Фуникуларна миелоза - причини, симптоми и лечение
A фуникуларна миелоза е дегенеративно разграждане на гръбначномозъчните структури в резултат на хроничен дефицит на витамин В12. Болестта се проявява главно от петото десетилетие от живота.
Съдържание
Какво е фуникуларна миелоза?
Дегенерацията на специфични области на гръбначния мозък (заден мозъчен тракт, пирамидални странични връзки) се нарича фуникуларна миелоза и обикновено се дължи на дългосрочен дефицит на витамин В12.
Това води до разпадане на миелиновите обвивки, заобикалящи нервните клетки на гръбначния мозък. Нервните пътища са изложени и, както при неизолираните електрически линии, рискът от късо съединение се увеличава. Симптоматичните прояви на фуникуларна миелоза включват нестабилна походка и световъртеж в резултат на регресия на задните въжета, необичайни усещания до парализа, болка (особено в краката), бърза умора при ходене, импотентност, задържане на урина и парене на езика.
В допълнение, допълнително увреждане на зрителния нерв и/или нервните пътища, водещи до мозъка, може да доведе до зрителни нарушения. В допълнение, фуникуларната миелоза е свързана с пернициозна анемия (увеличени еритроцити с едновременно намаляване на концентрацията).
причини
Фуникуларната миелоза се дължи на хроничен дефицит на витамин В12. Това може да доведе, от една страна, до недостатъчен прием чрез храна и, от друга страна, до малабсорбция.
Вътрешният фактор (гликопротеин), образуван в стомаха, е необходим за усвояването на витамин В12 в червата. В резултат на хронични стомашни заболявания (включително стомашен карцином, възпаление на стомашната лигавица) това вече не може да бъде достатъчно произведено, което води до малабсорбция и дългосрочен дефицит на витамин В12.
В допълнение, инфекция с рибен тения, различни заболявания като тумори (включително миелом, левкемия), патогенна бактериална колонизация, болест на Crohn, улцерозен колит, ела или целиакия, както и хронична панкреатична недостатъчност могат да причинят дефицит на витамин В12 и по този начин фуникуларна миелоза.
Други рискови фактори за фуникуларна миелоза включват (частична) резекция на стомаха, алкохолизъм, небалансирана диета и някои лекарства (включително антиепилептични лекарства, цитостатици).
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Фуникуларната миелоза се развива много бавно с продължителен дефицит на витамин В12. Преди това се появяват симптоми на хиперхромна анемия, при които броят на еритроцитите намалява, но съществуващите червени кръвни клетки имат повишена концентрация на хемоглобин. Едва след това се появява фуникуларна миелоза, която може да има голямо разнообразие от симптоми.
В повечето случаи се наблюдават сензорни смущения в краката, които могат да се почувстват като изтръпване, изтръпване и болезнени анормални усещания. Нарушава се усещането за позиция, вибрации и допир. Освен това усещането за температура и болка също може да бъде нарушено. Нарушенията на чувствителността водят до нестабилност и бърза умора при ходене.
Прогресивното разрушаване на гръбначния мозък и мозъка по-късно води до спастична парализа на краката. Ръцете са по-рядко засегнати от парализата. В същото време се появяват признаци на пирамидалната орбита, които се изразяват чрез патологични рефлекси като рефлекса на Бабински. Пикочния мехур, червата и сексуалните функции също могат да бъдат нарушени.
Възможни са уринарна и фекална инконтиненция, както и импотентност. Освен това възниква увреждане на мозъка, което може да се забележи чрез когнитивни нарушения. В допълнение към силната умора се наблюдават и психотични симптоми и симптоми на деменция. С ранното лечение на дефицита на витамин В12, симптомите все още могат да бъдат обърнати. Ако обаче лечението започне твърде късно, може да се очакват трайни увреждания.
