Херпетиформис на дерматит · Група Limbach
Дерматит херпетиформис
Диагностични характеристики на дерматит херпетиформис (DH)
The Дерматит херпетиформис (Duhring) е задължително свързан с чувствителна към глутен ентеропатия (цьолиакия, естествена спру) и представлява кожна проява на това стомашно-чревно заболяване. Клиниката и хистопатологичното изследване предоставят важна информация за диагностицирането на Дерматит херпетиформис, което е част от автоимунно мехурчесто заболяване. Откриването на автоантитела в кожата чрез директна имунофлуоресценция потвърждава диагнозата автоимунна булозна дерматоза, дори ако за това не могат да бъдат открити специфични хистологични промени. Директната имунофлуоресценция показва патогномонично гранулирано отлагане на IgA в дермоепидермалната зона на свързване, с акцент върху папиларните върхове.
Откриването на автоантитела в серума на пациента посредством индиректна имунофлуоресценция и/или ELISA е съществена предпоставка за диагностициране на автоимунна булозна дерматоза.Целевите антигени на автоантитела се откриват в моноспецифичния ELISA за потвърждение. Често диагнозата е една Дерматит херпетиформис следователно вече е възможно чрез серологично изследване.
Серумните нива на трансглутаминаза-Ab (IgA) корелират добре с клиничната активност на заболяването и намаляват, ако се спазва безглутенова диета. Следователно определянето на тези автоантитела чрез количествени имуноанализи (ELISA) също е подходящо като параметър на курса.
Чрез определяне на IgA трябва да се изключи дефицит на IgA, който се наблюдава при 3–7% от пациентите с целиакия дерматит херпетиформис. В случай на дефицит на IgA, глиадиновите антитела (дезамидирани, IgG) или трансглутаминазните антитела (IgG) трябва да бъдат определени за допълнително изясняване на дерматитния херпетиформис. Посочено е и HLA типизиране.
В случай на положителна директна имунофлуоресценция и положителен кожен Ab (IgA) на автоантитела срещу ендомизий, но отрицателни доказателства за трансглутаминаза Ab или глиадин Ab (дезамидиран, IgG) или други модели на свързване в кожата Ab, следващи изследвания за изключване на пемфигоид Болест (BP180 и BP230-Ab), пемфигус (дезмоглеин-1 и 3-Ab) или епидермолиза bullosa acquisita (колаген-Ab [тип VII]).
Основни факти с един поглед
Откриването на гранулирани IgA отлагания върху епидермалната базална мембрана посредством директна имунофлуоресценция или IgA автоантитела срещу ендомизий в кожата Ab (IgA/IgG) и/или трансглутаминаза Ab е съществена предпоставка за диагностициране на дерматит херпетиформис.