Галактоза Ратгебер Какво представлява галактоземия или непоносимост към галактоза

Съдържание Галактоза

Галактоза - най-важните факти

Въглехидратите се разделят на единични захари (монозахариди), двойни захари (дизахариди) или множество захари (полизахариди) в зависимост от броя на градивните блокове.
Галактозата (също изписана галактоза) е проста захар от особено значение в човешкия метаболизъм.
Галактозата е един от двата градивни елемента на двойната захарна лактоза (млечна захар).
Някои хора имат проблеми с храносмилането на захарта.

Галактоземия - най-важните факти

Галактозата е важна единична захар (монозахарид) в човешкия метаболизъм.
Галактозата е компонент на двойната захарна лактоза (млечна захар).
Галактоземия (непоносимост към галактоза) е метаболитно нарушение, при което важните ензими за метаболизма на галактозата са дефектни и галактозата не може да бъде напълно разградена.
Излишъкът на галактоза може да доведе до сериозно увреждане на здравето
Галактозата се доставя главно в тялото чрез хранителна лактоза
Простите захари като единичен компонент рядко се появяват в храната.

Преглед на галактоземията

Хранителна непоносимост	Галактоземия
Симптоми	Гадене, повръщане, диария, помътняване на лещата (леки симптоми), тежки нарушения на черния дроб, нервната система, фина моторика, безплодие при жените и значително повишен риск от рак на яйчниците.
причини	Причината за симптомите на непоносимост към галактоза или галактоземия е метаболитно разстройство. Поради ензимен дефицит или ензимен дефект, погълнатата с храната галактоза не се разгражда напълно в организма. В кръвта има излишък на галактоза.
Спорни храни	Мляко и млечни продукти от всякакъв вид, готови продукти, които съдържат мляко на прах или млечни добавки, както и продукти, съдържащи галактоза и лактоза като бобови растения, карантии като мозък и черен дроб, цикория, соево брашно, спанак, цвекло, захарно цвекло, какаови зърна, хлебни изделия (хляб и кифли) с Млечни добавки, козметични продукти като паста за зъби
Безопасна храна	Галактоза и храни без лактоза .

Галактоза: Важна захар в човешкия метаболизъм

Галактоза в метаболизма

Галактозата навлиза в тънките черва през устата и стомаха. Там захарта се разгражда почти по същия начин като гроздената захар (глюкоза). След по-нататъшен транспорт до черния дроб, там основно се извършват по-нататъшни метаболитни процеси. Тялото може да използва захарта по няколко начина:

Производство на протеини и липиди за собствените нужди на организма.
Съхранение на енергия: Молекулата се преобразува и като че ли се "опакова". Ако е необходимо, може да се разопакова и да се използва отново.
Разлагане и изгаряне: След това можем да използваме освободената енергия в ежедневието.
Производство на лактоза за лична употреба.

За да произвежда кърма, тялото използва галактоза и произвежда самата лактоза.

Проблеми с галактозата

Има известни проблеми с храносмилането, свързани с галактозата.

Например, неестествено голямото количество галактоза в мляко без лактоза изглежда е предизвикателство за много хора. Понастоящем точните причини не са ясни.
Рядко заболяване е глюкозурията, при която захарта се появява в урината.
Глюкозо-галактозната малабсорбция е рядко наследствено заболяване, при което пациентите не могат да разграждат захарта.
При галактоземия важните ензими за метаболизма на галактозата са дефектни.

Такива проблеми са особено важни във връзка с кърменето на кърмачета

Галактоземия - какво е това?

Редица ензими участват в метаболизма на галактозата. Всеки от тях може да има дефект.

В повечето случаи ензим, наречен "галактоза-1-фосфат уридил трансфераза" е дефектен. Освен това се говори за „класическата галактоземия“.

При по-лека форма на заболяването друг ензим, наречен "галактокиназа", е дефектен.

Това е вродено заболяване, генетичен дефект. Изключително висока концентрация на галактоза в кръвта на бебета може да бъде открита веднага след раждането. Кърменето, логично, влошава ситуацията драстично.

Засегнатите бебета изпитват повръщане, диария, загуба на тегло и жълтеница веднага след раждането

ИНФО: В Германия новородените се тестват за функционалността на разграждането на галактозата.

Галактоземия - особено тежко заболяване

Галактозата трябва да се превърне в глюкоза от ензими, в противен случай тялото не може да я понася.

