Хеморагична диатеза Повишена склонност към кървене

Системата за кръвосъсирване поддържа чувствително равновесие в човешкия организъм: от една страна, кръвта трябва да е достатъчно течна, от друга страна, тя трябва да се превръща в твърдо състояние достатъчно бързо, ако е необходимо - например в случай на нараняване. Защото тогава раната трябва да бъде затворена, за да се избегне голяма загуба на кръв.

Кратка версия:

  • Нарушенията на кръвосъсирването водят или до повишена способност за съсирване, с възможни последици като съдова оклузия, или до повишена склонност към кървене.
  • Разстройството на коагулацията може да бъде както вродено, така и резултат от други заболявания.
  • Може да бъде причинено и от употребата на някои лекарства, например за лечение на тромбози или някои сърдечни заболявания.
  • Тенденция към кървене може да се изрази чрез прекалено тежко и/или твърде дълго кървене спрямо нараняването.
  • Леките форми на хеморагична диатеза са сравнително чести и лабораторните кръвни изследвания често не разкриват промени.

Какви са причините за повишена склонност към кървене?

Хемостазата или хемостазата се регулират чрез сложно взаимодействие на различни фактори, които могат да бъдат разделени на три области:

повишена

  • Кръвни тромбоцити (тромбоцити)
  • системата на кръвоносните съдове
  • плазматична коагулационна система с нейните различни коагулационни фактори, разтворени в кръвната плазма

В зависимост от областта, в която се крие причината за продължителна склонност към кървене, хеморагичните диатези се разделят на:

  • Хеморагична диатеза на тромбоцитите
  • Коагулопатии: нарушения на плазматичната коагулационна система
  • Съдова хеморагична диатеза

Хеморагична диатеза на тромбоцитите

Тромбоцитите са съществена част от съсирването на кръвта. Когато кръвоносните съдове са ранени, те образуват един вид запушалка - тромбът - който затваря дефекта. Този процес е известен като първична хемостаза. Нарушенията в тази област на коагулационната система са най-честата причина за повишени леки тенденции към кървене; редки са нарушенията на тромбоцитите със сериозна склонност към кървене.

Ако причината е нарушена функция на кръвните тромбоцити, се говори за тромбопатия. Тромбоцитопенията е, когато броят на тромбоцитите в кръвта е нисък.

Има първични и вторични форми както на тромбопатии, така и на тромбоцитопении. Последното може да възникне като страничен ефект от други заболявания, като лимфом и злокачествени заболявания на кръвотворната система. Те могат да бъдат причинени и от лекарства. Те включват ацетилсалицилова киселина и други инхибитори на агрегацията на тромбоцитите, така наречените нестероидни противовъзпалителни лекарства и някои антибиотици.

Първичната имунна тромбоцитопения е автоимунно заболяване. Дефицитът на тромбоцити се причинява от антитела, които имунната система фалшиво произвежда. Причината за това заболяване, известно преди това като "идиопатична тромбоцитопенична пурпура", е неизвестна. Редките вродени тромбоцитни хеморагични диатези са сред основните форми и могат да бъдат много леки до много изразени.

Коагулопатии - нарушения на плазматичната коагулационна система

Плазматичната коагулационна система се състои от различни пратеници и вещества с активиращи и инхибиращи ефекти в кръвната плазма - коагулационни фактори. Говори се за коагулопатия, когато коагулационните фактори отсъстват или количеството и функцията им се променят, което води до повишена склонност към кървене. Тук също има придобити и вродени форми.

Вероятно най-известната вродена коагулопатия е хемофилия или хемофилия. Това генетично заболяване засяга почти изключително мъжете поради наследството. Въпреки това жените, които имат генетична характеристика и могат да предадат болестта, също могат да имат значително повишена склонност към кървене, което трябва да се лекува по време на операция.

Друго генетично нарушение на плазматичната коагулационна система е синдромът на фон Вилебранд, който е свързан с дефицит или дефект на коагулационния фактор със същото име и е еднакво често срещан при мъже и жени. Възможни причини за придобита коагулопатия са дисфункцията на черния дроб, при която се формират почти всички фактори на коагулацията. Допълнителни причини са недостигът на витамин К, който може да възникне например при хронични чревни заболявания и това, което е известно като консумационна коагулопатия, при която има прекомерно силно съсирване на кръвта в системата на кръвоносните съдове и което винаги е свързано със сериозно заболяване.