Диагноза и курс
Фуникуларната миелоза се диагностицира въз основа на характерни симптоми като бледожълто обезцветяване на кожата и склерата, Хънтър глосит, сензорни нарушения и ограничени авторефлекси (крака, крака), нестабилност на походката, положителен знак на Ромберг, патологични рефлекси (включително Бабински-, Гордън-, Бехтерев- Рефлекс на Мендел), нарушено вибрационно усещане, ограничено положение на усещане, признаци на деменция, както и депресивно настроение до диагностицирани заблуди.
Освен това в повечето случаи (над 65 процента) концентрацията на протеин в ликвора (нервната вода) е леко повишена, докато скоростта на нервната проводимост се забавя (при 75 процента). По време на кръвен тест могат да се открият увеличени еритроцити и хиперсегментирани гранулоцити, както и намалена концентрация на витамин В12.
Освен това нивата на хомоцистеин и метилмалонат в урината обикновено се повишават. Тестът на Шилинг може да се използва, за да се разграничи дали дефицитът на витамин В12 се дължи на недостатъчен прием или малабсорбция. Курсът и прогнозата на фуникуларната миелоза до голяма степен зависят от времето на поставяне на диагнозата и началото на терапията. Ранното започване на терапията гарантира регресия на симптомите и добра прогноза, докато много симптоми са необратими при напреднала фуникуларна миелоза.
Усложнения
В повечето случаи само възрастни имат миелоза. Това води до повишен дискомфорт и нарушения на чувствителността в ръцете и краката на пациента. В резултат на това заболяване възникват и сензорни нарушения. Тези нарушения значително намаляват качеството на живот на пациента и затрудняват ежедневието. В повечето случаи вече не е възможно да се извършват различни дейности без допълнителни шумове.
По тялото има парализа в различни региони, което също може да доведе до ограничения в движението. Нарушенията на координацията също могат да усложнят ежедневието и да продължат да водят до психологически оплаквания. Не са редки случаите, когато пациентите се оплакват от депресия или други психологически разстройства. Миелозата определено трябва да бъде лекувана. Без лечение обикновено се появява пълна параплегия с напредването на заболяването.
Това има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи миелозата може да бъде ограничена и лекувана относително добре с помощта на лекарства. Няма особени усложнения. В повечето случаи парализата и ограничената подвижност също ще изчезнат отново и няма да има намалена продължителност на живота.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако засегнатото лице страда от двигателни разстройства, нестабилност или замаяност, трябва да се консултира с лекар. Ако загуби равновесие и се нуждае от помощ при придвижване, за да намали общия риск от злополуки, трябва да отиде на лекар.
Ако има признаци на парализа в тялото, повтаряща се слабост, изтощение и умора, има причина за безпокойство. Ако се забележат промени в зрението поради намалено зрение или повишена чувствителност към светлина, тези наблюдения трябва да бъдат обсъдени с лекар. Намаленото либидо и при мъжете намалена сила се считат за необичайни и трябва да бъдат изследвани медицински.
Ако има аномалии в тена, сензорни нарушения или проблеми с възприемането на чувствителност върху кожата, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако възникнат психологически или емоционални разстройства, също се изисква лекар. В случай на продължително депресивно настроение, меланхолично преживяване, безразличие или намалено шофиране, трябва да се потърси лекар или терапевт.
Ако засегнатото лице забележи ограничена рефлекторна реакция и прояви симптоми, подобни на деменция, трябва да се потърси лекар. За изясняване на причината са необходими цялостни медицински прегледи. Ако роднините забележат, че лицето показва признаци на заблуда, трябва да се потърси лекар. Необходимо е действие, за да няма допълнително влошаване на здравословното състояние.
Лечение и терапия
В случай на фуникуларна миелоза, терапевтичните мерки имат за цел основно да намалят симптомите на дефицит чрез парентерално заместване на витамин В12.
