Ендокринология - Лекарства - Ferring Pharmaceuticals
Използвайте браузър остаряла. Актуализирате ли браузъра си за преживяване? подобрен? t? tit?.
Ferring Pharmaceuticals предлага човешки растежен хормон hGH (соматропин) за лечение на деца с дефицит на растежен хормон и момичета със синдром на Търнър.
Едно на 2500 до 5000 деца се ражда с дефицит на растежен хормон и може да бъде подпомогнато от допълнително хормонално лечение. Някои от тези деца трябва да продължат да приемат допълнителни хормони до зряла възраст.
Ferring е посветен на подпомагането на тези пациенти, като инвестира в изследвания за идентифициране и разработване на методи за лечение, които са възможно най-удобни за пациента и възможно най-ефективни.
Терапия с хормон на растежа
Терапията с растежен хормон е дългосрочно лечение, което сега трябва да се дава всяка вечер преди лягане, подкожно чрез трансжекция, като се абсорбира в кръвния поток в активна форма.
Продуктът Ferring, ZOMACTON®, соматропин, произведен чрез рекомбинантна ДНК технология, е идентичен с растежния хормон, произведен от човешкото тяло. За максимална полза и предотвратяване на дългосрочни усложнения, свързани с лошо производство на хормон на растежа, е от съществено значение пациентите да не пропускат нито една от инжекциите, предписани за ежедневно приложение.
Инжекции без игла
Ferring е напълно наясно с отрицателното въздействие, което инжекционното лечение оказва върху приемането на пациента и продължителното продължаване на лечението, както и въздействието върху крайния успех на лечението. Всичко това накара Феринг да търси начин да направи инжекциите по-лесни за приемане и по-малко неприятни.
Ferring предлага уникална система за доставяне на хормони на растежен хормон без игла със ZOMAJET® 2 VISION, лесно за използване устройство, което има за цел да бъде по-малко плашещо и по този начин да насърчи редовната употреба.
Относно ендокринологията
Ендокринологията изследва ендокринната система (всички жлези с вътрешна секреция) и регулаторните вещества (хормони), които те произвеждат, както и нарушения, които се появяват в тази система.
Ендокринната система е много сложна, с деликатен баланс, фино регулиран от "хормонални" механизми за обратна връзка. Поради своята сложност, ендокринната система е в състояние да координира много функции на тялото и да гарантира, че те функционират нормално.
Системата използва няколко различни хормона като сигнали, наречени „пратеници“. Те се произвеждат от ендокринните жлези като: надбъбречни жлези, полови жлези (яйчници при жени и тестиси при мъже), панкреас, паращитовидна жлеза, хипофизна жлеза и щитовидна жлеза.
Хормоните, произведени от тези жлези, се секретират директно в кръвта от тази жлеза, откъдето се транспортират директно в тялото, като по този начин въздействат върху няколко целеви органи и системи.
Хипофизна жлеза и хипоталамус
Смята се, че хипофизната жлеза, разположена в долната част на мозъка, е „основната“ жлеза, отговорна за производството на седем хормона, които регулират различни дейности в тялото, включително растежа и размножаването.
Въпреки че е важна ендокринна жлеза, производството на хормони в хипофизната жлеза от своя страна се регулира от малка част от мозъка, наречена хипоталамус, област, която осигурява важна връзка между нервната система и ендокринната система.
Хипоталамусът произвежда девет различни хормона, които (чрез реакцията на хипофизната жлеза) помагат да се регулират практически всички аспекти на човешкия растеж, развитие и метаболизъм.
Хормон на растежа
Растежният хормон е един от многото хормони, произвеждани от хипофизната жлеза, и е съществен фактор за нормалния растеж и развитие на организма. Действието му определя как е изградено тялото, как работи и по-специално как се развиват костите.
Растежният хормон се освобождава циклично, чрез кратки импулси през целия ден, около веднъж на всеки четири часа, въпреки че почти 70% от цялото количество растежен хормон се секретира в първите часове на сън, особено по време на дълбок сън.
