Феохромоцитоми и параганглиоми; UKD

Те използват един остарял Браузър. Моля, актуализирайте браузъра си, за да покаже страницата правилно.

параганглиоми

Моля, въведете термин тук:

Изберете тема, за да започнете бързо

Общо спешно повикване

Централна спешна помощ

Сграда ZOM II, партер

размер на шрифта

Можете да използвате браузъра си, за да показвате по-голям или по-малък. Моля, използвайте за това CTRL + и CTRL -. С CTRL или подобен се връщате към първоначалния размер.

  • Ти си тук:
  • Начална страница
  • > Пациенти и посетители
  • > Клиники/институти/центрове
  • >. Ендокринен туморен център
  • > Пациенти
  • > Феохромоцитоми и параганглиоми

The Феохромоцитом е тумор на хромафиновите клетки на симпатиковата нервна тъкан (надбъбречната медула) и е сравнително често с честота 1/100 000 души/година. Това е хормон-произвеждащ тумор, който образува катехоламините норадреналин и адреналин. Те се превръщат в норметанефрин или метанефрин.

В 85-90% от случаите тумор, произвеждащ катехоламин, се намира в надбъбречната медула, но може да се появи и в нервните клетки на гръдния и коремния ствол (параганглия) и в каротидното тяло. В около 10% от случаите туморите се срещат и от двете страни и след това често са от наследствен произход. Около 10% от феохромоцитомите са злокачествени.

Хистология на надбъбречната медула

Феохромоцитомът се среща изолирано или като част от генни мутации и е до 40% наследствен. Те включват синдром на MEN 2 (= множествена ендокринна неоплазия), синдром на фон Хипел-Линдау и неврофиброматоза тип 1 (болест на Recklinghausen).

Неврофиброматоза от Recklinghausen
Пациент с множество неврофиброми (в случай на двустранно отстраняване на феохромоцитом

Симптоми на феохромоцитом

Пациентът се оплаква главно от високо кръвно налягане (= пароксизмална хипертония) или трайно повишаване на кръвното налягане (персистираща хипертония; особено при деца). По време на фазите на повишено кръвно налягане се появяват главоболие, световъртеж, учестен пулс и изпотяване. Други признаци са бледа кожа, повишена кръвна захар (= хипергликемия), увеличаване на белите кръвни клетки и загуба на тегло.

Диагностика на феохромоцитом

Подозрението за такова заболяване първоначално се прави от характерните клинични симптоми. Особено забележими са спорадичните атаки на високо кръвно налягане, при които настоящите лекарствени терапии не реагират.

Налични са редица методи за лабораторни изследвания. Това са предимно определянето на фракционирани нор- и метанефрини в плазмата. Определянето на двата продукта на разграждане в урината е също толкова чувствително. Количественото определяне на метанефрините (катехоламини) в плазмата дава възможност за поставяне на диагнозата. Ако плазмените метанефрини се увеличават многократно, има сериозно подозрение за феохромоцитом. Четирикратното увеличение на нор-/метанефрин е свързано с почти 100% чувствителност/специфичност. Трябва да се отбележи, че при различни съпътстващи лекарства могат да възникнат фалшиво високи стойности.

Ако има клинична подозрение за феохромоцитом и стойностите на катехоламините са гранични, се провежда фармакологичен тест (тест за инхибиране на клонидин) за потвърждаване на диагнозата.

Ако определянето на плазмения метанефрин многократно дава положителен резултат, трябва да се извърши допълнителна диагностика на локализацията. Това се прави с помощта на образни процеси като сонография и компютърна томография или магнитно-резонансна томография. Ядреномедицинският метод на MIBG сцинтиграфия (метайодобензилгуанидин), който е вещество, което се натрупва в засегнатите хромафинови клетки на феохромоцитома, се използва за локализиране на екстраадренални (= извън надбъбречните жлези) тумори. Най-чувствителният метод за откриване на метастази е 6- [18F] -флуородопамин-PET (= позитронно-емисионна томография). Най-новият и най-надежден ядреномедицински метод за диагностика на феохромоцитома е така нареченият DOPA-PET.

Образни тестове за феохромоцитом

Терапия на феохромоцитома

Терапията се извършва чрез хирургична резекция. Поне една седмица преди операцията кръвното налягане се коригира с медикаменти, тъй като хирургичното отстраняване на тумора може да доведе до силно отделяне на катехоламини, което е свързано с животозастрашаващо повишаване на кръвното налягане.

В случай на едностранен феохромоцитом се извършва пълно отстраняване на надбъбречната жлеза от тази страна; в контекста на синдром на МЕН, отстранява се само надбъбречната медула от двете страни. При 80% от пациентите нивото на катехоламин и кръвното налягане се нормализират следоперативно.

При метастази се използва системна MIBG терапия. Октреотидът е друга рядка възможност за лечение.

Използваме бисквитки, за да ви предложим по-добра услуга, да анализираме трафика на страници, да персонализираме съдържанието и да обслужваме целенасочена реклама. Ако продължите да използвате този сайт, вие се съгласявате с използването на бисквитки. Прочетете как използваме бисквитките и как можете да ги контролирате, като кликнете тук: Политика за поверителност