъпки. Посещението на съответните групи за самопомощ и участието в програми за въздържание могат да бъдат важен стълб на лечението, което пациентът извършва независимо от лекарите.
подувам
- Braun, J., Dormann, A.J.: Клинични насоки за вътрешни болести. Urban & Fischer Мюнхен 2013
- Hahn, J.-M.: Контролен списък за вътрешни болести. Thieme, Щутгарт 2013
- Pschyrembel: Клиничен речник, 265-то издание. De Gruyter, Берлин 2013
Може да се интересувате и от
В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.
Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.