След като бъде освободено достатъчно количество растежен хормон, повишената концентрация в кръвта генерира предаване на сигнал за обратна връзка към хипоталамуса - той ще освободи хормон, наречен соматостатин (известен също като инхибитор на растежния хормон), който ще предава на хипофизната жлеза, за да спре засега секрецията на растежен хормон.
Ролята на растежния хормон
По време на детството и пубертета секрецията на растежен хормон е по-висока, генерирайки размножаването на костните клетки и действайки върху "растежните плочи" в края на всяка тръбна кост. Увеличаването на дължината на дългите кости в тялото е това, което определя увеличаването на височината на тялото и общият растеж кара скелетът да придобие формата на възрастен.
След завършване на процеса на растеж, растежните плочи на дългите кости се сливат и затварят, предотвратявайки по-нататъшното удължаване, а секрецията на растежен хормон постепенно намалява до много по-ниски нива, характерни за възрастта на зрялост.
Ендокринни нарушения
Механизмът за обратна връзка на ендокринната система е предназначен да предотврати производството и прекомерното освобождаване (хиперсекреция) или недостатъчното производство (хипосекреция) на определен хормон. В случай на патологични заболявания обаче има дисбаланс в регулаторния процес.
Прекомерната или недостатъчна секреция на хормони в хипофизната жлеза може да бъде причина за много проблеми. Дисбалансът в секрецията на растежен хормон засяга естествения растеж при децата. Всеки дефицит на растежен хормон в детска и пубертетна възраст ще повлияе на ръста и развитието на детето и след като плочите на растежа на дългите кости се затворят, растежният хормон вече не може да има ефект върху растежа на индивида.
Израстването е една от сложните и удивителни реалности в живота, която повечето хора приемат за даденост, но може да е повод за безпокойство за някои родители, чиито деца са по-ниски от други на същата възраст и не забелязват тенденцията на растеж.
Относно нарушенията в растежа
Съществуват голям брой медицински, генетични и външни фактори, които могат да забавят или инхибират нормалния растеж. Те включват състояния като дефицит на растежен хормон (DHC) при деца, синдром на Търнър, синдром на Даун, ахондроплазия (дефектен растеж на хрущялни клетки в костите на крайниците) и различни ендокринни нарушения.
Хроничните заболявания и други състояния също могат да имат отрицателен ефект върху растежа, включително възпалителна болест на червата (IBD), хронична бъбречна недостатъчност и сърдечни заболявания. Фактори като недохранване, злоупотреба с наркотици и алкохол, пренебрегване, хроничен стрес и липса на упражнения. В много случаи обаче причината за забавяне на растежа или спиране е неизвестна.
Много деца са по-малки от средното през детството и въпреки това в крайна сметка достигат нормален ръст в зряла възраст. В някои случаи обаче по-нормална височина за възрастни не може да бъде постигната без добавка на човешки растежен хормон (hGH). Това включва деца със DHC и синдром на Търнър.
Едно на всеки 2500 до 5000 деца се ражда с дефицит в производството на растежен хормон, който причинява нарушение на физическото развитие, а едно на 2000 до 2500 момичета се ражда с генетичен дефект, наречен синдром на Търнър. И двете нарушения могат да доведат до по-ниска крайна височина, която може да бъде подобрена чрез прием на добавки със соматропин.
Дефицит на хормон на растежа (DHC)
Дете с неадекватна секреция на растежен хормон (намалена или несъществуваща) може да има нормален ръст и тегло при раждането, но физическото развитие на детето след раждането е силно нарушено.
Хипосекрецията на човешкия хормон на растежа по време на детството и пубертета забавя растежа на костите и развитието на зъбите, а също така причинява затваряне на дълги костни плочи за растеж преди да се достигне нормалната височина. Освен това други органи в тялото не успяват да растат, а пропорциите на тялото запазват външния вид на дете.
При липса на лечение детето с DHC е изложено на риск от развитие на редица усложнения, а също и на нисък ръст.
Синдром на Търнър
Синдромът на Търнър е често срещан генетичен дефект, който засяга момичета и жени и се среща при едно на всеки 2000 до 2500 новородени жени.
