Феноменът на Рейно - внезапно, припадък - MedMix

Подробната анамнеза е много важна за диагностиката на феномена на Рейно, тъй като тя може да предостави информация за основното основно заболяване.

Поради хетерогенността на клиничната картина и много различни причини, не се говори за болестта на Рейно, а за феномена на Рейно. Честотата и продължителността на пристъпите на Рейно варират в зависимост от пациента, но могат да бъдат различни за един и същи индивид. Атаката обикновено преминава след няколко минути, но рядко може да продължи с часове.

Феноменът Рейно обикновено се проявява като тристепенно обезцветяване на кожата. Първо засегнатите области побеляват, след това стават наситено сини от кръвта, която тече, и след това стават червени. Такъв вазоспазъм може да бъде причинен от студ, емоционален стрес, напрежение, лекарства или основно медицинско състояние. Изтръпване и болка също могат да възникнат, а атаката може да засегне различни пръсти, но също и само части от тях, като се започне с върховете на пръстите.

Феноменът Рейно

Феноменът Рейно (RP) е кръстен на френския лекар Морис Рейно (1834-1881). Подобен на атака вазоспазъм води до остра липса на приток на кръв. Засягат се най-вече малките артериоли на пръстите и по-рядко тези на пръстите на краката, носа, ушните миди и зърната.

Вазоспазмът може да бъде предизвикан от студ, емоционален стрес или напрежение, но също и от лекарства. Обикновено се проявява в три стъпки (трицветен феномен).

Засегнатите области стават бели поради атаката като вазоконстрикция. Тогава кръвта, която нахлува отново, превръща пръстите в тъмно синьо и след това червено.

Диференциална диагноза: акроцианоза. Акроцианозата показва постоянно безболезнено синкаво оцветяване, предимно на ръцете, съчетано с тенденция към изпотяване при нагряване.

Епидемиология

Феноменът Рейно се среща при пет до двадесет процента от населението в Европа, значително по-малко в Южна Европа, отколкото в Северна Европа. Жените са четири пъти по-склонни да бъдат засегнати, отколкото мъжете или жените между 20 и 40 години са засегнати в съотношение 1: 5–10, като 80% от задействащите стимули са студени и около 30% са допълнително или единствено емоции. Не се открива възпроизводим спусък в 18% от случаите, а пръстите на краката също са засегнати в 2%. По-високо разпространение се установява при рискови групи като за работници с вибриращи инструменти или чукащи машини.

класификация

Феноменът на Рейно се разделя на първичен, предполагаем вторичен и вторичен феномен на Рейно. В a първичен феномен на Рейно това е атака-подобен вазоспазъм, който не може да бъде проследен до причинна основна болест и не показва никакви структурни промени в артериите на пръстите. В ежедневната клинична практика се говори за първичен феномен на Рейно само ако няма данни за съществуващо основно заболяване повече от две години след първото начало на пристъпите. Този латентен период е важен, тъй като феноменът на Рейно например може да предшества колагенозата като ранен симптом много години. По-голямата част от засегнатите страдат от първичната форма. Пръстите на ръцете и краката са засегнати симетрично. Тази форма може да възникне във връзка с други вазоспастични заболявания като мигрена и ангина на Prinzmetal.

Причини за вторичния феномен на Рейно

Колагенози. Склеродермия/гребен, SLE, дерматомиозит, остър синдром (MCTD), RA
Съдови заболявания. Тромбангиит облитериращ, артериосклероза, васкулит, емболия
Травматично. Синдром на хипотенарен чук, повреда от вибрации, измръзване
Токсичен. Излагане на тежки метали, винилхлорид
Лечебна. Цитостатици (блеомицин, винкристин), бета-блокери, ерготамин, триптани, бромокриптин, сулфосалазин, интерферон, антидепресанти, допамин и допаминови вещества, естрогени, кокаин, дизайнерски лекарства
Невропатии. Дискови процеси, синдром на карпалния тунел, множествена склероза, неврит
Други заболявания. Тромбоцитоза, полицитемия, парапротиенемия, криоглобулини, пара неопластика

На а подозирате вторичен феномен на Рейно човек говори, когато има индикации за основно заболяване, но това не може да бъде окончателно потвърдено съгласно съществуващите диагностични критерии. Под a вторичен феномен на Рейно да разбира вазоспастичните явления с едновременни доказателства за структурни промени в артериите на пръстите или за основните заболявания.

