Хемангиоми на университетската болница в Хайделберг и съдови малформации
Определение на болестта
В случай на съдови малформации в областта на главата и шията се прави разлика между хемангиоми като пролифериращи новообразувания и съдови малформации като конституционални малформации. Понякога преходите между двете не могат да бъдат ясно определени.
Според хемодинамиката и съдовото легло последните се разделят на бавно перфузирани, капилярни, венозни или лимфни малформации и на бързо перфузирани, артерио-венозни (ав) малформации.
Хемангиоми
Хемангиомите са доброкачествени, паренхимни, васкуларизирани новородени с честота около 10%, които показват бърза пролиферация и увеличаване на размера през първата година от живота и в 90% от случаите се подлагат на бавна, спонтанна инволюция през следващите години. На типичните места (паротидна кутия, буза, клепачи, чело) 50% от децата вече имат яркочервена макула с телеангиектазия през първите седмици от живота. Клинично хемангиомите обикновено се представят като прегряващи отоци с ограничена, подобна на ягода изпъкналост. При спонтанна инволюция остатъците от цикатрицит възникват в 40-50% след фиброзно преустройство на тъканта;.
Съдови малформации
Венозните малформации имат най-голямо клинично значение сред бавно перфузионните лезии. Създадени като малка синина при раждането, те растат в хода на живота в гъбести образувания от диспластични вени с променлива комуникация с физиологичните вени. Венозните малформации се появяват клинично като меки, свиваеми лезии без прегряване или пулсиране с характерен син цвят на покриващата кожа. Клиничният спектър варира от ограничени кожни форми до обширни инвазивни малформации.
Ако се намира на лицето, това може да доведе до деформация на черепа и неправилно подравняване на челюстта с нарушения на оклузията. Дълбоките части на венозни малформации се разширяват в инфратемпоралната ямка, където могат да достигнат орбитата през сфеномаксиларната цепнатина. Други места са устната кухина (дъното на устата, езика, планума) и фаринкса с възможно запушване на дихателните пътища.
Други бавно течащи лезии са капилярни и лимфни малформации. Капилярните малформации се представят като кожни телеангиектазии и като nevus flammeus, последният също като кожна стигма в контекста на синдрома на Стърдж-Вебер. Лимфните малформации се появяват в макроцистичната форма (Hygroma cysticum) като меки, прозрачни маси под здрава кожа, в микрокистозната, инфилтрираща форма като многобройни, вътрекожни везикули.
Бързо протичащите съдови малформации се състоят от разширени, аферентни артерии и дрениращи вени, като фистулите имат директен артерио-венозен (av) кръстовище, докато при av малформации (avM) се поставя нидус от анормални съдови канали. Лезиите вече са създадени като малформативно поле при раждането, обикновено остават безсимптомни през първите две десетилетия и стават симптоматични след стимулация чрез хормонални промени, травма, инфекция или ятрогенни мерки.
Според класификацията на Schobinger се разграничават четири различни етапа в развитието на тези малформации: фаза на покой, еволюция, разрушаване и декомпенсация. В симптоматичната фаза артериалната кражба и венозната хипертония водят до тъканна исхемия, болка, кожни язви и кървене.
Симптоми
При пациенти със съдови малформации в областта на лицето и шията клиничната картина се характеризира с естетическо увреждане и в някои случаи значителни функционални оплаквания поради често видимите лезии. Например периорбиталните съдови малформации често ограничават зрителното поле и могат да доведат до отклонение на земното кълбо и вероятно намаляване на зрителната острота, докато пациентът напредва интраорбитално.
Интраоралните лезии в дъното на устата, езика и фаринкса често възпрепятстват речта и храненето. Бързото прогресиране на промените може също да доведе до заплашителна обструкция на дихателните пътища. Не са редки случаите, когато пациентите в юношеска възраст откриват увреждане на костния растеж с последващи нарушения на челюстта и оклузивни нарушения. Освен това пациентите са изложени на риск от усложнения от кървене.
