Хемолиза - специализирани познания

Хемолиза означава разграждане на червените кръвни клетки (еритроцити). Определя се чрез намаляване на времето за оцеляване на еритроцитите до по-малко от 100 дни. Колкото по-кратко е средното време за оцеляване, толкова по-изразена е хемолизата. При клинично ефективна хемолиза постпродукцията на червени кръвни клетки в костния мозък е недостатъчна за поддържане на нормалните им нива в кръвта и се развива анемия (хемолитична анемия).

специализирани

→ Относно facebook ние ще ви информираме за новини на нашия уебсайт!
→ Разберете и управлявайте лабораторните си стойности с помощта на Кръвни стойности PRO лабораторно приложение!

Диагностика на хемолиза

Параметри за откриване

  • „Потъване на воал“ (нормално острата разделителна линия между плазмата и клетъчната колона е размита в епруветката за определяне на степента на потъване на кръвта),
  • Червена кръвна картина: има нормохромна, нормоцитна анемия), формата на еритроцитите се е променила (анизоцитоза, пойкилоцитоза) и обикновено ретикулоцитоза,
  • Лабораторни стойности: билирубин (свободен, индиректен) повишен, LDH и HBDH увеличен, свободен хемоглобин увеличен, хаптоглобин намален,
  • Костен мозък: червен ред хиперпластичен,
  • Времето за оцеляване на еритроцитите: намалено.

Диагнозата се основава предимно на откриването на повишаване на LDH и индиректен билирубин, ретикулоцитоза и намаляване на (несвързан) хаптоглобин.

Тест на Кумбс

  • Директен тест на Кумбс за откриване на имуноглобулини (IgG), които вече присъстват в еритроцитите. Антителата срещу IgG водят директно до аглутинация на еритроцитите на пациента (напр. В случай на трансфузия или автоимунна хемолитична анемия).
  • Непряк тест на Кумбс за откриване на циркулиращи антитела (напр. Резус антитела в майчината кръв). Тук към серума се добавят тестови еритроцити, които съдържат антигена на повърхността си, напр. Rh-положителни еритроцити. Те са натоварени с непълните антитела на пациента. След това се добавя серум Coombs срещу непълните антитела, които аглутинират сега натоварените с IgG тестови еритроцити.

Диагностичен курс

Подозрението за наличие на хемолиза обикновено възниква от повишени стойности на билирубин, LDH или броя на ретикулоцитите. Ако е вероятна хемолиза, винаги трябва да се извършва директен тест на Кумбс, в специални случаи (вж. По-долу) също индиректен. Увеличаването на концентрацията на свободен хемоглобин над 20 mg/l е показател за хемолиза. Той може да бъде разпознат на ранен етап, когато хаптоглобинът е намален.

Хемолизата може да стимулира повишена вътресъдова коагулация, което чрез едновременна фибринолиза води до увеличаване на D-димерите.

Диагностични критерии

  • Билирубинът вече се повишава със скорост на хемолиза> 5% (нормална скорост 20 mg/l след хемолиза. Стойността може да бъде фалшифицирана чрез техниката за вземане на кръв. EDTA не трябва да се използва по време на вземането на проби; необходими са хепаринови епруветки. Може да се определи хиперлипидемия да смущавам.
  • Определянето на живота на еритроцитите с радиоактивно маркирани еритроцити е по-чувствително от хаптоглобина, LDH или билирубина. Ако хемолизата трябва да бъде доказана или изключена с клинично подозрение и нормални стойности за LDH, билирубин и хаптоглобин, определянето на времето за оцеляване на еритроцитите може да се използва като помощно средство.

Причини за хемолиза

  • Хемоглобинопатии: таласемия, сърповидно-клетъчна анемия
  • Други еритроцитни нарушения: сфероцитоза, пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH), фавизъм, хипертриглицеридемия (напр. При синдром на Зиве)
  • Серологични причини: жълтеница неонататор с Rh несъвместимост, грешки при трансфузия, автоимунна хемолитична анемия, синдром на Evans, студени аглутинини (микоплазма, вирусни инфекции, ХЛЛ)
  • Механични причини: изкуствени сърдечни клапи, стентове, сърдечно-белодробни машини, маршова хемоглобинурия, слузеобразуващ аденокарцином на стомаха, синдром на Moschkowitz
  • Инфекциозни причини: малария, сепсис
  • Термични причини: изгаряния
  • Химични и токсични причини: напр. Б. тежки метали, детергенти
  • Осмотични причини: хипосмоларни разтвори

Патофизиология

Остарелите еритроцити се фагоцитират от ретикулоендотелната система (RES) на далака и костния мозък. Когато те се разпадат, се освобождават хемоглобин и LDH (изоензим HBDH). Малка част от хемоглобина попада в кръвта (свободен хемоглобин), свързва се с хаптоглобин и отново се абсорбира в RES, където се разделя на хем и глобиновата фракция.

Признаци на хемолиза: освободеният по време на хемолиза хем се разгражда до билирубин. Това не е разтворимо във вода и следователно се свързва с албумин и се транспортира до черния дроб. Там той е свързан (конюгиран) с глюкуронова киселина и по този начин е водоразтворим и способен да се екскретира в жлъчката (жлъчката). Неразтворимият във вода, все още неконюгиран билирубин ("индиректен билирубин") се превръща във водоразтворим конюгиран билирубин ("директен билирубин") чрез глюкурониране (виж при нормални функции на черния дроб). С хемолизата този процес се ускорява, което може да се разпознае от увеличеното натрупване на свободен (несвързан в еритроцитите) хемоглобин, LDH и неконюгиран билирубин в кръвта.

Хаптоглобинът като мярка за хемолиза: Хаптоглобинът (Hp) е транспортният протеин за хемоглобин в кръвта, който се освобождава от хемолизата. Има 3 генетични типа (Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2). Като протеин в остра фаза, Hp се увеличава с възпаление, което може да прикрие лека хемолиза. В противен случай образуването с хемоглобин води до намаляване на свободния хаптоглобин. Капката е много чувствителна до степента на кръвен случай. Въпреки това, хаптоглобинът се намалява само когато времето за оцеляване на еритроцитите е спаднало под 1/3 от нормата поради хемолиза. Хаптоглобинът се синтезира в черния дроб и при декомпенсирана цироза на черния дроб може да се намали дори без хемолиза. Hp има кратък полуживот от 8 минути, което го прави подходящ за краткосрочно проследяване.

Хемопексин като мярка за хемолиза с едновременно възпаление: Хемопексинът (Hx) е транспортен протеин за хем (след разделянето на хемоглобина в хем и глобиновата фракция) за транспортиране до ВЕИ. Това не е протеин в остра фаза. Той е по-малко чувствителен към хемолиза от хаптоглобина, но също така не се влияе от възпалението. Hx има период на полуразпад 7-8 часа и следователно е по-малко подходящ за краткосрочно проследяване.

Последици от хемолиза Съдова констрикция: Окисленият хемоглобин, отделен по време на хемолиза, води до вазоконстрикция поради неговата реактивност с NO и повишава коагулируемостта на кръвта и по този начин риска от намален кръвен поток от органи и тромбоемболични събития. 1) J Clin Invest. 2005 г. 1 декември; 115 (12): 3409-3417

Препратки

  • Билирубин
  • Ретикулоцити
  • Хаптоглобин
  • сепсис
  • анемия
    • Хемолитична анемия

Автор на сайта е проф. Д-р. Hans-Peter Buscher (вж. Правното известие).