Фоликуларен лимфом (FL)

  • за нас
  • Имидж филм за нас
  • Текущ
  • Благодаря
  • Хосе Карерас Гала
  • Интервюта
  • Онколози
  • Дефиниции
  • Пациентите пишат
  • Още SHG
  • Отзиви в пресата за САЩ
  • Картинна галерия
  • Пациентски запис

Фоликуларен лимфом (FL)

Фоликуларният лимфом (FL) е злокачествено заболяване на лимфната органна система и подтип на неходжкинов лимфом.

фоликуларен

честота

Според последната информация от института Робърт Кох фоликуларният лимфом е доста рядко заболяване с около 3-4 нови случая на 100 000 жители годишно - в Германия това е около 3000 души всяка година. След "дифузния едроклетъчен В-клетъчен лимфом", FL е вторият най-често срещан лимфом и най-често срещаният подтип в групата на ленивите лимфоми.

причина

В почти всички случаи фоликуларният лимфом започва с произволна промяна в генетичната информация на единичен В лимфоцит. Характерна хромозомна промяна във фоликуларните лимфоми е транслокацията t (14; 18): Поради неправилен обмен на генни сегменти естественият цикъл на клетката излиза извън контрол. Той не умира след определено време, но се разделя и предава грешката на всички дъщерни клетки. За разлика от обикновените В-лимфоцити, тези туморни клетки са неподходящи за имунната защита.

Болестта се увеличава с възрастта. Засегнатите хора, които са диагностицирани с FL за първи път, са средно на около 60 години. Жените се разболяват малко по-често от мъжете. Точните причини за заболяването не са известни. FL туморните клетки показват промени в гените, но не е известно какво ги причинява. Няма данни за наследствено разположение. Досега факторите на околната среда могат да увеличат риска от заболяването, досега е изследвано само неточно. Не е ясно и защо фоликуларният лимфом се среща много по-рядко в Азия, отколкото в западните индустриализирани страни.

Не е необичайно фоликуларните лимфоми да бъдат открити случайно, преди да причинят специфични симптоми. Когато се появят симптоми, обикновено става въпрос за безболезнено увеличение на лимфните възли, напр. в корема, които понякога възпрепятстват функциите на други органи. Те възникват от размножаването на лимфоцити или от натрупването на клетки, които са чужди на лимфните възли (обикновено злокачествени).

Някои пациенти (приблизително 20 процента) имат така наречените В симптоми като треска (над 38,50 С) без видима причина, загуба на тегло над 10 процента от телесното им тегло в рамките на шест месеца или нощно изпотяване, обикновено между 2 и 5 часа Сутринта.

Ако FL се е разпространил и в костния мозък, нормалното образуване на кръв се потиска. Получената анемия води до умора и лошо представяне. Липсващите червени кръвни клетки (= еритроцити) правят кожата да изглежда бледа. Липсата на бели кръвни клетки (= левкоцити) може да доведе до по-чести инфекции. Липсата на кръвни тромбоцити (= тромбоцити) рядко води до натъртвания без видима причина, вторично кървене в случай на малки наранявания или малки, подобни на бълхи кръвни петна, особено по краката и краката.

Събиране и изследване на лимфни възли

За определена диагноза е необходимо да се изследва лимфна възлова тъкан от патолог, специалист по лимфом. За това, ако е възможно, хирургично трябва да се отстрани цялостен лимфен възел. Ако засегнат лимфен възел е трудно достъпен, алтернативно могат да се вземат по-големи тъканни проби, като се използва ударна биопсия. Пробите, получени с фина игла, не са достатъчни за точна диагноза.

Ако са засегнати само лимфните възли, това се посочва чрез добавяне на съкращението „N“ за „нодален“ (латински nodus = възел). Ако има и засягане на органи и тъкани извън лимфните възли, това се обозначава с „E“ за „екстранодален“ (латински extra = отвън). В допълнение към етапа се използва съкращение, за да се посочи дали пациентът страда от симптоми на В (треска над 38,00 C и/или нощно изпотяване и/или загуба на тегло). Добавката А означава, че няма симптоми на В, добавката В показва, че пациентът има симптоми на В.

При над 80 процента от пациентите фоликуларният лимфом се открива едва в напреднал стадий. Само няколко пациенти имат FL на ранен, локализиран етап. Вероятният ход на заболяването (= прогноза) може да бъде оценен въз основа на лесно установими фактори под формата на рисков профил.

Тези фактори са:

  • Възраст над 60 години
  • Стойност на хемоглобина (= Hb) под 12 g/dl
  • повишена лактатдехидрогеназа (= LDH)
  • повече от четири засегнати области на лимфните възли
  • Етап III или IV

Определяне на рисковите групи

В зависимост от това дали и колко от тези фактори се прилагат, се прави разграничение в така наречения фоликуларен лимфомен международен прогностичен индекс (= FLIPI) три рискови групи: нисък (= 0-1 фактора), среден/междинен (= 2 фактора) и висок (= 3 -5 фактора). Въпреки това, рисковият профил на пациента извън клиничните изпитвания понастоящем не влияе върху определянето на тяхното лечение.

