Феохромоцитом; Klifairs анестезия Lucerne LUKS

Феохромоцитомите са редки невроендокринни тумори, произвеждащи катехоламин. В около 85% от случаите те възникват в надбъбречната медула; ако произхождат от невронните ганглии, те се наричат ​​параганлиоми (класификация на СЗО)

luks

Случайност

Честотата е 0,8 на 100 000 души годишно. Пароксизмалните кризи на кръвното налягане с изпотяване, главоболие и сърцебиене са често срещани симптоми. Разпространението на феохромоцитома/параганглиома при пациенти с артериална хипертония е 0,2-0,6%. 10-15% от феохромоцитомите и 20-50% от параганглиомите са свързани със злокачествена дегенерация. Генните мутации се срещат в 32-79% от случаите.

Диагноза

Биохимичната диагноза се извършва чрез определяне на свободния метанефрин в серума (чувствителност 99% [доверителен интервал 96% -100%], специфичност 89% [доверителен интервал 87% -92%]). След ясни биохимични доказателства, трябва да се направи образна диагностика с помощта на компютърна томография или алтернативно ЯМР, за да се определи анатомичното местоположение на тумора (рядко също 123 I-MIBG сцинтиграфия, 18 F-FDG-PET/CT, 18 F-DOPA-PET/CT).

терапия

Лечебното лечение е хирургична резекция на тумор. Доброто, периоперативно управление е от съществено значение тук. Пациентът трябва да бъде добре подготвен предоперативно с лекарства, за да намали риска от периоперативни хипертонични кризи. Периоперативната смъртност на нелекувани пациенти е описана в литературата до 50%, при лекувани пациенти като 2%.

α-блокери

Блок с α-адренергични антагонисти (цел: нормотензивни стойности на кръвното налягане) най-малко 7-10 дни предоперативно

  • Неселективни необратими α-антагонисти: феноксибензамин (Dibenzyran ®) или
  • селективни α1 антагонисти (конкурентни): доксазозин (Cardura ®)
  • Калциеви антагонисти (нифедипин, амлодипин) като допълнителна терапия

β-блокери

За контрол на честотата могат да се използват бета-блокери (пропанолол, атенолол).

хранене

Натриева диета и висок прием на течности (намаляване на ортостатичната хипотония)

Мониторинг

  • "Стандартен мониторинг" плюс
  • Измерване на артериалното налягане (будно)
  • 3-лумен CVC (измерване на CVD, ако е необходимо приложение на вазопресор)
  • Мониторинг на сърдечния дебит при пациенти с кардиомиопатия
  • Голям, периферен достъп
  • Уринарен катетър
  • Помислете за PDK (намален симпатиков тонус в операционната зала)

Ръководство за анестезия

  • Добро премедикация
  • Интубация с достатъчна дълбочина на анестезия
  • Избягвайте симпатикулостимулиращи лекарства (Без кетамин и без десфлуран)
  • Внимавайте с лекарства, освобождаващи хистамин: сукцинилхолин, метоклопрамид, ефедрин, морфин. Освобождаването на хистамин причинява освобождаване на катехоламин (H1), тахикардия и положителна инотропия (H2)
  • Мониторинг на кръвната захар с близко око (повишена гликогенолиза с повишено освобождаване на катехоламин, инхибиране на секрецията на инсулин)
  • Ремифентанил = профил на положителен ефект
  • Избягвайте изчерпването на обема
  • Нормотермия
  • Намалено инсуфлационно налягане (8-10 mmHg) при прилагане на пневмоперитонеума, вероятно хемодинамично по-благоприятно

Интраоперативна хипертония и тахиаритмии

Натриев нитропрусид - мощен, директен вазодилататор, ефект чрез освобождаване на азотен оксид (NO) в гладката мускулатура (цианидна токсичност в клинични дози рядко)

Нитроглицерин: Вазодилатация чрез NO освобождаване

Магнезиев сулфат: Директен вазодилататор, намалява освобождаването на катехоламин, намалена чувствителност на α-рецепторите, антиаритмично

Дексмедетомидин: Селективен агонист на α2 рецептора-> намалено освобождаване на NA

Фентоламин: α-блокер, директен вазодилататор (тахифилаксия, тахикардия) 1-5mg i.v.

Калциеви антагонисти: напр. Клевидипин (ултра кратко действащ, съдово селективен), 2 mg/h, максимална доза 32 mg/h i.v.

Лабеталол: α- и β-блокери 5-20mg i.v.

Есмолол: Бета-блокер с кратко действие 10-50 mg iv.

Амиодарон, Лидокаин...

Хипотония преди резекция на тумор (= лигатура надбъбречна вена)

  • течност
  • Α-агонисти с директно действие (фенилефрин (20-100 mcg))
  • Няма ефедрин, няма норепинефрин (пещера: прекомерен ефект)

Хипотония след резекция на тумор (= лигатура надбъбречна вена)

Внезапен спад в концентрацията на катехоламин, персистираща α-блокада, регулиране надолу на адренергичните рецептори, хиповолемия

  • течност
  • α-агонисти с директно действие (фенилефрин (20-100 mcg))
  • евентуално норепинефрин
  • ако няма отговор: вазопресин (до макс. 0,04E/min).
  • Помислете за заместване на стероиди. (особено при двустранна адреналектомия)