Форум за ПТА на болестта на Адисън с фатален дефицит
От Isabel Weinert/Хора с надбъбречна недостатъчност, стероидни хормони липсват. Това оказва значително влияние върху тяхното здраве. Но симптомите често се проявяват късно.
Управлението на стреса не би работило без надбъбречните жлези. Двата органа, които са разположени в горния край на бъбреците, са дълги три сантиметра, широки около един и половина сантиметра и с тегло от пет до 15 грама. Но те произвеждат жизненоважни хормони в кората и пулпата. Хормоните на кората на надбъбречната жлеза включват глюкокортикоиди, както и андрогени, главно DHEA, и минералокортикоиди, преди всичко алдостерон.
"width =" 550 "height =" 347 "/>
Силното изтощение може да има много причини. Рядка е надбъбречната недостатъчност.
Надредените центрове на хипоталамуса и хипофизата използват контролна верига, за да гарантират, че хормоните се произвеждат в точното количество. Ако търсенето се увеличи, хипоталамусът произвежда повече хормони, освобождаващи кортикотроп (CRH). В резултат на това хипофизната жлеза произвежда повече от адренокортикотропния хормон ACTH, който от своя страна стимулира производството на хормони в надбъбречната кора. Ако изискването е изпълнено, хипофизната жлеза и хипоталамусът изключват ACTH и CRH в резултат на отрицателна обратна връзка и производството на хормони в надбъбречните жлези намалява.
Тази физиологична фина настройка се смесва при недостатъчност на надбъбречната кора, така наречената болест на Адисън. Четири на 100 000 души го получават всяка година. Ако самите надбъбречни жлези вече не работят правилно, се говори за първична недостатъчност. Ако причината за намалената функция се крие в центровете на по-високо ниво, това е вторична (хипофизна) или третична (хипоталамус) недостатъчност.
В 80 до 90 процента от случаите първичната надбъбречна недостатъчност се дължи на автоимунно заболяване. Собствените защитни клетки на тялото бавно разрушават тъканта на надбъбречната кора. Тази причина засяга жените по-често, отколкото мъжете. Болестта се проявява по-често на възраст между 30 и 50 години.
Други редки причини включват тумори, надбъбречни кръвоизливи, причинени от разредители на кръвта, възпалителна некроза и амилоидози. Инфекциозни заболявания като туберкулоза или хистоплазмоза също могат да унищожат надбъбречните жлези.
Ако болестта на Адисън се среща при хора, които вече имат диабет тип 1 и автоимунна недостатъчно работеща щитовидна жлеза, лекарите говорят за полигландуларен автоимунен синдром. За разлика от възрастните, заболяването при децата най-често се дължи на генетични дефекти. Лекарствените вещества могат също да инхибират производството на кортизол в организма, като кетоконазол.
При първична надбъбречна недостатъчност симптомите се появяват само когато 90 процента от надбъбречната кора вече не работи. Дотогава може да отнеме много време, така че симптомите често се развиват само бавно и поради това често не могат да бъдат правилно класифицирани за дълъг период от време. Следователно лекарите често не успяват да проследят какво се случва веднага.
Вторичната недостатъчност може да бъде причинена от тумори на хипофизата или инфекции. Но пациентите на кортикостероидна терапия също са изложени на риск, ако приемат лекарството повече от четири седмици. След това хипоталамусът и хипофизната жлеза намаляват производството на CRH и ACTH.
Ако при тези обстоятелства възникне стресова ситуация, вече не можете да произвеждате достатъчно ендогенен кортизол с необходимата скорост. Дори ако терапията с кортикостероиди е заострена lege artis, пак могат да възникнат проблеми една година след прекратяване на лечението.
Често без проблеми в ежедневието
Първите симптоми на болестта на Адисън са умора и изтощение, липса на апетит и загуба на тегло, болки в корема, гадене и повръщане. В допълнение, кръвното налягане спада при засегнатите, тъй като липсва алдостерон. Те страдат и от психологически симптоми като депресия, раздразнителност и апатия. При кърмачетата се забелязва, че те вече не растат. Пубисната коса намалява при жените, мъжете съобщават за проблеми с потентността. Изразената болест на Адисън се проявява в силно намалено кръвно налягане, голям глад за сол, умора и изтощение и в дифузна кафява пигментирана кожа.
"width =" 417 "height =" 230 "/>
Надбъбречните жлези седят на върха на бъбреците под формата на капачка.
Снимка: Shutterstock/кристална светлина
Някои хора с надбъбречна недостатъчност нямат никакви симптоми в ежедневието и разберат за заболяването си едва когато попаднат в необичайно силни стресови ситуации. Тук надбъбречните жлези вече не са в състояние да осигурят достатъчно количество хормони на стреса. Това води до животозастрашаваща извънредна ситуация, кризата на Адисън. Това е опасно усложнение при хора с надбъбречна недостатъчност. Разпознаването на кризата на Адисън навреме понякога дори е предизвикателство за лекарите, тъй като обикновено се развива бавно.
PTA трябва да се има предвид при пациент с известна лекувана надбъбречна недостатъчност, ако например се оплакват от грипоподобни симптоми, намалена работоспособност и повръщане. В случай на надбъбречна криза, лекарите дават IV хидрокортизон. Тогава симптомите се подобряват бързо. Кризата на Адисън често се предизвиква от стомашно-чревна или друга фебрилна инфекция и пациентите понякога забравят да приемат таблетките. Енергичната физическа активност или операция също могат да предизвикат кризата. В около 20 процента от случаите обаче причината остава на тъмно.
PTA може да помогне на пациентите с болестта на Адисън да увеличат дозата на кортизон, когато са под физически стрес. Като правило засегнатите обсъждат индивидуалното си увеличаване на дозата със своя лекар, за да знаят как най-добре да действат при спешни случаи. Ако има подозрение за възникваща криза на Адисън, това също може да бъде достатъчно за увеличаване на дневната доза кортизон като предпазна мярка. В случай на диария и/или повръщане, кортикоидът трябва да се прилага чрез супозитория или IM, SC. или i.v. да се прилага. Засегнатите се нуждаят от спешен идентификационен номер, за да намерят бързо точната помощ при криза на Адисън. Можете да получите такъв документ за самоличност от Вашия лекар. Там ще намерите и това, което показва възникваща извънредна ситуация и схема за увеличаване на дозата при различни стресови ситуации. Ако засегнатото лице е диагностицирано с болестта на Адисън за първи път, то ще получи обучение. Също така да научите как да използвате хидрокортизоновия комплект за спешни случаи, който той винаги трябва да има със себе си.
"width =" 320 "height =" 139 "/>
В случай на криза на Адисон, засегнатото лице се нуждае незабавно от хидрокортизон.
Заменете стероидите за цял живот
За лечение на първична болест на Адисън лекарите предписват хидрокортизон, преднизон или флудрокортизон. Съществуват различни режими на терапия за дневните дози хидрокортизон. Единият е да вземете половината от цялата доза сутрин и да разделите втората половина по равно между обяд и ранна вечер. Също така е възможно да се прилагат две трети от дневната доза сутрин и една трета вечер. PTA трябва да посъветва пациентите да не приемат вечерната доза точно преди да заспят, тъй като хидрокортизонът тогава може да наруши съня. Преднизон се използва сутрин. По-рядко, допълнителна половина от сутрешната доза се предписва и вечер. Флудрокортизон веднъж дневно замества алдостерона, който липсва поради надбъбречната недостатъчност. DHEA може също да се използва за компенсиране на дефицит. /