Хемангиом на бебето (преглед) - Енциклопедия на Алтмайерс - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

алтмайерс

Последна актуализация на: 06.04.2019

Синоним (и)

определение

Най-чести, доброкачествени, предимно изолирани, по-рядко срещани, вродени или придобити през първите няколко седмици от живота (дизонтогенетичен) съдов тумор с капилярна или смесена капилярно-кавернозна съдова пролиферация (хемангиом), както и поетапно протичане на пролиферация, спиране на растежа, регресия (продължителност на регресията през години, не рядко до пубертета) и пълно излекуване (restitutio ad integrum, много рядко излекуване на дефекти).

Класификация

Трябва да се направи разграничение в зависимост от нивото на съдовите промени:

  • Повърхностен вътрекожен хемангиом (60%)
  • Смесен (интра-/подкожен) хемангиом (25%)
  • Дълбок подкожен хемангиом (15%).

Допълнителни разграничения според конкретното поведение при растеж:

  • NICH (невключващ вроден хемангиом)
  • БОГАТ (Бързо включващ вроден хемангиом)
  • Ретикуларен, хемангиом на бебето
  • NH (неонатална хемангиоматоза)
    • Тип I (доброкачествена новородена хемангиоматоза)
    • Тип II (дифузна неонатална хемангиоматоза)
  • IH-MAG (инфантилен хемангиом с минимален или арестуван растеж) - специална форма с фини телеангиектазии без никаква или минимална пролиферация.

Сложни хемангиоми ограничават функцията на органите, имат склонност към улцерация, водят до ограничена подвижност, причиняват естетически увреждания: Възможни са следните усложнения в зависимост от размера или местоположението:

назален: Cyrano нос, запушване;

ушна: Обструкция, язви;

сегментарно/лице: Синдром на PHACE (гръбначна дисрафия, аногенитални малформации)

сегментен/лумбосакрален: Синдром на PELVIS; Размер на хемангиома> 3-5% от главата: сърдечна недостатъчност, чернодробни хемангиоми в 42% от случаите (Metry DW et al. 2004), хипотиреоидизъм.

Интересно също

Група лекарства с подобен ефект, които съдържат симпатомиметичните невротрансмитери адреналин и .

Поява/епидемиология

Най-честият доброкачествен тумор в детска възраст, срещащ се при 1,1-2,6% от зрелите новородени. Момичетата са 1-5 пъти по-склонни да бъдат засегнати от момчетата. При недоносени бебета разпространението на хемангиоми корелира с незрялостта на децата:

Комплексен, регулаторен дефект на ангиогенезата в началото на бременността (6-10-та гестационна седмица), причинен от загуба на сигнали, инхибиращи ангиогенезата (TIMP = тъканен инхибитор на метапротеиназа) и от повишаване на регулацията на растежни фактори, стимулиращи ангиогенезата, напр. Характеризират се фактори на VEGF-2 (съдов ендотелен растежен фактор) или инхибиращи апоптозата (IGF-2 = инсулиноподобен растежен фактор).

Очевидно плацентарната хипоксия също играе роля в развитието на хемангиоми (виж разпространението на хемангиома при недоносени бебета и тяхната връзка с ретинопатия при недоносени деца). Хипоксията индуцира сигнални протеини, например HIF-1 алфа (= хипоксия-индуцируем фактор-1 алфа), GLUT-1 (глюкозен транспортер) в ендотелия, което увеличава способността им да абсорбират глюкоза с последица от повишена неоваскуларизация чрез VEGF регулиране.

Емболизирани клетки от плацентата, тъй като хемангиомният ендотел имунохистохимично наподобява плацентата.

Сегментните хемангиоми представляват припокриване между съдови тумори и малформации, виж също Синдром на PHACE.

Редките случаи на фамилни хемангиоми показват соматични мутации на гена 5q31-33. Кандидат-гени в тази област са растежни фактори като FGF-4 (фибробластен растежен фактор 4) и PDGF-бета (растежен фактор, получен от тромбоцити-бета).

проявление

локализация

Клинична картина

  • Повърхностни (вътрекожни) фокални хемангиоми: Образуване на наситено червени, ягодови или малиновидни набраздени, напълно безболезнени тумори от каучук до гъбеста консистенция и с тенденция към изразен растеж през първите седмици от живота, както и от време на време на улцерации на повърхността.
  • Смесени (интра-/подкожни) хемангиоми: Курс като при повърхностни хемангиоми. Предимно наситено червени хемангиоми с обемна, дълбока порция (феномен айсберг).
  • Дълбоки (подкожни) хемангиоми: Изпъкналост на често непроменена кожа върху изпъкнал, еластичен, синьо-червен блестящ възел. Също така се среща в комбинация с повърхностен хемангиом. Характеризира се с бърз растеж през неонаталния период.

хистология

  • Лобуларен съдов модел с частично твърда и недиференцирана, частично диференцирана, капилярна съдова пролиферация или ектатични съдови пространства с ендотелна обвивка на зрели клетки, които се разширяват в кутиса и подкожието. Умерен ядрен полиморфизъм; честотата на митоза често се увеличава значително (особено във фазата на активен растеж на хемангиомите). В по-късните етапи съдовите извивки до голяма степен отстъпват. Нарастваща фиброза с преход в слабо текстурирана зона на белег.
  • Имунохистология: Ендотелиите са положителни за CD31 (фактор на фон Вилебранд), интегрин и VEGF (съдов ендотелен растежен фактор). Незрелите ендотели са положителни за Glut-1 антитела (глюкозни транспортери). NICH и RICH - хемангиомите са GLUT-1 отрицателни!

