Хемосидероза при деца Компетентни за здравето на iLive
Медицински експерт на статията
Идиопатичната белодробна хемосидероза (ICD-10 код: J84.8) се развива като основно заболяване и се отнася до интерстициална белодробна болест с неизвестна етиология. Тъй като глюкокортикоидната и имуносупресивна терапия е ефективна при хемосидероза, настоящата хипотеза за това заболяване е имуноалергична, т.е. свързана с образуването на автоантитела. Не е изключена и ролята на наследствения фактор. Патогенезата на процеса на кървене се състои в алвеолите, последвано от импрегниране с железни соли в областта на кървене, интерстициално удебеляване, развитие на фиброза, белодробна хипертония и формиране на белодробно сърце.
В храчките на пациенти с хемосидероза има макрофаги (хемосидерофаги), фагоцитен хемосидерин. При децата хемосидерозата е рядка, често при момичетата.
Симптоми на идиопатична белодробна хемосидероза
Децата са по-често болни на възраст 3-8 години. Началото на заболяването е постепенно: диспнея се появява в покой, анемия. По време на криза треска, кашлица, ръждясваща с кръв, увеличава се дихателната недостатъчност, анемия (хемоглобин до 20-30 g/l и по-малко!). По време на перкусия се отбелязват областите на скъсяване на белодробния звук. При аускултация - дифузно мокро, с много фино заекване. Характерен растеж на черния дроб и далака. Кризисният период продължава няколко дни (по-малко - повече), като постепенно се превръща в ремисия. Нивата на хемоглобина се повишават, симптомите изчезват.
Диагностика на идиопатична белодробна хемосидероза
Лабораторна диагностика
Характерни промени под формата на хипохромна микроцитична анемия, намалено серумно желязо, ретикулоцитоза, реакция на еритробластичен костен мозък и умерена левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, тромбоцитопения. Реакцията на Кумбс (пряка и непряка) рядко е положителна. Има повишено съдържание на циркулиращи имунни комплекси, ниски титри на комплемента, хипергамаглобулинемия и понякога намаляване на съдържанието на IgA.
В някои случаи е показана белодробна биопсия за диагностициране на хемосидероза.
На рентгеновите лъчи на гръдния кош фокалните сенки на черепните кръвоизливи, понякога дренирани, уголемените базални лимфни възли са ясно видими по време на кризата. При многократни кризи на рентгенови лъчи се откриват нови огнища. По време на ремисия рентгенографското изображение е различно: засилен интерстициален модел, напомнящ на фина мрежа, много (милиарни) малки сенки, образуващи "изображение на пеперуда", което е характерна черта на хемосидерозата.
Когато се открие бронхоскопия в бронхоалвеоларна течност, повече от 20% от сидерофагите, "индексът на желязото" е по-голям от 50 (нормата е до 25).
Синдром на Хайнер - белодробна свръхчувствителност разнообразие от хемосидероза към краве мляко, в зависимост от клиничната картина се различава от идиопатичната, знам, че пациентите имат антитела (pretsipitiny) и положителни кожни тестове за алерген мляко. При някои деца заболяването е придружено от забавяне на физическото развитие, хроничен ринит, отит на средното ухо, аденоидит.
По отношение на изследването определянето на антитела към млякото е задължително.
Лечение на идиопатична белодробна хемосидероза
Лечението на хемосидерозата зависи от периода на заболяването. По време на кризата, преднизолон се прилага по 1,5-3 mg/kg на ден. По този начин е необходимо да се спазва строга диета без мляко. Когато настъпи ремисия, когато индексът на желязото на бронхоалвеоларната течност падне до 25 и под, глюкокортикоидите се анулират. Към терапията се добавят имуносупресивни лекарства в поддържаща доза: циклофосфамид (2 mg/kg на ден) или азатиоприн (3 mg/kg на ден). След масивно кървене се инжектира десфероксамин за отстраняване на излишното желязо.
Диета без млечни продукти се препоръчва за всички деца с хемосидероза, особено синдром на Hayner.
Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Опасността за живота е моментът на криза, развитието на белодробен кръвоизлив, дихателна и сърдечна недостатъчност.
Синдромът на Goodpasture действа като форма на хемосидероза при юноши. По-често се среща при момчетата. Характерно белодробно кървене, анемия, хематурия и други признаци на пролиферативен или мембранозен гломерулонефрит, които бързо водят до хипертония и хронична бъбречна недостатъчност. В патогенезата на тази форма на хемосидероза играе ролята на антитела, които засягат не само мембраната на белодробните алвеоли, но и мембраната на бъбречните гломерули.
Прогнозата е неблагоприятна, тъй като заболяването е прогресивно.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ], [14], [15]