Фибромускулна дисплазия

Фибромускулна дисплазия е неатеросклеротично, невъзпалително съдово заболяване, което засяга предимно бъбречните артерии и вътрешните каротидни артерии, но засяга всички артерии. Въпреки че фибромускулната дисплазия може да засегне всяко съдово легло, най-засегнатите сегменти са бъбречните артерии, които клинично се проявяват с хипертония, и сънните артерии, като клиничната проява в този случай е инсулт, особено при млади хора. През последните години е установена връзка между фибромускулната дисплазия и спонтанната коронарна дисекция.

Епидемиология

Фибромускулна дисплазия е описан за първи път през 1938 г. от Leadbetter and Burkland при 5-годишно момче, страдащо от тежка хипертония, което е било лекувано с нефректомия. По-късно беше установено, че това дете страда от фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия. През 1946 г. Palubinskas и Ripley описват фибромускулна дисплазия, разположена в черепно-мозъчните артерии.

Честотата на фибромускулната дисплазия сред общата популация е между 0,42% и 3,4%. Разпространението на заболяването в бъбречните артерии е около 0,4%, докато разпространението на заболяването в черепно-мозъчните артерии е по-ниско и е около 0,1%. По отношение на разпределението по пол е известно, че фибромускулната дисплазия е състояние, което засяга предимно жени, в съотношение 9 към 1 в сравнение с мъжете. Фибромускулната дисплазия също може да засегне както деца, така и възрастни.

Приблизително 75% от случаите на фибромускулна дисплазия засягат една от бъбречните артерии, като двустранно участие се открива в 35% от случаите. Фибромускулната дисплазия корелира в 31% от случаите с аневризми в мозъчните артерии и с артериални дисекции в 63,7% от случаите. (1, 2, 4, 5, 8)

Етиология на фибромускулната дисплазия

Етиология на фибромускулната дисплазия не е напълно известно, но са направени няколко хипотези относно причините за това състояние. Счита се, че в появата на фибромускулна дисплазия участват както редица екологични, така и генетични фактори. От категорията фактори на околната среда водещ до фибромускулна дисплазия е част от пушене, въпреки че механизмът, по който цигареният дим причинява фибромускулна дисплазия, е несигурен. Пушачите обаче имат по-висок риск от развитие на артериални заболявания, отколкото непушачите. Друг агент, отговорен за появата на фибромускулна дисплазия в категорията на факторите на околната среда, е представен от естроген. Излагането на естроген (ендогенно или екзогенно) може да доведе до състоянието, но не е доказано, че броят на бременностите или употребата на орални контрацептиви оказват влияние върху фибромускулната дисплазия.

Счита се, че фибромускулната дисплазия също има a генетичен компонент тъй като семейства, чиито роднини от първа степен са страдали от фибромускулна дисплазия, са наблюдавани в няколко случая.

Фибромускулната дисплазия може да бъде открита и при други синдроми като: синдром на Марфан, синдром на Алпорт, феохромоцитом, аортна коарктация, алфа1-антитрипсинов дефицит, синдром на Ehlers-Danlos, тип 1 неврофиброматоза, синдром на Уилямс. (1, 2, 3, 4, 5, 8)

Патологична анатомия

Фибромускулна дисплазия тя се класифицира в три категории в зависимост от слоя на артериалната стена, който е засегнат - интимен, среден или адвентивен. Тези категории могат да съществуват едновременно и не се изключват взаимно. Тази класификация първоначално е описана за бъбречни артерии, но може да се приложи към всички артерии на съдовото легло.

Средно фибромускулна дисплазия

Медиална фибромускулна дисплазия е отговорен за 80% -90% от всички случаи на фибромускулна дисплазия. При ангиографско изследване появата на този подтип на фибромускулна дисплазия е "топче" поради редуването на стенотични области и постстенотични дилатации. Постстенотичните дилатации са по-големи от нормалния размер на артериите и в някои случаи пациентите могат да имат аневризми, които ще изискват по-нататъшно лечение.

Този тип фибромускулна дисфазия може да бъде подразделен на:

медиална фиброплазия - приблизително 60% -70% от всички случаи на умерена фибромускулна дисплазия;
перимедиална фиброплазия - около 15% от случаите;
медиална хиперплазия - около 1% от случаите.

Интимна фибромускулна дисплазия

Интимна фибромускулна дисплазия е отговорен за около 5% -10% от всички случаи на фибромускулна дисплазия. При този тип дисплазия се извършва отлагането на колаген на нивото на интимата на съда и ангиографски се откриват концентрични стенози на артериалния съд, именно поради отлагането на колаген на нивото на интимата.

