Еритремия (полицитемия, болест на Вакез)
Еритремия - системно заболяване на хемопоетичния апарат, характеризиращо се с увеличаване на броя на еритроцитите и хемоглобина, заедно с увеличаване на обема на циркулиращата кръв.
Етиологията и патогенезата на заболяването все още не са изяснени. Има 3 теории за това:
аноксична, свързваща развитието на болестта с обща или локална тъканна аноксия от различен произход;
невро-ендокринна, според която появата на еритремия се дължи на нарушение в регулацията на еритропоезата от централната нервна и ендокринна система, което води до нарушаване на нормалния баланс между процесите на хематопоезата и разрушаването на кръвта;
теория за повишено производство на хематопоетични фактори (гастромукопротеин, еритропоетини и други миелостимуланти).
Всички горепосочени теории обаче се оказаха несъстоятелни, тъй като те дешифрират генезиса само на симптоматична еритроцитоза, която се среща при различни заболявания. За разлика от тях, понастоящем еритремията се счита от повечето хематолози за миелопролиферативни заболявания, които по природа са подобни на левкемия.
Миелопролиферативният характер на еритремията се потвърждава от честото наличие на тотална хиперплазия и на всичките 3 кълнове на костномозъчната хемопоеза, което е отразено в друго име на това заболяване - полицитемия. За системния характер на еритремията свидетелства и развитието на миелоидна метаплазия в различни органи, което се наблюдава особено при продължителен ход на заболяването, с трансформация на еритремия в терминален стадий в хронична левкемия (до 30%). По този начин еритремията е вид хронична еритромиелоза. Последният, за разлика от хроничната миелоидна левкемия, се характеризира с по-доброкачествен ход, както и с преобладаващо количествено (но не качествено) нарушение на миелопоезата, при което на преден план излизат нарушения на еритроидната линия.
Патологични промени с еритремия, те се характеризират с тотална хиперплазия на всичките 3 израстъка на костния мозък (панмиелоза). В диафизата на тръбните кости мастният костен мозък се превръща в червен, а в далака, черния дроб и други органи се разкриват огнища на миелоидна хематопоеза. В последния период на заболяването се наблюдава развитие на фиброзни и остеосклеротични процеси в костния мозък и понякога промени, характерни за обикновената миелоидна левкемия. Разделът разкрива рязко изобилие от всички вътрешни органи и често наличие на съдови кръвни съсиреци и инфаркти в различни области на тялото (мозък, далак, бъбреци и др.).
Когато еритремията се комбинира с високо кръвно налягане, са възможни атеросклеротични съдови промени, хипертрофия на лявата камера и кардиосклероза, по-рядко нефроангиосклероза.
Клиника. Болестта се среща главно в напреднала възраст и по-често при мъжете. Началото на заболяването е постепенно и незабележимо. Пациентите се притесняват от умора, нарушение на съня, главоболие, сърдечни болки като ангина пекторис, сърбеж, понякога нарушение на зрението и слуха, както и болки в костите, особено в долните крайници. Възможна е и пароксизмална болка в върховете на пръстите или на плантарната повърхност на долните крайници, придружена от тяхното зачервяване (еритромелалгия).
Тези субективни усещания са свързани с повишено съдово кръвонапълване, както и функционални невро-съдови нарушения.
При редица пациенти заболяването протича безсимптомно, като се открива само с произволен кръвен тест, който се произвежда по някаква друга причина.
Напоследък в клиничната практика все по-често се срещат така наречените стресови еритроцитози, които обикновено се наблюдават при лица, чиято работа е свързана с невропсихично пренапрежение. По правило това са мъже на млада и средна възраст, заемащи отговорни позиции, емоционално изключително възбудими и понякога страдащи от различни съдови нарушения, като лабилна хипертония, коронарна ангионевроза и др. Все още не е установено дали стресът еритроцитоза се причинява от преразпределение на червените кръвни клетки или увеличаване на функционалните състояния на симпатико-надбъбречната система, което стимулира еритропоезата. Установяването на патогенезата на стресова еритроцитоза изисква по-нататъшно плодотворно развитие.
Еритремията се различава от вторичната еритроцитоза по такива признаци като спленомегалия, хиперлевкоцитоза с ядрено изместване на формулата наляво и особено хипертромбоцитоза, които са напълно нехарактерни за симптоматичната еритроцитоза. Диагнозата еритремия се потвърждава от наличието на повишен вискозитет на кръвта, рязко повишаване на хематокрита (над 70/30), данни за миелограми и особено трепанобиопсия, която в тези случаи разкрива тройна клетъчна хиперплазия (и особено мегакариоцитоза). В ранните стадии на заболяването е необходимо да се проведе урологичен преглед, за да се изключи еритроцитоза с бъбречен произход (хипернефроиден рак), която се появява по-често, отколкото се диагностицира.