GIST - основна информация за пациентите DKG
Честотата на стомашно-чревни стромални тумори
Стомашно-чревните стромални тумори са редки тумори на меки тъкани или меки тъкани (саркоми) в стомашно-чревния тракт, които са били признати за отделен вид рак само преди няколко години. Стомашно-чревните стромални тумори съставляват по-малко от 1% от туморите на стомашно-чревния тракт. При около 50-70% те се срещат най-често в стомаха (стомаха), последвани от около 20-30% в тънките черва (червата). Много по-рядко произхождат от дебелото черво, дванадесетопръстника или хранопровода. Около половината от пациентите с новодиагностициран GIST също имат отдалечени туморни селища (метастази). Както при повечето видове рак, туморните клетки мигрират чрез кръвния поток към други органи и образуват допълнителни злокачествени дъщерни тумори там. GIST метастази често се откриват в черния дроб или в корема (перитонеума), много рядко в белите дробове и костите.
Средната възраст в началото на заболяването е между 55 и 65 години. Заболявания под 40-годишна възраст са редки. Съществуват обаче и единични случаи в детството и юношеството (детски GIST). Мъжете са засегнати малко по-често от жените. Експертите предполагат около 1500 нови случая годишно в Германия.
Какви са причините за GIST?
Една от причините за развитието на GIST е генна мутация в определени клетки на стомашно-чревния тракт, клетките на Cajal (или техните предшественици), които могат да възникнат по време на естественото делене на тези клетки. Този дефектен ген води до промяна в приемника на сигнала (рецептора) на повърхността на клетката. Приемникът на сигнала, един вид антена, служи като свързваща точка за растежни вещества и по този начин като „превключвател“. Ако такова растежно или пратено вещество се свърже с рецептора, клетъчният растеж се стимулира чрез сигнална верига. Когато тази връзка отново се прекъсне, веригата се прекъсва и клетките спират да се делят. В случай на дефект, дължащ се на генната мутация, този ензим, който задейства сигналната верига в движение, така наречената рецепторна тирозин киназа, е постоянно активен и вече не може да бъде "изключен". Клетките не спират да се делят. Настъпва неконтролиран растеж. Развива се GIST, съседната тъкан се разрушава и се образува колонизация.
Японският патолог Seiichi Hirota е първият, който изяснява тези взаимоотношения през 1998 г. Трябва да се извърши мутационен анализ, за да се определи по-точно коя мутация присъства в дефектния ген. Това може да е важно за решението за терапията.
Какви са симптомите на стомашно-чревни стромални тумори?
Тъй като GIST обикновено причиняват малко симптоми в ранните етапи, те често са много големи, преди да бъдат диагностицирани. Първите признаци при хора с GIST зависят от размера на тумора и къде в тялото туморът се появява за първи път. Най-честите симптоми на тумори в стомаха или дванадесетопръстника са болка, гадене или анемия (анемия), причинени от често незабелязано кървене в стомашно-чревния тракт. Тънките чревни тумори водят главно до болка, кървене или, в случай на по-голям GIST, до запек. GIST в хранопровода може да се прояви като нарушение на преглъщането. Значителна част от туморите се откриват по време на спешна операция, рутинни интервенции или прегледи.
Диагностика на стомашно-чревни стромални тумори
Два основни критерия решават дали туморът на меките тъкани се разпознава като стомашно-чревен стромален тумор: от една страна, местоположението на тумора в стомашно-чревния тракт и, от друга страна, откриването на приемника на сигнала (рецептора) на повърхността на клетката, така наречения „KIT“ (CD 117 ). KIT се идентифицира като специално оцветяване, използвайки методите на съвременната патология.
Рискът от рецидив след хирургично отстраняване на стомашно-чревен стромален тумор се определя въз основа на местоположението, размера на тумора и броя на митозите/50HPF в. Митозите са фигури на клетъчно делене, които се преброяват от патолога в 50 зрителни полета (HPF) под микроскоп. Те предоставят информация за способността на тумора да расте. Друг фактор за оценка на риска от рецидив е мутацията в основата на заболяването (промяна в генетичния материал на туморната клетка). Това може да се определи в специални центрове и сега трябва да се разглежда като задължително (мутационен анализ).