Определяне на стадия на заболяването

Според класификацията на СЗО за лимфоми, патологът класифицира степента на зрялост на FL клетките като степени 1, 2, 3A или 3B (= степенуване). FL 1, 2 или 3A FL се нарича индолентен (= бавно нарастващ), FL с степен 3B се счита за агресивен (= бързо растящ) лимфом.

След поставяне на диагнозата се провеждат и тестове за разпространение на FL в тялото (постановка = определяне на стадия). Физикалният преглед чрез палпация и ултразвук, КТ и биопсията на костния мозък играят решаваща роля.

Според класификацията на Ann Arbor има четири етапа:

  • Етап I: Участие на отделен регион на лимфните възли
  • Етап II: Участие на две или повече области на лимфните възли от едната страна на диафрагмата
  • Етап III: Участие на две или повече области на лимфните възли от двете страни на диафрагмата
  • Етап IV: дифузно засягане на органи, напр. Костен мозък, черен дроб

Фоликуларният лимфом (FL) е заболяване на лимфната система, при което злокачествените В лимфоцити - те принадлежат към белите кръвни клетки и са отговорни за нашата имунна система - се размножават неконтролирано.

Поради бавния си растеж фоликуларният лимфом е един от нелепи (= бавно нарастващи) лимфоми. В редки случаи обаче растежът на клетките може да се промени и резултатът е нарастващ брой бързо делящи се В лимфоцити. Ако фоликуларният лимфом показва значително увеличен брой бързо делящи се туморни клетки, той се приписва на агресивния лимфом. Това разграничение е важно, тъй като ленивите и агресивни лимфоми се третират по различен начин.

Индолентен фоликуларен лимфом (степен 1, 2 или 3А)

Лечението на индолентен фоликуларен лимфом (степен 1, 2 или 3А) зависи от стадия на заболяването и общото физическо състояние на пациента.

В локализирания стадий (етап I и II) понастоящем е стандартно облъчване на засегнатите области на лимфните възли с доза на облъчване 30 Gy (= сиво).

В напредналите стадии III и IV, за разлика от ранните стадии, лечението започва едва когато се появят симптоми. Ако пациентите нямат симптоми, лечението не е необходимо, но пациентите се наблюдават внимателно (= стратегия за наблюдение и изчакване). Ако има оплаквания, напр. B-симптоми, анемия или бързо нарастващо увеличение на лимфните възли, трябва да започне терапия. Стандартната терапия е комбинация от антителата ритуксимаб с химиотерапия като Бендамустин или режимът CHOP, който се състои от няколко активни съставки (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и преднизон). След това се провежда поддържаща терапия с ритуксимаб (на всеки 2 месеца в продължение на 2 години за първоначално лечение).

Цели на лечението

В локализираните стадии I и II болестта може да бъде потисната и евентуално излекувана чрез радиация в продължение на много години. Шансът да не се повтори в рамките на 10 години е около 85 процента за пациенти в стадий I. За пациенти в стадий II или със значително увеличени лимфни възли (3-5 см) шансът е 35 процента. Поради това се провеждат проучвания, за да се определи дали допълнителното лечение с ритуксимаб може да подобри резултатите при тези пациенти.

При пациенти с напреднало заболяване, наличните терапии също много често постигат дългосрочно време без заболяване. Понастоящем обаче няма стандартна терапия, която може да постигне излекуване на етапи III и IV. Надяваме се обаче, че постоянното разработване на нови терапии ще може значително да удължи живота на тези пациенти, без да влоши значително качеството им на живот.

Лечение на рецидив

Агресивен фоликуларен лимфом (степен 3B)

Агресивните фоликуларни лимфоми (степен 3В) се третират като „дифузни ширококлетъчни В-клетъчни лимфоми“. В момента DSHNHL подготвя подробна информация за това.

Странични ефекти от терапията

За съжаление, за всички описани тук варианти на терапия се прилага следното правило: без ефект без странични ефекти. Радиацията, химиотерапевтичните агенти, антителата (повече информация за термина антитела в речника), по-новите лекарства и трансплантациите на стволови клетки имат ефект върху здравите клетки, тъканни структури или органи в допълнение към желаното унищожаване или инхибиране на туморните клетки. Прави се разлика между острите странични ефекти, които се появяват по време на или непосредствено след лечението, и дългосрочните ефекти на лечението. Докато острите странични ефекти обикновено регресират в рамките на управляем период от време или могат да бъдат избегнати или намалени чрез предприемане на подходящи мерки по време на лечението, дългосрочните ефекти често се появяват само години след лечението.

Странични ефекти от химиотерапията

Острите странични ефекти на химиотерапията произтичат от факта, че атакуващите тумора вещества засягат и здравите телесни клетки. Тези клетки, които се делят бързо, като лигавиците в устата и червата, корените на косата и кръвотворните клетки на костния мозък. Тежестта на нежеланите реакции зависи от вида и дозировката на активната съставка, но също така варира при всеки пациент.