диагноза
В нашата клиника пациентите с изразени прояви на съответни промени се грижат в интердисциплинарен консултативен час. При пациенти с хемангиоми и венозни малформации клиничният преглед се допълва от цветно кодирана дуплексна сонография и ядрено-магнитен резонанс; ангиографията е запазена за планиране на терапия при малформации на ав.
класификация
Предпоставка за системна и сравнима терапия е използването на общоприета терминология, представена през 1996 г. в класификацията на Международното общество за изследване на съдови аномалии (ISSVA). Въз основа на работата на Mulliken, разграничението между пролифериращи новообразувания и вродени съдови малформации е ключовият критерий за класификация. Възможни са обаче и преходни форми.
Класификацията ISSVA взема предвид клиничните, хистологичните и биохимичните различия, както и съвременното изобразяване на различните съдови аномалии и замени досега често объркващата, описателна терминология.
В случай на повърхностни съдови малформации, ISSVA прави разлика между хемангиоми и съдови малформации.
Докато хемангиомите често се характеризират с бърз растеж на ендотелните клетки и последваща бавна инволюция, съдовите малформации са вродени аномалии, които се състоят от дисморфични съдови канали без клетъчна пролиферация и не изпитват спонтанна регресия [7, 29 ].
По-нататък те се подразделят според хемодинамичните свойства на бавно или бързо течащи (ниско или високо поточно) лезии и според съдовото легло на капилярни, венозни или лимфни малформации.
Общ
Избрани пациенти се наблюдават за първи път амбулаторно при интердисциплинарна консултация от орален и лицево-челюстен хирург, дерматолог и неврорадиолог.
История и клинична оценка: Историята на пациента, допълнена от снимки от детството и юношеството, отразява времето на първото проявление и по-нататъшното развитие на съдова лезия. Венозните малформации се появяват като синкаво оцветяване при раждането. Хемангиомите вече могат да се проявят при раждането, но обикновено се развиват само през първите няколко седмици от живота под формата на кожна макула с телеангиектазия и вазоконстриктивен марж. Венозните малформации се развиват пропорционално на общия растеж, AV малформациите се стимулират най-вече от хормонални промени или травма.Повърхностната, интраоралната и фарингеалната степен на лезия се записва по време на клиничния преглед. Увеличаването на размера в зависимо положение и флеболитите са характерни за венозна малформация, прегряване и аускултативно жужене могат да бъдат открити при ав фистула или малформация.
Образна диагностика
При образната диагностика първоначално се използват неинвазивни процедури като B-образна сонография, допълнена от цветно кодирана дуплексна сонография и ядрено-магнитен резонанс (MRT).
В случай на пролиферативен хемангиом, цветната дуплексна сонография потвърждава изобилието от кръвоносни съдове. ЯМР, който показва хемангиомите като лобулирани, хомогенно контрастиращи средно обогатяващи маси, позволява разграничаването от околните меки тъкани. В тези случаи ангиографията не е показана за диагностични цели.
В случай на лимфни и венозни малформации, ЯМР е избраният метод за изобразяване. В многопланарната стратификация се документира дълбочината на каверните, които са показани в Т2-претеглени последователности като високосигнални формации. Ангиография, която показва липса или само слабо оцветяване на венозните съдови канали при венозни малформации след артериална инжекция, не е необходима за диагностика и планиране на терапията. Контрастът на венозните каверни е показан само в контекста на склеротерапия след перкутанна пункция.
В случай на ав фистули и малформации, ЯМР илюстрира топографията и дълбочината. С цветната дуплекс сонография обемът на потока може да бъде документиран и контролиран неинвазивно. Като част от планирането на терапията е показана ангиография за анализ на ангиоархитектурата, по-специално за оценка на възможността за лечебно лечение.
Курс на лечение
Хемангиомите се лекуват с криохирургия, лазерна хирургия, медикаменти или хирургия, в зависимост от тяхната динамика на растежа.
