Фенилкетонурия (PKU) Диета с ниско съдържание на протеини DELICARDO
Фенилкетонурията (PKU) е вродено метаболитно заболяване, което засяга 1 на 10 000 новородени. Ако и двамата родители имат характеристиката за това разстройство, вероятността детето да се разболее е 25%. Фенилкетонурията се наследява като автозомно-рецесивен признак.
Преди 50 години не беше възможно да се обяснят връзките между протеиновия метаболизъм и развитието при децата, поради което фенилкетонурията доведе до интелектуални затруднения.
Поради ензимен дефицит, аминокиселината фенилаланин не се метаболизира и фенилаланинът се натрупва в кръвта, което причинява мозъчно увреждане (енцефалопатия). Фенилаланинът е компонент на хранителните протеини.
При фенилкетонурия е особено важно храната да се проверява ежедневно.
Ако спазвате доживотна диета с ниско съдържание на протеини, е възможно нормално развитие. Ако се допускат грешки в диетата, те не се забелязват пряко при фенилкетонурия, но засягат мозъка и при децата могат да възникнат нарушения в развитието. При възрастни възникват двигателни нарушения и способността за концентрация намалява. Ако се спазва диетата, децата се развиват нормално и могат да ходят на училище и да учат занаят. Непрекъснатите медицински проверки и корекции на диетата са важни компоненти на превенцията, за да не се появят симптоми на неуспех.
За подпомагане контрола на ежедневното хранене се предлагат малки компютри, които следят разрешеното дневно количество фенилаланин.
Следното Симптоми може да настъпи след първите три месеца от живота, ако PKU не бъде открит през първите няколко дни от живота:
- апатия
- чувствителна, лека кожа (нарушена пигментация)
- забележима миризма на урина
Новородените са подложени на теста Guthrie от 1963 г., който се използва за изследване на съдържанието на фенилпирови киселина.
Бременните жени с ПКУ трябва стриктно да се придържат към диетата си, тъй като грешките в диетата могат да доведат до увреждане на сърцето и мозъка при новороденото. Ако сте бременна, потърсете съвет от лекар и диетолог. Те могат да предоставят информация за снабдяването с протеини на нероденото дете.
Родителите трябва да информират всички болногледачи на своето дете/деца, така че да не им се дават храни с високо съдържание на протеини.
Както бе споменато по-рано, хората с PKU трябва да спазват строга диета с ниско съдържание на протеини през целия живот. За да се покрие цялата нужда от протеини, се дават смеси от аминокиселини, които не съдържат фенилаланин.
При децата диетата трябва постоянно да се адаптира към възрастта.
Следващата таблица изброява храни, които не могат да се ядат и само след изчисление, както и храни, които не съдържат фенилаланин.
| Храна, която не трябва да се яде | Храна, която може да се яде по изчисление | Храни, които не съдържат фенилаланин |
| Месо и месни продукти, птици, дивеч | зеленчуци | Захар, мед, близалки, лимонада без аспартам |
| Риба и рибни продукти | Плодове, конфитюри | масло |
| Мляко, млечни продукти, сирене | Картофи, ориз | |
| Яйца и всички LM, приготвени с яйца | Диетични храни като тестени изделия с ниско съдържание на фенилаланин, хляб, сладкиши, бисквитки, сирене | |
| Тестени изделия, хляб, сладкиши, бисквитки | ||
| Бобови растения, ядки | ||
| Какао и какаови продукти | ||
| храни, подсладени с аспартам | ||
| (Kretschmar, 2011) |
Milupa, SHS и meaX са доставчици на аминокиселинни смеси. Ароматите придават на продуктите приятна миризма и вкус. За да се подобри използването на аминокиселини, аминокиселинните смеси също съдържат мазнини и въглехидрати.
Аминокиселинните смеси трябва да се смесват в съдове.
Промяната на вашата диета ще доведе до следното цели проследено:
- Избягвайте енцефалопатия (мозъчно увреждане)
- Подходящо за възрастта снабдяване с хранителни вещества
- Отговаряне на протеиновите изисквания чрез нископротеинови храни и аминокиселинни смеси
- Запазване на качеството на живот с помощта на диетични храни
Използването на диетични храни е важно за хората с ФКУ, тъй като иначе храненията са доста прости. Брашно, тестени изделия, тестени изделия, плодове на прах, шоколади и готови ястия са сред разнообразието от продукти с ниско съдържание на фенилаланин. Рапичното и ореховото масло са подходящи като доставчици на дълговерижни ненаситени мастни киселини, които обикновено не се консумират достатъчно.
Трябва да се избягват храни, които съдържат аспартам, тъй като този подсладител съдържа фенилаланин. Намира се например в бонбони без захар, лимонади и дъвки, например. Поради изискването за етикетиране, аспартамът може бързо да се намери в храната. Но също така зад обозначенията E 951 и търговските марки Nutra Sweet ® и Canderel ® стои аспартамът. (Kretschmar, 2011)
Несложен начин на хранене навън, напр. В ресторанта, за да се посочи подходяща храна, е използването на DELICARD O Foodcard! . продължавай да четеш !
Източниците в скоби могат да бъдат намерени в нашата библиография .