Съдова хеморагична диатеза

Съдовите хеморагични диатези се основават на патологични промени в кръвоносните съдове, които водят до повишена пропускливост на съдовите стени. Тези редки задействания на повишена склонност към кървене могат да бъдат локални или да засегнат цялата система на кръвоносните съдове.

Възможните причини включват наследствени заболявания като болестта на Ослер, имунологични възпаления като пурпура на Henoch-Schönlein, която засяга предимно деца и юноши, но също така и скорбут, от който в миналото се страхуваха морските лица. С тези съдови хеморагични диатези коагулационните тестове са напълно в рамките на нормалното.

Как се изразява повишената склонност към кървене?

Спектърът от възможни симптоми е широк и се простира до животозастрашаващо кървене. Начинът, по който се проявява клинично очевидна тенденция за повишено кървене, зависи и от това коя област на съсирване на кръвта е нарушена. Възможните симптоми включват:

  • засилено и необичайно продължително кървене след тривиални наранявания като малък разрез с нож
  • повишено кървене по време на операция и кървене след операция
  • повишено кървене при тежки наранявания
  • повишено кървене след раждане
  • Образуване на неподходящо големи хематоми (натъртвания) дори с незначителни въздействия
  • Кървене от носа и венците без никаква или малка причина, например при миене на носа или зъбите
  • петехиално кървене (кафеникаво, подобно на бълха кървене, което се появява главно в краката и ръцете)
  • повишено или продължително менструално кървене
  • Анемия (намаляване на кръвния пигмент хемоглобин) поради хронична загуба на кръв, която не може да бъде компенсирана от ново образуване на кръв.
  • Спонтанно кървене, което е трудно да се спре

Световната здравна организация (СЗО) е разделила повишената склонност към кървене на степени на тежест. Степен 1 ​​се отнася до симптоми като хематоми и петехии, степен 4 включва животозастрашаващо кървене.

Как се определя повишената склонност към кървене?

Ако лекарят подозира повишена склонност към кървене, той първо провежда анамнеза с пациента си. Той пита от една страна за симптомите, а от друга за възможните причини за вторична хеморагична диатеза - т.е. за основните заболявания или дали пациентът приема определени лекарства. Това е последвано от физически изпит.

Лабораторните изследвания на кръвта са най-важният диагностичен инструмент. Определянето на основните стойности на кръвосъсирването показва пътя към по-нататъшна целенасочена лабораторна диагностика в случай на тежки нарушения на кръвосъсирването, но често не е достатъчно за определяне на лека до умерена хеморагична диатеза.

За надеждно определяне и характеризиране на причината са необходими допълнителни изследвания като специални лабораторни анализи на кръвта, включително генетични изследвания.

Как се лекува повишената склонност към кървене?

Лечението зависи от вида, тежестта и причината за склонността към кървене. Ако повишената тенденция на кървене е резултат от друго заболяване или е причинена от употребата на лекарства, най-важната терапевтична мярка е да се премахнат тези причини:

  • Ако липсват фактори на кръвосъсирването, те могат да бъдат заменени, както и кръвните тромбоцити при хеморагична диатеза на тромбоцитите.
  • За други форми, като първична имунна тромбоцитопения, има лекарства, които могат да помогнат за повишаване на тромбоцитите, ако е необходимо.

Разбира се, ползите и рисковете от терапията трябва винаги да бъдат внимателно претеглени. Леките хеморагични диатези не изискват непременно лечение. Критерият за решение за терапия винаги трябва да бъде тенденцията за кървене да се определя индивидуално за всеки пациент или рискът да страда от тежко или дори животозастрашаващо кървене. Избягването на това е целта на лечението и почти винаги може да бъде постигнато, ако се диагностицира правилно.

Бъдете информирани с бюлетина от netdoktor.at

Състояние на медицинската информация: Ноември 2011 г.

Müller A et al: Хеморагични диатези - общ преглед. Хемотерапия, 2009; 9, стр.: 13-31
Strasser M: Хеморагичен и тромбофилен диатез, използване на плазмени производни. Бележки от лекцията.
Matzdorf A et al: Диагностика и терапия на имунна тромбоцитопения. Препоръки от съвместна експертна група на DGHO, DGTI и GTH. В: Онкология 2010; 33 (доп. 3), стр. 2-20