Патофизиология

Човешкото тяло се нуждае от относително постоянна температура на сърцевината, за да функционира правилно и постига това, наред с други неща, чрез факта, че съдовете се стесняват в студена среда, за да противодействат на загубата на топлина и да се разширяват в топла среда, така че топлината да не се натрупва (терморегулация ). Акралният поток обслужва тази терморегулация. В това участват нерви, тромбоцити, хормони и самият ендотел.

Действителната причина е неясна, но много проучвания показват, че симптомите на Рейно могат да бъдат признаци на голямо разнообразие от нарушения, които водят до нарушаване на баланса между вазоконстриктивните и вазодилататорните регулаторни механизми. Тази физиологична реакция превишава при хората с феномена на Рейно.

Диагностика на феномена на Рейно

анамнес. Подробната анамнеза е изключително важна за диагностиката на феномена на Рейно, тъй като може да даде улики за основното заболяване. Важни аспекти тук са:

времето на първото появяване,
Продължителност и честота на пристъпите,
Съпътстващи симптоми,
Брой засегнати пръсти,
Нападение модел,
Асоциация с температурата и сезона или влажността/студа,
Професионална и хоби история,
Асоциация с други вазоспастични заболявания като ангина или мигрена на Prinzmetal,
Връзка с емоционален стрес, социална история, семейна история,
предишни и настоящи лекарства също в локално приложение,
Наличие на съдови заболявания, както и съпътстващи заболявания и симптоми като Нарушения на преглъщането, промени в слюнчените или слъзните секрети (симптоми на сика)
както и прояви върху опорно-двигателния апарат като атралгия и миалгия.

Физическо изследване. Клиничният преглед започва с оглед на ръцете и краката. Обръща се особено внимание на температурата на кожата и трофичните разстройства. Освен това се търси специално за симптоми, които показват наличието на колагеноза, напр. Оток на ръцете, некроза, белези и склеротерапия на кожата и т.н.

След това следва подробното състояние на пулса с последен юмручен тест и тест на Алън. По този начин може да е възможно да се докаже изолираната инфекция на отделни пръсти. Насоченото компресиране на arteriae radialis и ulnaris предоставя информация за проходимостта на тези артерии. Освен това трябва да се извършат измервания на кръвното налягане на двете ръце и цялостна аускултация на съдовата система.

Апаративно разследване. Диагнозата на феномена на Рейно често се основава на клинични находки. Апаратурата и лабораторната диагностика служат за документиране и наблюдение на напредъка и най-вече за изключване на вторичния феномен Рейно.

В допълнение към дуплексните сонографски процедури, ангиография и измерване на акрален кръвен поток със и без провокация на студ или след приложение на вазодилататори (нитроглицерин), се извършват следните методи за изследване:

Доплер сонография и измерване на налягането от двете страни на брахиалната, радиалната и лакътната артерии.
Капилярна микроскопия на нокътната гънка
Термографски процес

Капилярна микроскопия на нокътната гънка. Капилярите на нокътната гънка се оценяват със светлинен микроскоп по отношение на тяхната плътност, структура и скорост на потока. По този начин структурно увреждане на капилярите, което е подозрително за наличието на колагеноза, може да бъде открито много рано. Капиляроскопските промени се откриват на практика при всички пациенти със склеродермия и 35–60% от пациентите със системен лупус еритематозус. Капилярната микроскопия е по-чувствителна от серологичното откриване на ANA, при патологичната капилярна микроскопия прогнозната стойност е до 47%.

Термография. Процесът на термография позволява едновременно записване и документиране на температурното поведение на всичките десет пръста преди и след провокация на студ в рамките на кратък период от време. Това е особено важно, тъй като при вторичния феномен Raynaud пръстите често показват нехомогенно поведение на температурата на кожата, тъй като отделните пръсти могат да бъдат засегнати от основното заболяване в различна степен.

Лабораторни изследвания. За диференциация са необходими лабораторни тестове. Трябва да се изследва серологично определяне на възпалителни параметри като ESR, CRP, както и коагулация, кръвна картина и параметри на щитовидната жлеза. Диагностиката на антитела е необходима, ако има клинично подозрение за вторичен феномен на Рейно. Ако има патологични находки, трябва да последват допълнителни специални изследвания.

Феноменът на Рейно - диагностика и терапия. Д-р мед. Унив. Махди Ал-Авами. MEMIX 5/2008