Феноменът Рейно

Феномен или синдром на Рейно е вазомоторно разстройство, характеризиращо се с пароксизмална исхемия на крайниците; това е брутално, но преходно спиране на дигиталната артериална циркулация.

Разпространението на синдрома на Рейно е трудно да се изчисли поради факта, че все още няма възпроизводим, добре дефиниран диагностичен тест за "златен стандарт".

Проведените в общността проучвания за оценка на явлението сред общата популация показват разпространение от 3-20% при жените и 3-14% при мъжете.

Ръцете или краката стават студени като физиологичен отговор на излагане на студ, за да поддържат тялото топло. Така повърхността на кожата се охлажда и цветът й се променя.

Явлението Raynaud обаче е пресилена съдова реакция на ниски температури или емоционален стрес, така че повечето изследователи смятат, че две промени в цвета (цианоза, бледност) на пръстите след излагане на студ са достатъчни за поставяне на диагнозата.

Самата криза има три фази:

исхемична фаза когато настъпи вазоконстрикция, пръстите стават бели и студени; продължава няколко минути или повече
задушна фаза, цианотични, пръстите са сини с дизестезия, често болезнени
фаза на възстановяване когато се появи хиперемия, пръстите са подути, зачервени, болезнени

Причини и рискови фактори

Човек може лесно да види линия, която ограничава исхемичната област от останалите области, които не са засегнати от това явление. Кризата на Рейно е обратима и трябва да се разграничава от необратими причини за исхемия като васкулит или тромбоза.

Фаворити за кризата:

излагане на студ
температурни промени
влажност
емоции
стрес

Феноменът на Рейно може да засегне всички пръсти или да бъде ограничен до един пръст или дори фаланга. Тъй като съдовите лезии се влошават, феноменът на Raynaud може да се разпространи в носа, ушите, пръстите на краката, езика.
Има разлика между болестта на Рейно, при която феноменът на Рейно е изолиран и неусложнен, т.е. има само вазоспазъм на крайниците (болестта на Рейно се нарича още първичен феномен на Рейно) и вторичния феномен на Рейно, който е свързан с друга патология, често автоимунна, като например системна склероза, смесено заболяване на съединителната тъкан, системен лупус еритематозус, където припадъците са по-тежки и могат да бъдат усложнени от трофични разстройства.
Може да се намери и в други контексти: излагане на токсини (винилхлорид), измръзване, наранявания поради силни вибрации.

Диагностична

Първичният феномен на Рейно или болестта на Рейно има следните диагностични критерии:
- често се среща при млади жени
- обикновено се случва в семеен контекст, след излагане на студ или стрес
- интересува крайниците симетрично, двустранно
- феноменът Рейно е неусложнен, рафтовете са изключени
- липса на дистални белези, язви
- нормален пулс, осезаеми артерии в горните крайници
- липса на маркери на възпалителен синдром
- липса на антинуклеарни антитела
- нормална капиляроскопия
- отсъствие на професионална причина или предизвикващо лекарство

Болестта на Рейно се характеризира само с функционални промени в кръвоносните съдове, за които все още не са известни точните причини. Вторичният феномен на Raynaud включва структурни аномалии на микросъдовата система (ендотелни дисфункции като дефицит на медиатор на вазодилатация; наличието на увеличени количества циркулиращи вазоконстриктори като ендотелин-1, освобождаването му се предизвиква от вазоактивни стимули като ангиотензин, вазопресин, TGF-бета).

Диагнозата се основава на анамнезата и физическия преглед, който позволява да се търсят вторичните причини за феномена на Рейно, а именно:
- Професионални фактори: Професионално заболяване поради вибрации (хора, които многократно използват бормашини, чукове в строителството, дърводелството, металургията) или излагане на токсични вещества (арсен, силиций, винилхлорид).
- Автоимунни заболявания (включително съдова болест на колагена): Синдромът на Рейно присъства при 95% от склеродермията, при 80% от смесените заболявания на съединителната тъкан, при 20% от лупуса и синдрома на Sjogren, при 10% от ревматоидния артрит. Среща се и при васкулит като: криоглобулинемия, нодуларен панартериит, болест на Хортън, болест на Вегенер, болест на Такаясу.
- Лекарства или токсични вещества, които могат да предизвикат феномена на Рейно:

Бета-блокери
Производни на ергот
амфетамини
Кокаин
имипрамин
Езопрогестатив
Алфа интерферон
Циклиоспорина
Химиотерапия (блеомицин, винбластин)
тютюн
Арсен
Винилхлорид

