фибросарком

фибросарком е тумор от мезенхимен произход, съставен от злокачествени фибробласти и колаген. Може да се появи като маса от меки тъкани или първичен или вторичен костен тумор. Двата вида костен фибросарком са първични и вторични.

фибросарком

  • Първичен фибросарком е фибробластична неоплазма, която произвежда различни количества колаген. Не може да бъде централен - с произход от медуларния канал на костта му периферни - като се започне от надкостницата.
  • Вторичен фибросарком на костите настъпва от съществуваща лезия или след лъчева терапия до област от мека или костна тъкан. Това е по-агресивен тумор с по-негативна прогноза.

Окончателната причина за фибросарком все още не е известна, въпреки че генетичните мутации играят роля. Някои наследствени синдроми са свързани със саркоми - неврофиброматоза. Съобщава се за повишена честота на фибросаркоми във връзка с метални импланти, използвани за фрактури или възстановяване на ставите. Причината за тази трансформация е неизвестна.

Фибросаркомът представлява само 10% от мускулно-скелетните саркоми и по-малко от 5% от първичните костни тумори. По-често се среща при мъжете, отколкото при жените. Може да се диагностицира при пациенти от всички възрасти, но се среща по-често при тези в четвъртото десетилетие от живота. Намира се на адрес долни крайници, особено в пищяла и бедрената кост.

Фибросаркомът на меките тъкани обикновено засяга по-голямо разнообразие от пациенти, отколкото костите, със средна възраст 35-45 години. Появява се върху меките тъкани на бедрото и задната част на коляното. Това е голяма, безболезнена, дълбока маса на фасцията, с лошо дефинирани ръбове. Съществува и инфантилна форма на фибросарком. В сравнение с тази на възрастния, той има отлична прогноза, дори при метастази при представяне, когато се лекува с химио- и резекционни терапии.

Саркоми, засягащи костите, често присъстващи с болка и подуване след дълъг период на еволюция. Те могат да растат достатъчно големи, за да застрашат структурната цялост на костта и да причинят патологични фрактури.

лъчетерапия и химиотерапия може да подобри външния вид и локалния контрол на разпространението на тумора. Химиотерапията се използва при увреждане на костите. Лъчевата терапия се използва заедно с операция за фибросарком на меките тъкани, със или без химиотерапия. Лечението на фибросарком включва комбинация от локален контрол на увеличаването на тумора и предотвратяване на метастатично заболяване чрез хирургични техники, които могат напълно или частично да запазят засегнатата кост и крайник или да я ампутират. Локален рецидив на тумора се случва в 60% от случаите и се препоръчва пред- или следоперативна лъчетерапия. Локалният рецидив се намалява до 255, когато се използва следоперативно облъчване.

Подобно на други саркоми, дългосрочната прогноза и протичането на рака зависят от няколко взаимоотношения. Те включват размера и местоположението на тумора, хистологичната му степен и наличието на белодробно метастатично заболяване. Тези фактори са важни при оценката - стадирането на тумора и определянето на успеха на лечението, с предотвратяване на вторичното удължаване на заболяването.

Фибросарком - патогенеза

Фибросаркомът все още няма етиология, определена от изследователите. Те се считат за оневиняващ генетични мутации, метални импланти в стави и костни фрактури и асоциация със саркоматозни синдроми. Наблюдават се и фибросаркоми вторично спрямо съществуващите лезии, като сърдечен удар и лезии, свързани с фиброзна дисплазия, хроничен остеомиелит и болест на Paget или облъчени области на костта. Тази форма на фибросарком е много агресивна и е свързана с неблагоприятна прогноза в сравнение с първичната.

Туморът може да се появи различни степени на диференциация:

  • малка диференцирана степен
  • междинен
  • високоанапластична неоплазия.
В зависимост от тази диференциация, туморните клетки могат да бъдат подобни на зрели фибробласти, секретиращи колаген с рядка митоза. Тези клетки са подредени на къси снопове, които се разделят и събират, придавайки вид на рибни кости. Лошо диференцираните тумори са съставени от атипични, плеоморфни, гигантски, многоядрени клетки, с многобройни атипични миозити и намалено производство на колаген. Наличието на незрели - саркоматозни кръвоносни съдове без ендотел благоприятства хематогенните метастази.

Знаци и симптоми

Фибросаркомът на меките тъкани обикновено засяга по-голямо разнообразие от пациенти, отколкото костите, със средна възраст 35-45 години. Появява се на меки тъкани на бедрото и задната част на коляното. Това е голяма, безболезнена, дълбока маса на фасцията, с лошо дефинирани ръбове. Съществува и инфантилна форма на фибросарком. В сравнение с тази на възрастен, той има отлична прогноза, дори и при метастази при представяне, когато се лекува с химио- и резекционни терапии.