Странични ефекти от лъчева терапия

Дали и кои нежелани реакции причинява лъчева терапия в редките случаи с локализирана инвазия зависи от дозата на лъчението и от това дали цялото тяло или само отделните телесни области са облъчени или кои телесни области са ангажирани. Малко пациенти изпитват тежки или постоянни странични ефекти. Повечето пациенти изпитват само временни симптоми, като например:.

  • Увреждане на лигавицата в устата, хранопровода и червата
  • някои пациенти също съобщават за нарастваща умора, общо чувство на заболяване, умора, загуба на апетит или главоболие след няколко дни
  • Ако кръвообразуващият костен мозък на тазовата кост или гръбначния стълб също са облъчени, има по-висока податливост към инфекции
  • В редки случаи лъчетерапията може да доведе до развитие на вторични тумори години или десетилетия по-късно

Поносимост към антитялото ритуксимаб?

Ритуксимабът на антителата се понася сравнително добре, но също така не съдържа странични ефекти. Някои пациенти развиват треска и студени тръпки, особено по време на първата инфузия. Някои пациенти също съобщават за гадене, слабост, главоболие, затруднено дишане, подуване на устата или гърлото и обрив. Тези симптоми обикновено започват и завършват в рамките на времето, в което инфузията тече и могат да бъдат лекувани добре с допълнителни лекарства. Причината за тези нежелани реакции може да бъде или свръхчувствителността към антитялото, което се състои от протеин. При пациенти с голямо туморно натоварване (= много лимфомни клетки в тялото), страничните ефекти се появяват и поради факта, че антитялото освобождава големи количества туморни клетъчни компоненти в организма за относително кратко време. След това тези симптоми ще намаляват от лечение на лечение, тъй като броят на туморните клетки също непрекъснато намалява в хода на терапията.

Рискове от автоложна трансплантация на стволови клетки

Едно от предимствата на автоложната трансплантация на стволови клетки е, че прехвърлените „собствени“ клетки определено са съвместими с тялото. Все пак са необходими няколко седмици за образуване на кръв и производство на имунни клетки от прехвърлените стволови клетки, за да се върне отново. Рисковете и стресовете възникват от периода (обикновено около две седмици) на ниски стойности на левкоцитите след предишната терапия с високи дози (= химиотерапия и, ако е необходимо, лъчетерапия). През това време имунната система на пациента е отслабена и трябва да се наблюдава в болницата, за да се избегнат сериозни инфекции или да се лекува незабавно с антибиотици. Обикновено пациентите могат да бъдат изписани след около три седмици, но често отнема още няколко седмици, преди общото им състояние да бъде напълно възстановено.

Рискове от алогенна трансплантация на стволови клетки?

По-специално трансплантацията на алогенни стволови клетки винаги е рисковано и стресиращо лечение, което може да се извършва само във високоспециализирани центрове за трансплантации със стерилни изолационни отделения. Рискове и стресове възникват, от една страна, от предходната терапия с високи дози (= химиотерапия и евентуално лъчева терапия), която разрушава костния мозък и напълно спира имунната защита на пациента. През това време пациентите трябва да направят всичко възможно, за да "избегнат" инфекция. Кои конкретни превантивни мерки и правила за поведение имат смисъл се обсъждат индивидуално с всеки пациент в информативна дискусия в центъра за трансплантация.

При алогенната трансплантация също има риск трансплантираните стволови клетки да не "растат" в костния мозък. И въпреки че при алогенната трансплантация се обръща внимание на възможно най-голямото съответствие на определени тъканни характеристики (= характеристики на HLA) между донора и реципиента, въпреки това несъвместимостта на прехвърлените донорски клетки с органите и тъканите на реципиента се случва по-често. Това може да накара имунните клетки на донора да се насочат към тъканните клетки в тялото на реципиента. Може да се получи увреждане на кожата, червата и черния дроб, което също може да бъде животозастрашаващо. Такава реакция се нарича реакция на присадка срещу гостоприемник. След това тази имунна реакция трябва да бъде потисната за по-дълъг период от време от лекарства (= имуносупресори) и удължава времето, в което тези пациенти са изложени на повишен риск от инфекция.

Започва тясна програма за долекуване за всички пациенти след терапията (повече информация за термина терапия в речника). Тъй като фоликуларните лимфоми обикновено могат да бъдат потиснати само за определен период от време с текущи терапии, трябва да се проверява на редовни интервали, за да се види дали болестта се е върнала. Освен това се обръща внимание на това дали терапията има дългосрочни ефекти, като вторични тумори или сърдечни заболявания. През първите две години след терапията тези последващи прегледи обикновено се провеждат на всеки три месеца. От третата година нататък интервалите между контролните прегледи също могат да бъдат удължени до шест до дванадесет месеца.

Тези последващи прегледи обикновено се фокусират върху: