Фенилаланин Той се съдържа в тези храни джамеда
- алергия
- Астма и белодробни заболявания
- Очни заболявания и лошо зрение
- Студен грип
- Диета и фитнес
- Жени и бременност
- Общо здраве
- Гърло, нос, уши
- Кожа и коса
- Сърдечно-съдови заболявания
- Инфекции и вируси
- Здраве на детето
- рак
- Мъже
- Стомашно-чревни заболявания
- Мускули и кости
- Натуропатия
- Бъбреци и пикочни пътища
- Психика и нерви
- пътуване
- ход
- Щитовидна жлеза, кръв и лимфа
- Болка
- Красота и пластична хирургия
- възрастни граждани
- Сексуалност и партньорство
- Метаболизъм и диабет
- Животни
- Зъби и уста
- Отслабнете
- алкохол
- хранителни разстройства
- фитнес
- Здравословно хранене
- Непоносимост към лактоза
- Да бягам
от д-р Мартенс
написана на 31 януари 2018г
При фенилкетонурия тялото не може да разгради фенилаланин
В случай на фенилкетонурия (PKU), наследствено заболяване с ензимен дефицит, тялото обикновено няма ензима фенилаланин хидроксилаза изцяло или необходимото количество за разграждане на фенилаланин до тирозин. Ето как се натрупва в тялото и в крайна сметка води до симптоми на отравяне. Следователно засегнатите трябва да се придържат към диета с ниско съдържание на фенилаланин за цял живот.
Децата, родени с фенилкетонурия, които не се лекуват, развиват нарастваща деменция. Те показват по-светла коса и кожа поради липса на пигмент. Екскрецията на фенилаланин в кръвта и потта се проявява с мишиноподобна миризма.
Храните, съдържащи аспартам или аспартам-ацесулфам (подсладители), трябва да бъдат етикетирани („съдържа източник на фенилаланин“).
Тези храни са особено богати .
Ако диетата е с ниско съдържание на фенилаланин, обикновено се забраняват следните храни, богати на фенилаланин:
- Месо, наденица
- риба
- сирене
- Яйца
- сладки, съдържащи мляко
Подсладителят аспартам, с който се подслаждат много леки продукти, се състои от 56% фенилаланин. 100 ml такива леки напитки съдържат около 5-7 mg фенилаланин. Ако страдащите от ПКУ консумират съответните леки продукти, те трябва да вземат предвид количеството фенилаланин, което доставят в диетата си.
Тъй като фенилаланинът се съдържа на практика във всеки естествен протеин и човешкото тяло не може без протеини, хората, страдащи от фенилкетонурия, трябва да се възползват от изкуствено съставен протеин без фенилаланин. Съответните продукти са например P-AM 1-4 от Maizena, PKU 1-3 от Milupa или Aponti PKU 40-80.
Количествата фенилаланин, които могат да бъдат доставени, са посочени на килограм телесно тегло. Като цяло те са много ниски и намаляват, докато децата растат. Лекарят ще Ви информира какви количества са разрешени за Вас или Вашето дете. Важно е стриктно да се придържате към тези указания! Има много добър инструмент за изчисляване на количеството фенилаланин в храната: компютърът Milupa PKU.
В случай на диети с ниско съдържание на фенилаланин, обикновено се допуска следното:
Продукти с ниско съдържание на протеини (като тестени изделия, хляб, бисквитки), произведени от специално брашно с ниско съдържание на протеини
за кърмачета кърма в изчислени количества, други протеини и млечни продукти само като част от специалната диета, като се вземат предвид съдържащите се в тях фенилаланин
Предотвратяване на хранителни дефицити, свързани с диетата
Тъй като диетата е много едностранна поради ограничения брой разрешени естествени храни, диетата може да доведе до недостатъчно снабдяване с минерали (калций, йод, желязо, мед, цинк), витамини (В12, В2, В6 и В1) и ненаситени мастни киселини. Всички тези вещества могат да се доставят в достатъчно количество с помощта на подходящи хранителни добавки.
Достатъчен прием на тирозин също трябва да бъде осигурен в диетата. Тялото произвежда тази аминокиселина от фенилаланин. Тъй като този път е нарушен при PKU, тирозинът трябва да се доставя отвън (както обикновено за: Кърмачета 300-350 mg/kg телесно тегло, деца/юноши 110-120 mg/kg телесно тегло).
Тази статия е само за обща информация, а не за самодиагностика и не замества посещението на лекар. Той отразява мнението на автора и не е задължително това на jameda GmbH.