При венозни малформации се извършва перкутанна склеротерапия преди планирана резекция; av малформациите се трансартериално емболизират преди възможно най-пълното изрязване.
Интердисциплинарният подход улеснява диагностиката и позволява на участващите отдели да създават индивидуализирани планове за терапия, особено за пациенти с изразени съдови малформации.
Индикация/терапия
Общ
Като се вземат предвид наличните открития, функционалното и естетическото увреждане и по-специално, като се вземат предвид желанията на пациента, съответните показания за лечение, целта на терапията и графикът се обсъждат в интердисциплинарна конференция.
Целите на терапията за хемангиоми включват избягване на козметично обезпокоителни белези и функционални увреждания чрез ранна терапия за прекъсване на фазата на растеж. Първоначалната фаза на растеж на малки и средни лезии обикновено може да бъде спряна много добре с помощта на криотерапия под местна упойка.
В случай на по-дълбоки части това обикновено е възможно със склеротерапия с Äthoxysklerol®.
контрол на процеса
Ако първичната криотерапия и склеротерапията не са възможни, се извършва тясно свързан клиничен и, ако е необходимо, обективиращ сонографски контрол, за да се оцени динамиката на растежа. Ако хемангиомът прогресира или има изразено функционално увреждане, напр. зрителната ос, спешно е показана терапевтична намеса.
Лекарствена терапия С ускоряване на растежа в пролиферативната фаза, стероидите могат да стимулират инволюция в доза от 2-4 mg преднизон/kg/ден за ограничен период от 3 до 6 седмици с последващо намаляване на дозата. Терапията с интерферон-а е запазена за адювантна терапия при животозастрашаващи хемангиоми, които не реагират на стероиди поради възможни токсични странични ефекти.
Лазерна терапия
През последните години, в допълнение към флаш лампата с помпена лампа, Nd-YAG лазерът с по-голямата си дълбочина на проникване се оказа много подходящ за терапия с хемангиом.
При перкутанно приложение, според Берлиен, лазерният лъч се прекарва през кубче лед; при интерстициална терапия, в случай на обемни хемангиоми, лазерната енергия се прилага директно в тъканта чрез стъклено влакно.
Комбинацията от лазерна терапия и хирургично отстраняване на остатъчни хемангиоми доказа своята стойност. В зависимост от дълбочината им, капилярните малформации могат да бъдат лекувани с Nd-YAG лазер с изпомпване със светкавица.
Лимфните малформации се намаляват хирургично, ако е необходимо след предварителна склеротерапия. Пълното отстраняване често не е възможно при разширяване в няколко области на лицето и шията без значителни функционални и естетически увреждания.
За това се предлагат съвременни лазерни устройства в клиниката по орална и челюстно-лицева хирургия в Тюбинген и в клиниката по дерматология.
Радиологично-интервенционална
Целите на терапията за обширни венозни малформации са корекция на естетическата деформация, възстановяване на симетрията на лицето и лечение на функционално увреждане. Като част от многогодишния план за интердисциплинарна терапия, перкутанната склеротерапия, която се провежда постепенно на интервали от 2 месеца, се използва за намаляване на размера на венозната малформация, която след това е последвана от хирургична резекция с възможно най-голяма анемия и реконструктивни мерки.
Перкутанната склеротерапия е избраният метод за емболизация при съдови малформации, които не са достъпни по трансартериалния път. Инжектирането на склерозиращ агент разрушава диспластичните стени на съдовете и свива малформацията. Предлагат се Ethibloc®, получен от царевично нишесте и 96% етанол, които се използват за лечение на дълбоки венозни малформации поради по-трайния му ефект. Лечението обикновено се провежда под упойка поради болезнеността на алкохолната инжекция. След перкутанна пункция експанзията и венозният дренаж на каверните са показани в поредица от контрастни вещества; впръскването на алкохол се извършва при ръчна компресия на дрениращи вени. Поради риска от некроза на кожата, на всяка цена трябва да се избягва склеротерапия на повърхностни каверни с етанол, вътре- и подкожните части на малформацията се третират с 3% Aethoxysklerol®.