Обикновената захарна галактоза се доставя главно на тялото чрез млечната захар лактоза при ежедневен прием на храна. Лактозата (дизахарид, т.е. двойна захар) първо се разделя на единични захари (галактоза и глюкоза) от ензима лактаза.

Ако в организма липсват важни ензими, които спомагат за по-нататъшното разграждане на глюкозата, има опасен излишък на галактоза в кръвта.

В сравнение с други непоносимости като непоносимост към лактоза, непоносимостта към галактоза е особено сериозно заболяване, което заплашва сериозно увреждане на здравето. Ето защо е особено важно да се постави ранна диагноза (в ранна детска възраст), за да се започне правилното лечение.

Галактоземия - метаболизмът на галактозата

Когато галактозата се абсорбира директно, захарта достига през тънките черва през устата и стомаха. Галактозата се преработва там като глюкоза (гроздова захар) и се транспортира до черния дроб.

Непрякото усвояване на галактоза чрез лактоза (млечна захар) е от по-голямо значение. В тънките черва ензимът лактаза разгражда лактозата до нейните два основни градивни елемента: първо глюкоза и второ галактоза.

По-късно галактозата изпълнява различни функции в тялото. Те включват:

Производство на протеини
Производство на липиди
Производство на лактоза за лична употреба. Това се отнася например за производството на кърма за бебета.

Така че хората с нарушение на метаболизма на галактозата също имат проблеми с усвояването на лактозата. Това е особено важно за кърмачета (кърмата съдържа лактоза и следователно галактоза), ако кърмачето страда от галактоземия.

Симптоми на галактоземия

Ако галактозата е свободна в кръвния поток на тялото поради намалена способност да я разгражда (ензимен дефицит), това може да доведе до различни физически увреждания.

Те варират от гадене, повръщане, диария до помътняване на лещата, тежко нарушение на черния дроб, нервната система, фина моторика, безплодие при жените и значително повишен риск от рак на яйчниците.

Тъй като заболяването е вродено, според сегашните познания, непоносимостта може да се определи още в ранна детска възраст. Трябва да се спазва стриктно много строга диета без галактоза.

Всички мляко и млечни продукти, както и галактоза и храни, съдържащи лактоза, се считат за източник на опасност: Кърмата в кърмаческа възраст или „алтернативно мляко“ като козе или овче мляко също трябва да се избягва.

Галактоземия - възможността за излекуване е изключена

Тъй като непоносимостта към галактоза е вродено заболяване под формата на метаболитно разстройство, лечението може да се счита за невъзможно. Единствената правилна форма на терапия е диетата през целия живот без галактоза и лактоза. Тялото не страда от дефицит, тъй като може да произвежда галактоза за собствените си нужди.

За засегнатите от болестта сега има голям брой рецепти и готварски книги, които се справят с непоносимостта. Следователно животът с храна без лактоза е лесен за овладяване.

Галактоза в храните

Мляко и млечни продукти (лактоза - млечна захар)
Бобови растения (грах, боб, леща)
Цикория
Соево брашно
спанак
Цвекло
захарно цвекло
Какаови зърна
Карантия (мозък и черен дроб)

Галактозата сама по себе си рядко се среща в храната.

Изкуствено произведеното мляко без лактоза е изключение: тъй като хората с непоносимост към лактоза не могат да разградят двойната захарна млечна захар (лактоза) до нейните два компонента, галактоза и глюкоза, тази стъпка се поема индустриално. Ето защо по-сладкото мляко без лактоза на вкус съдържа галактоза и глюкоза.

Адам, Олаф: Хранителна медицина: съгласно учебната програма по хранителна медицина на Германската медицинска асоциация
Heepe, Fritz/Wigand, Maria: Лексикон Диетични показания: Специална хранителна терапия и хранителна превенция
Ренц, Харалд: Практическа лабораторна диагностика: учебник по лабораторна медицина, клинична химия и хематология

Хорн, Флориан: Биохимия на човека.
Крен, Маркус/Мосинцер, Силвия/Поланк, Изабел: Поносимостта към храната е улеснена
Ледоховски, Максимилиан: Непоносимост към храната. Разпознайте несъвместимостите и живейте добре с тях
Löffler, Georg/Petrides, Petro/Heinrich, Peter: Биохимия и патобиохимия

Silbernagel, Stefan/Despopoulos, Agamemnon: Pocket Atlas Physiology.