Хемосидероза Хемосидероза
Хемосидерозата е група заболявания, които са сходни по клинично представяне и патоморфология. Те включват:
• Болест на Шамберг (прогресивна ретинална хемосидероза на кожата, персистираща пигментирана пурпура, прогресиращ пигментозен дерматит).
• Болест на Mayocca (пръстеновидна телеангиектатична пурпура).
• Болест на Guzhero-Blum (ангиодерматит пигментоза лилав лихеноид, синдром на Guzhero-Blum).
• Охреозен дерматит (ангиодерматит пигментоза лилав на долните крайници, ангиосклеротична пурпура Zhanselm, синдром на Favre-She).
Клинично всички хемосидерози се характеризират с хеморагичен обрив (пресен червен обрив, по-стари кафяви); хистологично - чрез отлагане на хемосидерин и възпаление на капилярите. Възможни са сериозни козметични дефекти. Хемосидерозата често се бърка с васкулит или проява на тромбоцитопения.
Синоними: хемосидероза cutis, пигментирани хеморагични дерматози, хронична пигментна пурпура, капилярит.
Епидемиология и етиология
На 30-60 години децата рядко се разболяват.
Мъжете боледуват по-често.
Неизвестно. Предполага се имунно увреждане на съдовете с освобождаването на еритроцитите от капилярите в извънклетъчното пространство. Провокиращи фактори: повишено хидростатично налягане в капилярите, травма, сърбящ дерматит, лекарства (парацетамол, зомепирак и други НСПВС, ампицилин, карбромал, мепробамат, диуретици).
Начало и поток
Болестта започва постепенно, постепенно; обривите продължават месеци и години. Ако хемосидерозата се задейства от лекарства, тя обикновено се появява внезапно и бързо отзвучава след отнемане на лекарството.
Понякога лек сърбеж.
Елементи на обрива. Петехиите са хеморагични петна с размер на щифт. Впоследствие те се сливат помежду си, образувайки големи огнища (фиг.
14-13). Цвят. Червеникавокафяв. Свежите изригвания са червени. Старите обриви са жълтеникаво-кафяви поради отлагането на хемосидерин, който се образува по време на разграждането на червените кръвни клетки. Местоположение. Отделни групи петехии, които могат да се слеят помежду си. Локализация. Крака, особено глезени и пищяли. Засегнати са и двата крака, рядко един. Понякога обривът се разпространява до бедрата и долната част на торса. Рядко - генерализиран обрив.
Обривът е същият като при болестта на Шамберг, но образува пръстени. Описана е дъгообразната форма на обриви (фиг. 14-12).
Болестта на Гужеро-Блум Обривите са същите като при болестта на Шамберг, с папули, плаки и петна на фона им.
Единични или множество плаки, с ръждив цвят, златисти или пурпурни, по крайниците и багажника.
Тромбоцитопенична пурпура, хронична венозна недостатъчност (в комбинация с нарушения на кръвосъсирването), лечение с кортикостероиди, гъбична микоза, диспротеинемия, екзема, подобна на монети, фиксирана токсидермия (стари обриви), скорбут, старческа пурпура, варикозна екзема, парапсилодориаза, атрофична съдова болест - амилоидоза, травма.
Хемосидероза: болест на Mayocchi
. Червеникаво-кафявите петехии образуват фигури под формата на пръстени и полупръстени. Обривът се появи преди няколко месеца, въпреки че е трудно да се отгатне по външния вид
Атероемболия, колагеноза, криоглобулинемия, инфекции, алергичен васкулит.
Патоморфология на кожата Промените в дермата са еднакви за всички хемосидерози (патологичен процес - капилярна); промените в епидермиса са различни. При охрорен дерматит и лекарствена хемосидероза епидермисът е непроменен, в други случаи - хидропна дегенерация на базалния слой, спонгиоза, екзоцитоза на лимфоцитите.
Дерма: освобождаване на еритроцити в извънклетъчното пространство, натоварени с хемосидерин макрофаги (особено при охра дерматит), в ретикуларния слой - периваскуларни и интерстициални инфилтрати от лимфоцити и хистиоцити (с охра дерматит и болест на Guzhero - Bluma, плътен инфилтрат е повече плътният, ивичен инфилтрат е по-плътен).
Промените са разнообразни и неспецифични. С помощта на имунофлуоресцентно оцветяване в съдовете на папиларния слой на дермата се откриват отлагания на фибриноген, IgM, комплементен компонент С3. Кератиноцитите носят HLA-DR антигени. Дермата е доминирана от CD4 лимфоцити, носещи CLA антиген (свързват моноклонални антитела HECA-452). Почти пълното отсъствие на В-лимфоцити показва малка роля за хуморалния имунитет.
Достатъчно клинична картина.
Курс и прогноза
Болестта е хронична, продължава месеци и години. Обривът се развива бавно и отзвучава бавно, понякога отшумява сам. Лекарствените хемо-сидерози изчезват няколко месеца след оттеглянето на лекарството.
Симптоматично. Депозитите на хемосидерин се разтварят бавно (месеци и години). Пациентите, от друга страна, искат да се възстановят бързо, защото се притесняват от козметичен дефект. Локалното лечение с кортикостероиди (с ниска до умерена сила) предотвратява нови лезии. Ефективни са тетрациклин и миноциклин (50 mg 2 пъти дневно). При тежки случаи прибягвайте до PUVA терапия.
Хемосидероза: болест на Шамберг
. Хеморагичният обрив по краката продължава няколко години. Елементите на обрива не се издигат над повърхността на кожата, не се сливат помежду си и не избледняват при натискане. Характерният си червено-кафяв цвят те дължат на хемосидерин, който се образува при разграждането на еритроцитите.