диагноза

Диагнозата е резултат от ясните клинични находки (визуална диагноза) и анамнезата. В зависимост от местоположението и размера са необходими допълнителни диагностики по отношение на степента, хода и възможните усложнения:

  • Разширяване на размера: измерване и фотодокументация.
  • Удължаване на дълбочината: сонография (ако е възможно: 3-D реконструирана).
  • Измервания на перфузия: доплер сонография.
  • Хемангиоми> 10 cm в диаметър: състояние на коагулация (консумация на фибриноген), диференциална кръвна картина (тромбоцити).
  • Хемангиоматоза (вижте по-долу хемангиоматоза, неонатална)

Три прости въпроса могат да бъдат полезни при разграничаването между хемангиома и съдовата малформация:

Присъства при раждането?

  • Да: по-вероятно малформация или вроден хемангиом (RICH, NICH)
  • Не: по-скоро като хемангиом

  • Да: по-скоро като хемангиом
  • Не: това е малформация

  • Да: по-скоро хемангиом, БОГАТ
  • Не: по-скоро малформация

Диференциална диагноза

Важно: Хемангиомът, който се появява след 6-та седмица от живота, не е класически хемангиом за кърмачета!

Усложнение (я)

Усложненията възникват от размера и местоположението. Спонтанният риск от кървене е силно надценен; Кървенето се появява само в контекста на язви! Синдромът на Kasabach-Merritt се наблюдава при клинично и хистологично диференциран капосиформен хемангиоендотелиом. Важно: Хемангиомите не растат инфилтративно! Типични усложнения в зависимост от местоположението:

  • Периокуларна: амблиопия, причинена от частично запушване на зрителната ос.
  • Върх на носа: Cyrano нос; Регресията е по-бавна в сравнение с хемангиомите, разположени по различен начин.
  • Интраназално: запушване на носното дишане
  • Устни: пречка за пиене
  • Брадичка и предна част на шията: Повишена вероятност от хемангиоми в горните дихателни пътища
  • Регион на пелените и други интертригинозни области: склонност към мацерация и язва
  • Лумбосакрална област: Възможна асоциация със спинална дисрафия, урогенитални или анални малформации (синдром на привързана връв)
  • Големи хемангиоми (> 3-5% от телесната повърхност): сърдечна недостатъчност (висока производителност), хипотиреоидизъм (поради експресията на дейодиназа), тромбоцитопения
  • Хемангиоматоза: Вътрешно участие.

терапия

Показания за терапия

Показанията и методите за лечение са противоречиви в този доброкачествен, самоограничаващ се и спонтанно регресивен процес на заболяването. За преобладаващото мнозинство от неусложнени, по-малки бебешки хемангиоми на некритични места, „вижте и изчакайте“ е избраната терапия (приблизително 80%). Тук трябва да се отбележи, че родителите са под значителен натиск от страдание поради собствените си страхове и нежелани коментари от роднини или минувачи. Това често води до спешно желание на родителите за терапия.

Дори в ерата на "бета-блокера пропанолол", изчакването е предпочитаната терапия при неусложнени хемангиоми при кърмачета!

Според Хьогер най-важните цели на лечението могат да бъдат определени, както следва:

  • Профилактика и, ако е необходимо, терапия на животозастрашаващи или функционално увреждащи усложнения.
  • Профилактика и, ако е необходимо, терапия на болезнени язвени хемангиоми.
  • Профилактика и, ако е необходимо, терапия на козметично увреждащи остатъци от хемангиома.
  • Показанията за лечение зависят от:
    • Местоположение (околоочен, нос)
    • Поведение на растежа (бърз растеж през първите месеци от живота)
    • Предстоящи усложнения (размер на хемангиома> 10 cm в диаметър, риск от улцерация; функционално разрушаваща локализация, например в областта на очите с риск от изместване на зрителната линия и последователен страбизъм или в УНГ зоната (риск от назално или ларингиално увреждане)
    • Възраст на детето (все още се очаква фаза на растеж на хемангиома). След 1-ва година от живота опцията за терапия е пропусната.

Методи на лечение:

  • „Изчакайте и вижте“: За малки, неусложнени, само умерено бързо растящи, необструктивни хемангиоми извън ясно видими участъци от кожата методът на „активна ненамеса“ е методът на избор
  • Системен пропранолол (според проф. Ruef, Детска болница Heilbronn):
    • Терапия от първа линия, започнете възможно най-рано от втория месец от живота
    • Прием по време на хранене поради риск от хипогликемия, стационарна индукционна фаза (брадикардия), доза 1,5-2 mg/kg телесно тегло/ден (добра ефективност, малко NW)
    • Ако е необходимо, кратко прекъсване на терапията за бронхиални инфекции, избягвайте бета-миметиците поради рискът от отскок ефект
    • Продължителност на лечението около 6 месеца, възможно по-дълго, ако находките са изразени и/или възстановени
  • Пропранолол локално (извън етикета)/de/dermatologie/propranolol-gel-22924 "title =" Пропранолол-гел:
    • няма системно огледало, няма системно СЗ
    • Няма доказателства за развитие или ограничения на растежа в предишни проучвания
    • посочени за повърхностни и плитки I.
    • няма контакт на гела със лигавиците, няма локална терапия по лицето!
  • Криохирургия: Индикация за малки, неусложнени, повърхностни, вътрекожни хемангиоми, локализирани в лицето с бърз растеж (козметична индикация).