В случай на ав фистули и малформации, показанието за лечение зависи от клиничния стадий. Експанзивните лезии с улцерация и кървене са индикация за бързо, ако е необходимо спешно лечение. Av малформация (avM) в етапа на покой се лекува с лечебна терапия, когато е възможно. Решаващият критерий е пълното изрязване на цялата AV деформация, тъй като AV шунтовете неизбежно водят до отваряне на нови обезпечения и развитие на рецидиви, които е трудно да се контролират. Хирургичната резекция се предшества от трансартериалната емболизация на нидуса, за да се намалят максимално средните шунтове.
Резултати
Класификацията на пролифериращи новообразувания и вродени малформации с различно изразена хемодинамика позволява по-голямата част от съдовите аномалии в областта на лицето и шията да бъдат надеждно диагностицирани след вземане на анамнеза и клиничен преглед. Образните методи могат да се използват специално за планиране на терапията, при което неинвазивните методи, цветно кодираната дуплексна сонография и ядрено-магнитен резонанс имат приоритет пред ангиографията, показанието за която е ограничено до оценка на артерио-венозни фистули или малформации. По-специално при децата, тяхното често ниско съответствие трябва също да се вземе предвид при установяване на индикацията за обширни диагностични мерки.
Индикацията за терапия на хемангиоми трябва да бъде насочена към ранно стимулиране на спонтанна инволюция посредством криотерапия и/или склеротерапия под местна упойка поради прогресията на размера, която почти винаги се случва през първите месеци от живота. Това може да намали последващите белези. Остатъчните условия с белези възникват в 50% от случаите. Ако тези мерки не са достатъчни, инволюцията може да бъде подкрепена за ограничен период от време чрез системна терапия с кортикостероиди. Прогресивни хемангиоми на v.a. на лицевата област представляват терапевтична спешност и трябва да бъдат решени активно с лазерна хирургия и/или хирургично.
При лечението на съдови малформации, склеротерапията или емболизацията и хирургичната процедура трябва да бъдат тясно координирани в общ терапевтичен план. При склеротерапията на венозни малформации с 96% етанол са описани най-добрите намаления на обема с описаната по-горе процедура, като 75% и 84% от пациентите от поредицата, съответно от Berenguer и Svendsen, виждат резултата от тяхното лечение чрез склеротерапия и резекция като добър успех или Номинално изцеление. Рискът от исхемични усложнения, който се дава като 7%, може да бъде противодействан чрез избягване на повърхностна склеротерапия под флуороскопски контрол.
Терапевтичната цел на артерио-венозната малформация трябва да бъде пълната резекция на нидуса, тъй като частичните емболизации, както и проксималната лигатура на снабдяващите съдове водят до отваряне на нови обезпечения. Пълното ендоваскуларно елиминиране обикновено не може да бъде постигнато. При планиране на емболизацията трябва да се вземат предвид изискванията за последваща операция с възможно покриване на пластичен дефект с използване на регионални клапи или микрохирургичен трансфер на тъкани и съдовите територии, които трябва да се спазват.
В поредица от 81 пациенти с ав малформации, Kohout et al. Показват проценти на заздравяване от 75% във фаза на покой, 67% във фаза на еволюция и 48% във фаза на декомпенсация според Schobinger. Когато се оценява асимптоматичната AVM, тези резултати се аргументират в полза на избираемо лечение за предотвратяване на прогресията, при условие че се счита, че е възможна пълна резекция.
Досегашният ни опит потвърждава, че с ясна, интердисциплинарна концепция за терапия, в която психологическите грижи също играят важна роля, пациентите със съдови малформации могат да бъдат надеждно диагностицирани и лекувани ефективно според индивидуален терапевтичен план по отношение на функционалния и естетически резултат.