Хеморагичен васкулит - 18 март 2017 г. - MedBlog - MedTorrents - Уебсайт на студенти по медицина

Хеморагичен васкулит

Първичен дефект на хемостазата (съдова - тромбоцитна):

Кожно-лигавично кървене, бавно, но трайно;

кожна пурпура - петехии, натъртвания, епистаксис, гингивораж, менорагия, хематурия, стомашно-чревно кървене.

Вторичен дефект на хемостазата (дефицит на коагулационен фактор):

Дълбоко, обилно кървене, без тенденция към спиране спонтанно;

обширни синини - дълбоки, хематоми, болезнена хемартроза.

Чести причини за кървене:
• Кожно-лигавично кървене с петехии, натъртвания, пурпура, епистаксис, менорагии, кръвоизливи, стомашно-чревни кръвоизливи: тромбоцитопении, тромбоцитопатии, васкулит, травма, физически наранявания, б. Вилебранд.
• Хематоми с дълбоко кървене, хемартроза: хемофилия, б. Вилебранд, вит дефект. К.
• Генерализирано кървене: SCID, вит. К., хронична чернодробна патология, уремия.

КРЪВЯЩ ВАСКУЛИТ

Това е асептичен системен васкулит на малки съдове, медииран от имунопатологични механизми, характеризиращ се с възпаление и увреждане на съдовия ендотел, клинично - пурпурен кожен синдром (осезаема кожна пурпура)
S-m Henoch-Schonlein, анафилактоидна пурпура, ревматоидна, левкоцитокластична, капиларотоксикоза

Епидемиология
• Най-честият васкулит чрез свръхчувствителност
• Честота 2-2,5: 10 000 деца годишно
• Максималната възраст на участие е 3-8 години
• Съотношение на пола m: f = 2: 1
• Есенно-пролетен сезон

Етиология. ТРИГЕРНИ (АНТИГЕННИ) ФАКТОРИ
• Бактериална (стрептококова) и вирусна инфекция
• Хранителни алергени, хранителни добавки.
• Чужди антигени: ваксини, серуми, гамаглобулини, плазма
• Лекарства: сулфамиди, антибиотици, НСПВС, витамини
• Ухапвания от насекоми. Хипотермия. стрес.
• Причината често остава неизвестна.

РИСКОВИ ФАКТОРИ
• Генетично, познато предразположение.
• Алергична атопия, повтаряща се сенсибилизация
• Огнища на хронична инфекция. хелминтиази.
• Имунодефицити, дефицит на С2

МОРФОЛОГИЧНИ ТРАВМИ
• Асептичен некротизиращ васкулит на малки съдове
• Дифузни тромботични тромби в микроциркулацията
• Имунно възпаление с ексудативен, пролиферативен, деструктивен компонент.
• Периваскуларен инфилтрат с ПМН.
• Депозити с IgA, C3, C5, фибрин
• „Левкоцитокластичен“ васкулит - периваскуларен инфилтрат с ядрени остатъци от ПМН или „ядрен прах“, който придава особен вид.
• Чревни: оток, язви, кръвоизливи, мезентериални лезии
• Бъбреци: мембранопролиферативна гломерулопатия, субепителни, мезангиални отлагания на CCI, IgA, IgM, C3, фибрин.

ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОРАГИЧЕН ВАСКУЛИТ

---