Хепатомегалия и спленомегалия

26. Хепатомегалия и спленомегалия Хепатомегалия: Разширяване на черния дроб, което може да се случи по пет начина (възпаление, прекомерно съхранение, инфилтрация на чужди клетки, стагнация, обструкция) Тактилният черен дроб не винаги показва хепатомегалия, в зависимост от ширината на черния дроб и неговото удължаване под дясното ребро. Нормалната ширина на черния дроб може да варира от 5 до 9 см в зависимост от възрастта. Диференциална диагноза Инфекции на възпаление - най-чести инфекции: EBV, хепатит A, B, C, CMV, TORCH - по-рядко срещани инфекции. ХИВ, малария, амебиаза, тубекулоза, токсокароза, Borrelia burgdorferi Лекарства - ацетаминофен (често предозиране при юноши), нестероидни противовъзпалителни лекарства, изониазид, валпроат, пропилтиоурацил, халотан Автоактит - токсатемия, галактоза IV гликоген заболявания: Болест на Гоше, болест на Волман, болест на Ниман-Пик - мазнини: окисляване на мастни киселини

спленомегалия

нарушения, мукополизакаридози (IV) - метали: болест на Уилсън (мед), хемохроматоза (желязо) - анормални протеини: дефицит на α-1-антитрипсин (съхранение на анормален протеинов продукт) - пероксизомно заболяване: синдром на Зелвегер Невроцелома инфилтрати - хепатоцелуларна инфилтрация - хепатобласт - хистиоцитоза - екстрамедуларна хематопоеза (напр. левкемия) - хронична грануломатозна болест (CGD) Венозна конгестия - застойна сърдечна недостатъчност - синдром на Budd-Chiari - вено-оклузивно заболяване - надхепатална обструкция на жлъчните пътища - синдром на билиарна атрезия (детска атрезия) - кистозна фиброза първичен склерозиращ холангит - синдром на удебелена жлъчка Други - синдром на Рей, синтез на жлъчна киселина 1 Изследване и диагноза История - коремна болка, треска, мелена, загуба на тегло, лекарства, възраст, симптоми, поява на симптоми, кървене, ожулвания, наранявания,

умора - Получихте ли кръв или кръвни продукти? - Хранителна история (формула) - Пътували ли сте до ендемична зона на инфекция (дори член на семейството)? - Фамилна анамнеза: чернодробно заболяване, HBV на майката, HCV Физически преглед - телесно тегло, височина - размер на черния дроб, ръб, плътност, възел, чувствителност - асцит, жълтеница, жълтеница на склерата - катаракта, пръстен на Kayser-Fleischer (болест на Уилсън), ембрион ( Синдром на Alagille) - сърдечен шум, спленомегалия, мускулен тонус, мускулна сила, хемангиоми/ксантоми Лабораторни изследвания - кръвна картина, чернодробни ензими (GOT, GPT, GGT, ALP, LDH), билирубин (общ и директен), общ протеин, албумин, тестове за глобулинфрак (протромбиново време, INR), тест за урина - серологични тестове за хепатит, EBV, титри на TORCH, тест за серумна аминокиселина/органична киселина в урината (за метаболитни заболявания) - серумен алфа-1-антитрипсин (с типизиране на протеазен инхибитор) -

Цирулоплазмин (намален при болестта на Уилсън) - ANA (антинуклеарно антитяло), антигладкомускулно антитяло, анти-LKM (чернодробно бъбречно микрозомно) антитяло, IgG (автоимунен хепатит) Образни тестове - ултразвук: ехогенност, хомогенност, продукт - изотоп/CT обструкция Чернодробна биопсия - при хронични случаи (процес с продължителност> 3 месеца), за изясняване на етиологията Лечение - лечение според конкретното заболяване в случай на холестаза урсодезоксихолева киселина, добавяне на мастноразтворими витамини (A, D, E, K) инфекции: интерферон за хепатит В, интерферон за хепатит С и рибавиронови токсини: при тирозинемия NTBC метаболитни заболявания: специална диета билиарна атрезия: операция: Kasai-portoenterostomy (по-добра прогноза преди 2-месечна възраст), чернодробна трансплантация При остро отравяне с ацетаминофен: ацетилцистеин автоимунен хепатит: имуносупресия 2 спленомегалия спленомегалия далак Една от основните му функции е