Адвентивна фибромускулна дисплазия

Адвентивна фибромускулна дисплазия представлява най-рядко срещаният подтип на фибромускулна дисплазия, отговорен за по-малко от 1% от всички случаи. Ангиографският външен вид е подобен на този, наблюдаван при инфитимна фибромускулна дисплазия.

Други автори са предложили четири варианта на фибромускулна дисплазия в зависимост от ангиографския външен вид:

мултифокално: множество стенози, като този подтип е свързан с медиална фибромускулна дисплазия;
тръбни: концентрични стенози, по-големи от 1 cm;
фокусно: единична стеноза по-малка от 1 cm;
смесени. (1, 2, 3, 6, 7, 8)

Клинични прояви на фибромускулна дисплазия

Симптоматология при фибромускулна дисплазия е различно в зависимост от засегнатия артериален сегмент, пациентите могат да са безсимптомни или да имат симптоми, специфични за засегнатата област.

Клинични прояви на фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия

Най-често срещаният начин за представяне на пациент с фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия е чрез хипертония, срещани особено в случай на млада жена, въпреки че тя може да присъства и при двата пола, и на всяка възраст. Понякога обаче пациентите могат да бъдат асимптомни и фибромускулната дисплазия на бъбречната артерия може да бъде случайно диагностицирана в резултат на образно изследване за друга патология. Високото кръвно налягане от фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия може да варира от етап I до етап IV, но най-честата е хипертонията от етап II или III. Други прояви на фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия са представени от:

болка в хълбока;
дисекция на бъбречна артерия;
хематурия;
бъбречен инфаркт;

Клинични прояви на фибромускулна дисплазия на сънните артерии

Сред краниоцеребралните артерии най-често засегнатата артерия от фибромускулна дисплазия е вътрешната каротидна артерия и най-често увреждането е двустранно. Вертебралните артерии също могат да бъдат засегнати. Често пациентите са безсимптомни, като състоянието се открива по време на образно изследване за друга патология. Симптомите на фибромускулна дисплазия на краниоцеребрално ниво са неспецифични и се състоят от главоболие, световъртеж, шум в ушите. Конкретните неврологични прояви, които могат да възникнат, са представени от:

преходни исхемични атаки;
мозъчен инфаркт;
субарахноидален кръвоизлив;
синкоп;
Синдром на Хорнер;
парализа на черепно-мозъчните нерви.

Клинични прояви на фибромускулна дисплазия, засягаща други артериални сегменти

Фибромускулната дисплазия може да засегне и други артериални сегменти, като целиакия, горната и долната мезентериална артерия, чернодробната артерия, далачната артерия, коронарните артерии или артериите на крайниците. В зависимост от засегнатия артериален сегмент, симптомите са специфични за органа, лишен от хранителен прием: болка в корема след хранене, загуба на тегло (мезентериални артерии), интермитентна клаудикация, понижаване на температурата на кожата (артерии на долните крайници), предна гръдна болка, диспнея, остър коронарен синдром (коронарни артерии). (1, 2, 3, 4, 5, 6, 8)

Диагностична

Образните изследвания са най-използваните методи за диагностика на фибромускулна дисфазия.

Дуплекс ултрасонография: е неинвазивен метод за диагностициране на фибромускулна дисплазия. Предимството на този метод е, че за изследването не се използва лъчение, методът може да се повтори и също така се получава информация за хемодинамиката. Методът обаче е субективен и зависи от опита на проверяващия, а определени характеристики на пациента намаляват качеството на получените изображения (неадекватна подготовка на дебелото черво, затлъстяване);
Конвенционална ангиография: е златен стандарт за диагностика на фибромускулна дисплазия, но има недостатъка на инвазивността.
Ангио-компютърна томография: е неинвазивен метод, използван за диагностика на фибромускулна дисплазия.
Магнитно-резонансна ангиография: има чувствителност и специфичност, подобни на тази на ангио-компютърната томография, но не представлява риск от облъчване и излагане на контрастното вещество. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)

Лечение на фибромускулна дисплазия

Лечение на фибромускулна дисплазия включва както фармакологични средства, така и интервенционално лечение. Медицинското лечение се състои в прилагане на лекарства за борба с хипертонията, срещана при фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия. В този случай инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим са посочените фармакологични агенти. Антитромбоцитната терапия е показана за пациенти с анамнеза за исхемия.

Транслуминална перкутанна ангиопластика е основният начин за реваскуларизация. Чрез тази техника се поставя катетър на мястото на препятствието и след като те достигнат това място, има подуване на балон, който разширява стенотичния лумен. След това може да се монтира стент, за да се предотврати рестенозата на лумена. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)