Грануломатоза; озинофил с полианг; te - Нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан;
(Еозинофилна грануломатоза с полиангиит, синдром на Churg-Strauss)
, MD, MPH, клиника в Кливланд
- Аудио (0)
- Калкулатори (0)
- Изображения (1)
- 3D модели (0)
- Маси (0)
- Видео (0)
Еозинофилната грануломатоза с полиангиит се среща при приблизително 3 субекта/милион. Средната възраст в началото е 48.
Еозинофилната грануломатоза с полиангиит се характеризира с наличие на екстраваскуларни грануломи с некроза (обикновено богата на еозинофили), еозинофилия и клетъчна инфилтрация от еозинофили. Тези аномалии обаче не винаги съществуват едновременно. Васкулитът обикновено засяга малки и средни артерии. Всеки орган може да бъде засегнат, но най-често са засегнати белите дробове, кожата, синусите, сърдечно-съдовата система, бъбреците, периферната нервна система, централната нервна система, ставите и стомашно-чревния тракт. Понякога белодробният капилярит може да доведе до алвеоларен кръвоизлив.
Етиология
Причината за еозинофилната грануломатоза с полиангиит не е известна. Вероятно обаче се включват алергични механизми, свързани с инфилтрация на увредени тъкани от еозинофили и продукти на моноцитна дегранулация. Свръхактивирането на Т-лимфоцитите може да участва в поддържането на това еозинофилно възпаление. Синдромът се проявява при пациенти с астма, която е започнала в зряла възраст, алергичен ринит, назална полипоза или комбинация от тези състояния. Антицитоплазматичните неутрофилни антитела присъстват при приблизително 40% от пациентите.
Симптоматология
Синдромът прогресира схематично в 3 фази, които могат да се припокриват:
Продромална фаза: тази фаза може да продължи няколко години. Пациентите имат алергичен ринит, назална полипоза, късно настъпила астма или комбинация от всичко това.
2-ра фаза: често се наблюдава хипереозинофилия на кръвта и тъканите. Клиничната картина, която прилича на синдрома на Löffler, може да включва еозинофилна пневмония, както и хроничен еозинофилен гастроентерит.
3-ти етап: развиват се лезии на собствения васкулит, които могат да бъдат животозастрашаващи. Дисфункцията на органите и системните симптоми (напр. Треска, неразположение, загуба на тегло, умора) са често срещани в тази фаза.
Тези фази обаче не следват непременно и интервалът от време между тях може да варира значително.
Всички органи и тъкани могат да бъдат засегнати:
Дихателни: астмата, която често се проявява в зряла възраст, е налице при повечето пациенти и има тенденция да бъде тежка и зависима от кортикостероиди. Синузитът е често срещан, но неразрушителен, без тежка лезия на некроза. Пациентът може да е диспнеичен. Може да има кашлица и хемоптиза поради алвеоларен кръвоизлив. Лабилните белодробни инфилтрати са често срещани.
Неврологични увреждания: неврологичните прояви са много чести. Множествена мононевропатия (мултиневрит) се наблюдава при до 3/4 от пациентите. Участието на централната нервна система е по-рядко, но може да причини хемипареза, объркване, гърчове или кома, черепно-мозъчни нерви или мозъчни инфаркти.
Увреждане на кожата: кожата е засегната при около половината от пациентите. Възможно е да се появят възли и папули от удължаващата се страна на крайниците. Те са свързани с екстраваскуларни палисадни грануломатозни лезии с централна некроза. Може да се развие и пурпура или еритематозни папули, свързани с лезии на левкоцитокластичен васкулит със или без еозинофилна инфилтрация.