Саркоми, засягащи костите често се проявява с болка и подуване след дълъг период на еволюция. Те могат да растат достатъчно големи, за да застрашат структурната цялост на костта и да причинят патологични фрактури. По принцип лезиите, които включват повече от 50% от костната кора, които са с диаметър повече от 2 cm или засягат средната област на бедрената кост, са свързани с висок риск от фрактура. Предишната история на костен инфаркт, облъчване или други рискови фактори предполага вторичен фибросарком.

Саркоми на меките тъкани оказва се, че безболезнени маси, по-малки от тези, засягащи костта. Тъй като развиват дълбоки мускулни фации, те могат да станат изключително големи преди диагностицирането. Повечето наранявания се случват около коляното, проксималната бедрена кост и бедрото или проксималната област на ръката. Физическите елементи са неспецифични и изглеждат като твърди, фиксирани маси, с локализирана област на чувствителност. Неврологичните или съдовите промени закъсняват и показват голямо увреждане на тумора.

Клиничната картина на фибросарком може да включва:

  • локална болка, локално подуване
  • палпация на твърда маса под кожата или върху костта
  • фрактури, нарушена нормална линейка
  • неврологични симптоми, стомашно-чревно кървене
  • спешност на урината при тазови фибросаркоми
  • обструкция на урината при тазови фибросаркоми.

Еволюцията на болестта

Метастазите се появяват късно в еволюцията на фибросаркомите. Белите дробове са основното им местоположение, ако се развият от крайниците. След като се появят метастази в белите дробове, шансовете за оцеляване намаляват значително. Ако са включени всички етапи на заболяването, първичната костна фибросаркома има отрицателна прогноза за остеосарком, с 5-годишна преживяемост от 65%. При слабо диференциран фибросарком 10-годишната преживяемост е под 30%. Вторичният фибросарком е свързан с неблагоприятна прогноза с 10-годишна преживяемост под 10%. За вродения костен фибросарком при децата прогнозата е много по-добра, като процентът на преживяемост е 50%.

Диагностична

Образни изследвания

Хистологично изследване

Туморът може да има различна степен на диференциация: ниско диференцирана, междинна и високоанапластична неоплазия. В зависимост от тази диференциация, туморните клетки могат да бъдат подобни на зрели фибробласти, секретиращи колаген с рядка митоза. Тези клетки са подредени на къси снопове, които се разделят и събират, придавайки вид на рибни кости. Лошо диференцираните тумори са съставени от атипични, плеоморфни, гигантски, многоядрени клетки, с многобройни атипични миозити и намалено производство на колаген. Наличието на незрели - саркоматозни кръвоносни съдове без ендотел благоприятства хематогенните метастази.

Диференциална диагноза за фибросарком се причинява от следните състояния:

  • фиброзна дисплазия
  • фиброзен хистиоцитом
  • остеосарком
  • сарком Paget
  • злокачествен невросарком
  • rabdmiosarcomul
  • хемангиом
  • съдова хемартроза
  • лимфангиом
  • миофиброматоза
  • тератом.

Лечение

Хирургична терапия

Лъчетерапия и химиотерапия

Лъчевата терапия и химиотерапията могат да подобрят външния вид и локалния контрол на разпространението на тумора. Химиотерапията се използва при увреждане на костите. Лъчевата терапия се използва заедно с операция за фибросарком на меките тъкани, със или без химиотерапия. Лечението на фибросарком включва комбинация от локален контрол на разпространението на тумора и предотвратяване на метастатично заболяване чрез хирургични техники, които могат напълно или частично да запазят или ампутират засегнатата кост и крайник.

прогноза

  • остеомиелит
  • остеопороза
  • Рак на пикочния мехур
  • Туморни филоди
  • рахит
  • Siclemie (сърповидно-клетъчна болест)
  • плазмацитом
  • Фрактура
  • Фрактура при деца
  • остеомиелит
  • метастази
  • Ролята на антиоксидантите в рака
  • Рискови фактори при рак
  • Диета за профилактика на рака

Вагиналният рак е рядка форма на рак, разположена във влагалището - мускулният канал, който се свързва .

Ракът на маточната шийка (CCV) е сериозно хронично заболяване с голямо медицинско и социално значение с много тежка еволюция.

Ракът на гърдата е най-често срещаното заболяване, което засяга жените, а също така е и второто най-често срещано заболяване.