Терапия на стомашно-чревни стромални тумори
До 2000 г. единственото лечение на тези редки тумори беше хирургичното отстраняване. Тъй като туморите се оказаха устойчиви на химиотерапия, дотогава те направиха проблематично успешното лечение.
Дори и днес пълното хирургично отстраняване е златният стандарт за оперативни тумори.
Активната съставка иматиниб е на разположение от 2002 г. за напреднали GIST или такива, при които бездомните огнища (метастази) вече са се образували. Това лекарство под формата на капсула действа специфично върху рецепторната тирозин киназа на GIST клетките и изключва тяхното клетъчно делене. Такъв механизъм на действие се нарича „целенасочена терапия“. Това лечение е при повечето пациенти над z. Т. е ефективен за много дълги периоди от време. В никакъв случай не трябва да се прекъсва или прекратява, тъй като това би довело до увеличаване на активността на заболяването.
Адювантна терапия
Превантивно лечение с иматиниб след пълното хирургично отстраняване на стомашно-чревен стромален тумор се препоръчва за пациенти с по-висок риск от рецидив. Друг фактор за решението за терапия е резултатът от анализа на мутацията (вж. По-горе), който трябва да е на разположение. Въз основа на текущите резултати от проучването като стандарт се препоръчва продължителност на лечението от 3 години. Понастоящем научно изследване изследва дали още по-продължителната продължителност на лечението ще донесе ползи.
Неоадювантна терапия
Препоръчва се предварително лечение с иматиниб, ако пълното отстраняване на тумора не е възможно или ако е възможна по-малко осакатяваща операция в случай на намаляване на тумора. Хирургичното отстраняване на тумора се извършва след достигане на максималния туморен отговор, обикновено след шест до дванадесет месеца.
Експертен съвет:
PD Dr. мед. Питър Райхард
Началник на онкологичната клиника HELIOS клиника Берлин-Бух и ръководител на онкологичния център Берлин-Бух
Съвети от регионалните общества за борба с рака:
Последна актуализация на съдържанието на: 16 декември 2014 г.
Стомашно-чревни стромални тумори (GIST) Новини
Нова активна съставка в напреднал стомашно-чревен стромален тумор
Ако GIST не реагира на предишни целеви терапии, нов инхибитор на киназата може да успее временно да спре болестта.
След операция за стомашно-чревни стромални тумори (GIST) с висок риск
Адювантната терапия с инхибитор на тирозин киназа в продължение на три години очевидно може да предотврати много смъртни случаи.
Последен достъп на: 27.11.2020 10:34
Професор доктор. Себастиан Стинцинг, Берлин, обяснява как Двойна комбинация в BRAF-мутирал метастатичен CRC ще установи нов стандарт.
Към приноса
Ние отваряме врата всеки ден! Участвайте в томболата и подсладете коледния сезон с чудесни подаръци.
Към адвентния календар
Ако други химиотерапевтични лечения вече са се провалили, може да се появи ново лекарство, комбинирано с химиотерапия, за да подобри перспективите.
Благодарение на новите терапии, перспективите за напреднал рак на черната кожа се подобриха значително през последните години.
Първоначалните резултати от проучването показват, че това може да донесе ползи за оцеляването при напреднали тумори.
Международен конгрес по андрология
- Професор доктор. Херман М. Бере, председател на DGA (Германското общество по андрология)
- Професор доктор. мед. Сабине Клиш Клиничен андролог на EAA
- Професор доктор. обратно нат. Стефан Шлат Център по репродуктивна медицина и андрология
Виртуална среща на върха 2020 на Глобалното общество на редките пикочно-полови тумори (онлайн)
Нашата оферта отговаря на критериите за прозрачност afgis. Логото на afgis означава висококачествена здравна информация в Интернет