Гликогеноза тип 0 и анестезия

28-02-2010, от д-р MOMBLANO Patricia

Основни проблеми:
- Промени в кръвната захар, които могат да бъдат тежки
- Ацидо кетоза

Описание:
- Гликогеноза
- Дефицитът на гликоген синтетаза не е строго казано гликогеноза, тъй като ензимният дефицит предизвиква намаляване на гликогенните резерви
- Автозомно доминантно разстройство
- има чернодробна форма (тип 0а) и мускулна и сърдечна форма (тип 0b): двата ензима са различни.
- Чернодробната форма се характеризира с хипогликемия с ацетонемия при младите и постпрандиална хипергликемия с хиперлактатемия. Няма хепатомегалия
- Мускулната форма е изключително рядка (1)
- Лечението се основава на диета, богата на протеини с чест прием, и добавка преди лягане с царевично нишесте

---