Хеморагична болест на новородените - причини, симптоми, диагностика и лечение

Хеморагична болест на новороденото - патология, която се проявява в липса на коагулационни фактори във фонов ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К чрез повръщане с кръв, кървави катранени изпражнения, кървене от кожата, натъртвания и вътрешно кървене. Рядко се придружава от хеморагичен шок, развитие на жълтеница и образуване на ерозии на стомашно-чревните лигавици. Диагнозата се извършва при определяне на броя на тромбоцитите, изследвания на съсирването SPL и nejrosonografii. Лечението включва заместваща терапия със синтетични аналози на витамин К, спиране на вътрешно кървене и коригиране на хиповолемия.

Хеморагична болест на новородените

Хеморагична болест при новородени - склонност към кървене, отбелязана с дефицит II (протромбин), VII (проконвертин), IX (антихемофилен глобулин В) и X (фактор на мощността на Стюарт) фактори на съсирването при недостатъчност на витамин К в тялото на детето. Патологията е описана за първи път от Чарлз Товсендом през 1894 г., но първоначално терминът е бил използван за всички вродени хеморагични състояния. Разпространението е 0,3-0,5% при всички новородени. След въвеждането на задължителна превенция аналозите на витамин К при раждане честотата намалява до 0,02%. От порядъка на 3-6% от хеморагичната болест при новороденото е следствие от фармакотерапията на майката, получена по време на бременност.

Причини за хеморагична болест на новородените

Причината за хеморагичната болест при новородените е неадекватността на синтеза на фактори на коагулация II, VII, IX и X. Образуването на тези фактори се осъществява в чернодробната тъкан чрез γ-карбоксилиране на глутаминова киселина под въздействието на витамин К. В случай на ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К възникват функционално незрели фактори, които са по-отрицателно заредени на повърхността им. Такива фактори не могат да се свържат с Са ++ и след това с фосфатидилхолин. В резултат на това не се образува фибрин и не се образува червен кръвен съсирек.

Първичен или екзогенен дефицит на витамин К поради неуспеха на пристигането му в организма по време на раждането. Утежняващи фактори за хеморагична болест при новородени Болестите на майката използват антиконвулсанти (карбамазепин, конвулсивни), антикоагуланти и широкоспектърни антибактериални средства (цефалоспорини, тетрациклини, сулфонамиди), преждевременно раждане, чернодробни заболявания, малабсорбция, еклампсия, гуша, лошо хранене.

Вторичен или ендогенен дефицит, причинен от недостатъчен синтез на полипептидни предшественици на плазмените фактори на коагулация (SOFP) в тъканите на черния дроб на детето. Тази форма на заболяването се предизвиква от нарушения на новороденото като цяло: чернодробно заболяване (хепатит), малформации (анормална жлъчна структура), функционално незрял чернодробен паренхим, синдром на малабсорбция, антибиотична терапия, липсата на превантивно приложение на викасола (аналог на витамин К), според Раждане, изкуствено или продължително парентерално хранене. Първите няколко дни от живота на храносмилателния му тракт е в стерилно състояние - все още не се образува микрофлора, която насърчава усвояването на витамин К, което също изостря вторичния ендогенен дефицит на това съединение.

Класификация на хеморагичната болест на новородените

Като се има предвид времето на поява на първите симптоми, неонаталната хеморагична болест има следните форми:

рано. Симптомите се появяват през първите 12-36 часа от момента на раждането. Това е рядко. Обикновено е резултат от медицинската терапия на майката.
Класически. Симптомите се проявяват на 2-6 април. Ден нагоре. Най-често срещаната форма.
Късен. Развива се след 1 седмица от живота, рядко се появява преди 4-месечна възраст. Като правило се формира на фона на провокация на заболявания или липсата на превантивни инжекции на витамин К.

Симптоми на хеморагична болест при новородени

Симптомите на хеморагична болест при новородени зависят от времето на развитие на заболяването. Ранната форма дава обширна симптоматика през първите 24 часа от живота на детето. Основната проява е повръщане с примес на кръв като "утайка от кафе" (хематемеза). Може да се появи вътрешно кървене (като правило - в паренхима на черния дроб, в съседство, далака и белите дробове). В някои случаи тази патология се появява преди раждането и се проявява чрез кървене в мозъчната тъкан, петехии и екхимоза по кожата при раждането.

