Хемофилия при деца, симптоми, лечение и грижи, вероятността да имате болно дете
Такова сериозно заболяване като хемофилия се наследява и се проявява чрез чести кръвоизливи и натъртвания. Защо се появява при дете, как да го идентифицирам и дали може да се излекува?
Хемофилията е заболяване, при което човек често кърви дълго време.
Болестта се предава генетично от родител на дете. Болестта се проявява главно при мъжете, тъй като е свързана с трансфера на ген, който е свързан с Х хромозомата. Жените с този генен трансфер стават носители.
При момичетата хемофилията може да се появи изключително рядко - ако бащата е болен и майката има гена на заболяването. Също така, при някои пациенти хемофилия при роднини не се открива. Учените обясняват болестта си с генни мутации.
Генът, който е засегнат от хемофилия, е отговорен за съсирването на кръвта, по-специално за наличието в кръвта на детето на определени вещества, участващи в коагулацията (те се наричат фактори на съсирването).
Като се има предвид кой фактор липсва, се разграничават типовете:
- хемофилия А - най-честата и свързана с липсата на фактор VIII;
- хемофилия В - при този тип в тялото на детето няма фактор IX;
- хемофилия С - най-редкият тип, който сега се нарича коагулопатия.
Симптомите на всички тези патологии са еднакви, но установяването на вида на заболяването е много важно за лечението.
Развитие на заболяването
Поради липсата на специфичен фактор на съсирването, процесът на образуване на кръвен съсирек се нарушава, когато съдовете са повредени. В същото време кървенето при хемофилия е представено от типа хематом, който е забавен.
Веднага след увреждане на съда, тромбоцитите са отговорни за съсирването на кръвта, образувайки първичен тромб. Този кръвен съсирек обаче не може напълно да спре кървенето и тъй като образуването на крайния съсирек е невъзможно поради липсата на необходимите фактори на съсирването, кървенето се възобновява и продължава доста дълго.
В зависимост от тежестта на хемофилията тя може да бъде:
- леко - кървенето се появява само при травма и медицински манипулации);
- умерено - обширни хематоми, болестта се проявява в детска възраст);
- тежко - заболяването се открива през неонаталния период).
Основните симптоми на хемофилия при дете са:
Болестта се проявява предимно в прекомерно кървене. Пациентът периодично има кървене с различна локализация. Характеристика на такова кървене е тяхното несъответствие с тежестта на увреждащия фактор, както и появата във времето, а не веднага след нараняването. В резултат на такова кървене по време на стоматологични и други медицински процедури, както и наранявания, детето губи много кръв. Ако започне кървене от венците или носа, конвенционалните методи са трудни за спиране.