За тази цел витамин В12 се замества в контекста на интравенозни или интрамускулни инжекции или инфузии. В началото на терапията е необходима ежедневна инжекция на витамин В12 (напр. 1 mg/d IM хидроксикобаламин през първите две седмици). Поради добрия капацитет на черния дроб за съхранение на витамин В12, инжекциите или инфузиите могат постепенно да бъдат намалени до седмични, след това месечни и накрая тримесечни приложения.
Заместителната терапия може да спре болестта да прогресира и симптомите да се влошат. Ако са включени само миелиновите обвивки, симптомите обикновено са обратими. Ако аксоновите цилиндри също са повредени, остатъчните симптоми продължават да съществуват в повечето случаи. В някои случаи (особено при леко изразена фуникуларна миелоза) симптомите могат да се влошат в началото, така че се изисква добро съответствие (придържане към терапията) от страна на засегнатото лице.
Ако има и изразена анемия, калият и желязото трябва да бъдат заменени, за да се предотврати относителният дефицит. В някои случаи може да се посочи допълнителна или монотерапия с заместване на фолиева киселина за коригиране на хематологични нарушения, причинени от фуникуларна миелоза.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Фуникуларната миелоза може да бъде предотвратена чрез избягване на недостиг на витамин В12. В допълнение към последователната терапия на възможни основни заболявания, трябва да се обърне внимание на разнообразна диета (месо, риба, млечни продукти). Редовните прегледи в случай на хронични възпалителни заболявания на чревния тракт позволяват да се признае повишено изискване за витамин В12 на ранен етап и съответно да се предотврати фуникуларната миелоза.
Последваща грижа
При това заболяване възможностите за последващи грижи са много ограничени. В повечето случаи болестта не може да бъде напълно лекувана, така че пациентът да зависи от терапия през целия живот, за да облекчи трайно симптомите. Основният фокус тук е върху ранното откриване и лечение на това заболяване, за да се избегнат усложнения.
Като правило засегнатите разчитат на лекарства, за да намалят липсата на витамин В12. Важно е да се осигури правилен и най-вече редовен прием. В случай на деца, родителите трябва да гарантират, че са взети правилно и да обмислят възможните взаимодействия с други лекарствени продукти.
Редовните прегледи на вътрешните органи също са много полезни, за да се открие увреждане на черния дроб или бъбреците на ранен етап. В много случаи засегнатите също зависят от приема на желязо или калий, тъй като в организма има дефицит и на тези елементи. Балансираната и здравословна диета също може да облекчи тези симптоми. Контактът с други пациенти също често е полезен, тъй като това може да доведе до обмен на информация, който може да улесни ежедневието. Продължителността на живота обикновено остава непроменена.
Можете да направите това сами
Фуникуларната миелоза е особено лесна за лечение в ранните етапи. Обикновено възниква от липсата на витамин В12. Терапията се осъществява чрез прецизно дозирано снабдяване с липсващия витамин В12, което лекарят приема в консултация с пациента.
Настоятелно препоръчваме да не се самолекувате и да не приемате неконтролиран прием на витамин В12. Пациентите трябва спешно да следват инструкциите на своя лекар и да обсъждат непрекъснато по-нататъшния курс на терапия с него. Това включва и редовни прегледи.
В тясно сътрудничество с лекуващия лекар има голяма вероятност фуникуларната миелоза, ако тя все още е в начален стадий, да бъде напълно излекувана. След заздравяването, друга доза витамин В12 на големи интервали може да има превантивен ефект.
Ако болестта е по-напреднала, когато се диагностицира, тя все още може да бъде лекувана добре. В повечето случаи може да се предотврати по-нататъшното прогресиране и облекчаването на симптомите. Също така е много важно да не предприемате самолечение, но винаги да общувате с лекуващия лекар.
Здравословният и балансиран начин на живот с разнообразна диета, упражнения на чист въздух и постоянното избягване на пристрастяващи вещества укрепват имунната защита на организма. По този начин пациентът може да направи много за подобряване на здравето си.