Хеморагично-пигментирана дерматоза при деца, симптоми и лечение
Етиология и патогенеза на дерматозата. Пациентите с хеморагично-пигментни дерматози (хемосидероза) имат очевидни или латентни коагулопатии, проявяващи се в промени в отделните показатели на системата за коагулационна хомеостаза. Те включват сложен К дефицит - витамин-зависими фактори на коагулацията, наличието на специфични автоантитела под формата на имунни инхибитори, които в повечето случаи принадлежат към клас IgG имуноглобулини. Нарушение на хемостазата може да настъпи при парапротеинемия и дисглобулинемия, когато възникне дисфункция на тромбоцитите (промяна в тяхната адхезивност, способност за агрегиране и намаляване на тромбопластичната активност), главно поради обвиването на тези клетки с патологични протеини. Нарушаването на хемокоагулацията до голяма степен се свързва с антикоагулантния ефект на хепарина. Понастоящем е доказан блокиращият ефект на този антикоагулант върху почти всички коагулационни фактори, принадлежащи към сериновите протеинази. Установено е също, че кървенето зависи от наличието на най-активния антитромбин сред протеиновите инхибитори, който инхибира крайния етап на кръвосъсирването. Появата на този протеин в кръвта е доказана при алергични и имунни конфликти. В допълнение към изброените фактори, в патогенезата на хемосидерозата се отдава голямо значение на промените в ендотела на капилярите и повишаването на хидростатичното налягане в тях.
От обширната група кожна хемосидероза при деца, най-често се срещат няколко форми на заболяването. Прогресивната пигментна дерматоза е известна от 1901 г., когато Шамберг наблюдава при 15-годишен юноша пурпурно-пигментирана болест, наречена „Особено прогресиращо пигментно заболяване на кожата“. Появяват се малки тъмночервени, с ръждясал оттенък, наподобяващи зърна лют червен пипер, заоблени или овални очертания, сливащи се в обширни огнища с неправилни контури, serpiginated по периферията. Техният център има подчертан кафеникаво-ръждив оттенък и гладкост на кожния модел поради повърхностна атрофия на епидермиса. Периферната зона е представена от пресни, червеникаво-кафяви петна с големината на просено зърно или върха на щифта. На мястото на драскотини или травми се появяват нови петна, подобни на феномена Кьобнер. Любима локализация - крака, бедра, седалище, горни крайници и лице. При децата обривът често е симетричен, придружен от сърбеж и парестезия.
Диагнозата на дерматоза не е особено трудна и се основава на характерните клинични симптоми на точни петна, отрицателен симптом на диаскопия, показващ кръвоизлив и хистологични данни.
Хистопатология: полиморфен клетъчен инфилтрат около кръвоносните съдове и придатъците на кожата, значителен брой еритроцити и хемосидеринови зърна, които реагират положително на желязото.
Пръстеновидна (пръстеновидна) телеангиектатична пурпура на Majocchi е описана от Majocchi през 1895 г. под името purpura annularis teleangiectodes. Дерматозата възниква внезапно под формата на пръстеновидни петнисти огнища. В тяхното развитие се отбелязва известна постановка. Отначало се формират стадият на телеангиектазия и групирани петна с червено-ръждив или кафеникав цвят. В последващия, хеморагично-пигментен стадий, на този фон се образуват точковидни кръвоизливи от типа петехии, които се сливат в пръстеновидни огнища поради разделителната способност в центъра. На третия етап настъпва по-нататъшно разрешаване на центъра на петна с образуването на атрофия и лек дребно-ламеларен пилинг.
Хистопатология: периваскуларен, полиморфен клетъчен инфилтрат в дермата с фибриноидна дегенерация на повърхностни артериоли, венули и лимфни съдове. Инфилтратът съдържа значително количество еритроцити, хемосидеринови зърна.