Ентеропатичен псевдоакродерматит поради дефицит на аминокиселини, разкриващ невроендокринен тумор

Лигавичните (MC) признаци могат да помогнат за диагностициране на хранителни дефицити. Съобщаваме за първия случай на ентеропатичен псевдоакродерматит (PAE), свързан с дефицит на аминокиселини (AA), разкриващ невроендокринен карцином на панкреаса (CNP).

дефицит

Наблюдение

31-годишна жена, чийто единствен предшественик е преждевременна яйчникова недостатъчност, се е консултирала за обрив, който се е развивал от 2 години. Беше отбелязана периониксия на десния пръст на пръст и левия малък пръст, свързана с унищожаване на ноктите. На второ място, в контекста на влошаване на общото състояние (-9 кг), се появиха асептичен конюнктивит, перлеш, назални и пъпни ерозии, както и перинеални еритематосквамусни лезии (фиг. 1).

Първоначалното предположение беше това за EAP. Резултатите установиха хипоалбуминемия (28 g/L), дефицит на витамини (Vit) B9, B12, A и C, желязо, както и дефицит на всички AA, но не и на цинк (Zn). Анти-трансглутаминазата и антитела срещу стомашните париетални клетки, както и стомашната ендоскопия бяха нормални. Стигна се до заключението, че недостигът на прием на храна е вторичен спрямо ограничителната диета с виртуално изключване на животински протеини. Биопсиите на вулвата и кожата показват псориазиформени изображения. Въведена е висококалорична диета и добавки с витамини. Лечението с локални кортикостероиди, последвано от перорален циклоспорин, не се подобрява.