Класическата форма се проявява най-често на 4-ия ден. Клиничната им картина включва хематемеза, мелена, петехии и екхимоза в цялото тяло. Първият симптом обикновено е черен катранен стол. Кървенето от пъпната рана и цефалоторема е често срещано. Ако акушерските инструменти при раждане с и тежка асфиксия на фона на липсата на витамин К, могат да се образуват подкожен хематом, субгалеален и вътречерепен кръвоизлив. При изразено стомашно-чревно кървене се установява повишен билирубин (главно поради непряката част) в резултат на масивна хемолиза на еритроцитите в храносмилателния тракт под действието на стомашния сок. Това състояние е придружено от удължена жълтеница, ерозии на лигавиците на дванадесетопръстника и пилора.

Късната форма има клиника, подобна на класическата, но обикновено се среща на 7-14. Ден от живота и често идва с усложнения. Около 15% от децата с тази форма са изложени на риск от развитие на хеморагичен шок, който се проявява с обща слабост, бледност на кожата, спад на кръвното налягане и спад на телесната температура.

Диагностика на хеморагични заболявания при новородени

Диагностиката на хеморагична неонатална болест се състои в изясняване на рисковите фактори, провеждане на обективен преглед и изучаване на резултатите от лабораторни и инструментални методи за изследване. Вземайки анамнеза, неонатологът или педиатърът могат да идентифицират предразполагащи фактори: майка, която приема лекарства, диети, съпътстващи заболявания и др. Важно е също така да се установят първите симптоми на заболяването на детето и тяхната тежест по време на интервюто.

Физикалният преглед дава възможност да се установи дифузното кървене в кожата (рядко - локално, на седалището), жълтеница с хипербилирубинемия, нарушено общо състояние и симптоми на хиповолемия при хеморагичен шок. За оценка на системата за хемостаза се използват лабораторни тестове. Определя се количеството тромбоцити, тромбиновото време и количеството фибриноген. Определя, по време на изтеглянето на кръвен съсирек (показатели в рамките на нормалното), частичното тромбопластиново време (APTT), активирано от времето на съсирване на Burker и времето на рекалцифициране на плазмата (резултатите показват липса на фактори на съсирването). При UAC са възможни признаци на анемия. САЩ и невросонографията могат да открият кървене в надкостницата на черепните кости, централната нервна система и други органни тъкани.

Диференцирайте болестния синдром „поглъщане на кръвта на майката“, ICE, идиопатична тромбоцитопения, хемофилия А и болест на von Willebrand. Като част от диференциалната диагноза се провеждат тест Apt, брой тромбоцити, коагулограма и определяне на дефицит на фактор на коагулация.

Лечение на хеморагични заболявания при новородени

Етиотропното лечение на хеморагично новородено заболяване включва заместваща терапия с аналози на витамин К, педиатрите използват синтетични препарати от витамин К (Vikasol). Продължителността на приложението е от 2 до 4 дни, в зависимост от резултатите от контролните тестове. При наличие на хематемеза се извършва промивка на стомаха с физиологичен разтвор, аминокапронова киселина се инжектира през сондата. Ако се потвърди стомашно-чревно кървене, е показана ентерична смес, съдържаща тромбин, адроксон и аминокапронова киселина. Лечението на хеморагичен шок включва възстановяване на BCC чрез инфузионна терапия с използване на 10% разтвор на глюкоза, 0,9% NaCl, прясно замразена плазма и протромбинов комплекс (PP5B).

Прогноза и профилактика на хеморагични заболявания при новородени

При неусложнена хеморагична болест на новороденото, прогноза. С развитието на кървене в мозъчната тъкан при 30% от децата имат тежко увреждане на централната нервна система. В някои случаи е възможен фатален изход. Няма повторения. Образуването на други нарушения на хемостазата след възстановяване не е типично.

Профилактика се дава на всички деца в риск. Рисковата група включва пациенти с ранна бременност на възраст от 22 до 37 седмици, новородени, деца с обща травма, пациенти на изкуствено или парентерално хранене, новородени, получаващи антибактериални средства, и родени с майки, родени с бебета с рискови фактори. Превантивните мерки се състоят в еднократно въвеждане на викасола, ранно и пълноценно кърмене. В момента аналозите на витамин К се препоръчват да се прилагат при раждането на абсолютно всички деца. Майката трябва да може да ограничи приема на провокиращи лекарства, да проведе адекватно лечение на съпътстващи заболявания по време на бременност, редовни посещения в родилния дом и да бъде подложена на подходящи изследвания (ултразвук, KLA, OAM и други).