- инфекции (което може да предизвика феномена на Рейно): хепатит В, хепатит С.
- ракови заболявания като: остра лимфобластна левкемия, лимфом, мултиплен миелом
- Други причини:

измръзване
криоглобулинемия
Болест на Фабри
акромегалия
микседем
феохромоцитом

Диференциална диагноза

Следните обекти могат лесно да бъдат объркани с феномена Рейно, въпреки че като правило те нямат същите причини и не зачитат двустранното местоположение или промяната на цвета, характерни за феномена Рейно.
- Синдром на компресия на цервикобрахиален корен - подчертава се от маневра на Адсън (удължаване на шийния отдел на гръбначния стълб и въртене на главата от изследваната страна, като изследваната ръка е в отвличане и външна външност), която механично задейства синдрома на Рейно. В случай на диагностично подозрение се прави рентгенова снимка на шийния отдел на гръбначния стълб и ключиците в търсене на цервикално ребро или напречна апофизомегалия.
- Запушване на радиални или лакътни артерии - подчертано от маневрата на Алън (извършва се компресия на споменатите артерии, като се изисква от пациента да извършва редуващи се движения, многократно затваряне и отваряне на ръката, като по този начин ръката се обезкръвява. След това се декомпресира една от артериите и се наблюдава времето и появата на оцветяване).
- Заличаваща артериопатия:

Атероматозна артериопатия, благоприятствана от консумацията на тютюн
Дистална емболия
Синдром на костоклавикуларната жлеза
Болест на Бургер (Тук диагнозата е клинична и артериографска, подчертаваща дистална възпалителна артериопатия. Типична клинична картина: млад мъж, пушач, клаудикация в растението, крак, крак, понякога повърхностна венозна тромбоза или ревматологични прояви - моноартрит. Няма възпалителен синдром или аномалии на хемостазата)
Паранеопластичен синдром

В тези случаи е показано да се палпира надключичната ямка, дисталният импулс, да се направи рентгенова снимка на шийния отдел на гръбначния стълб и доплеров артериален ултразвук, за да се търси пречка в аксиларните, надключичните съдове и техните дистални клонове.

Параклинични проучвания

Лечение

Целта на терапията е да подобри качеството на живот на пациента и да предотврати исхемия на тъканта, засегната от феномена на Рейно.
Лечението с наркотици е показано след предварително предприети различни мерки (изключване от списъка на предизвикващите лекарства, пълно спиране на тютюнопушенето и консумацията на кофеин, избягване на студ и влага, носене на ръкавици).

За първичния феномен Рейно

- избягване на ускоряващите фактори на кризата;
- калциеви блокери, ефективни при тежки форми (нифедипин, дилтиазем);
- нитратни производни под формата на пластири, които се прилагат върху пулпата на пръстите/пръстите или върху ставата на ръката;
- инхибитори на фосфодиестераза 5 (Sildenafil);
- ангиотензин II рецепторни антагонисти (сартани): лозартан;
- аналози на простациклин (илопрост) се използват при тежки форми, усложнени от некроза;
- ендотелин-1 рецепторни антагонисти за дигитална исхемия или рецидивиращи дигитални язви (които също се срещат при склеродермия)
- Цервикалната симпатектомия може да се използва и при пациенти, които не се повлияват от медицинска терапия, въпреки че облекчаването на признаците и симптомите е временно. Съществува и дигитална симпатектомия, препоръчвана за пациенти с тежък феномен на Рейно. Тези хирургични методи обаче са за предпочитане при пациенти със вторичен синдром на Рейно.

За вторичния феномен Рейно

Лечението, в допълнение към списъка с лекарства, използвани за първичен синдром на Рейно (аналози на простациклин, калциеви блокери и др.), Е насочено към патологията, с която е свързано. За съжаление пациентите с болест на Рейно и автоимунно заболяване не реагират задоволително на терапията. Ако пациентът работи в неподходяща среда (използва вибрационни инструменти) или е изложен на токсични вещества (винилхлорид), тогава тази среда трябва да се избягва.
Инфекцията с хепатит В, С, микоплазма трябва да се лекува еднакво при пациента с феномена на Рейно. Ако пациентът има и криоглобулинемия или синдроми на хипервискозитет, тогава плазмаферезата може да подобри състоянието му. Пациенти в напреднала възраст с неотдавнашен феномен на Рейно, но без ясна причина, трябва да бъдат заподозрени във форма на рак.