При синдрома на Търнър една от двете Х хромозоми липсва изцяло или частично, но причината за това е неизвестна. Този дефект може да причини редица физически и медицински проблеми, а в някои случаи създава образователни и поведенчески проблеми.
Характеристики на синдрома на Търнър
Тъй като хромозомната аномалия може да варира от човек на човек (или пациентите нямат X хромозома, или имат така нареченото „мозаицизъм“ - причинено от структурни аномалии на Х хромозомата), всеки случай на синдром на Търнър е индивидуален и всяко момиче засегнатите могат да имат само няколко от възможните характеристики, които могат да бъдат свързани с този синдром.
Ниският ръст е често срещана характеристика на случаите на синдром на Търнър, водещ до намалена крайна височина при зрялост и обикновено е придружен от яйчникова недостатъчност и безплодие.
Недостатъчен растеж на синдрома на Търнър
Причините за забавяне на растежа при синдрома на Търнър не са напълно изяснени, но пациентите обикновено нямат дефицит на растежен хормон. Хипофизната жлеза произвежда адекватни количества, но дългите кости не реагират на нейното действие.
Изглежда, че плаките за растеж са устойчиви на действието на растежния хормон, произведен от организма, но хормонът работи нормално в контрола на метаболизма и развитието на органите. Чрез лечение с добавка hGH устойчивостта може да бъде преодоляна, причинявайки растежа на дълги кости. Може да се наложи да се прилагат и женски хормони.
Тъй като това е генетичен проблем, засегнатото лице ще трябва да се сблъска с последиците от синдрома до края на живота си, но ще може да води здравословен живот без проблеми, ако получи адекватни грижи и лечение.
Терапия с хормон на растежа
Във всички случаи допълнителното приложение на растежен хормон трябва да се извършва ежедневно, обикновено като инжекция вечер, преди лягане, в доза, изчислена и адаптирана за всеки индивид от специалист.
Употреба при деца
Децата с този дефицит се нуждаят от добавки с hGH през цялото детство (през целия растеж). Добавката hGH за стимулиране на растежа трябва да се дава преди затваряне на дългите костни плочи за растеж и правилното лечение може да доведе до увеличаване на няколко сантиметра.
Употреба при синдром на Търнър
При синдрома на Търнър често трябва да се дават високи дози GH и този метод е доказано ефективен при увеличаване на крайната височина, особено в комбинация с естроген-заместителна терапия при много ниски дози.
Синтетичен хормон на растежа
Човешкият хормон на растежа (соматотропин) сега е заменен от идентичен пептид (соматропин), произведен чрез използване на рекомбинантна ДНК генна инженерия. Този "синтетичен" човешки хормон на растежа е идентичен с този, произведен и събран от човешки източници, и може да бъде произведен в по-големи количества. Това е протеинова или пептидна верига, която съдържа 191 аминокиселини.
Добавката hGH не може да се приема през устата, тъй като, като протеин, тя ще бъде разградена и усвоена. Следователно трябва да се инжектира, но многократните (ежедневни) инжекции могат да бъдат много неприятни, особено за дете.
Начинът на приложение може да окаже силно въздействие върху степента на приемане на лечението и върху окончателното съответствие и следователно върху успеха на лечението. Инжекционните устройства непрекъснато се усъвършенстват, за да направят процеса по-лесен и по-удобен за пациентите.
Връзки
Можете да посетите раздела за изследвания и разработки за информация относно портфолиото Ferring за ендокринология.
За повече информация ви препоръчваме да посетите следните уебсайтове:
Моля, обърнете внимание, че Ferring не може да носи отговорност за съдържанието на горепосочените сайтове, тъй като те не се управляват или контролират от Ferring.
ZOMACTON®
Как да използвате ZOMACTON
Соматропин се разгражда от храносмилателната система и поради това не може да се прилага перорално. Продуктът трябва да се прилага от кожата като инжекция.
Лечението със соматропин за всички случаи на дефицит на растежен хормон (DHC) и синдром на Търнър в идеалния случай трябва да се дава вечер преди лягане. Точната доза и схема зависи от индивидуалната оценка за всеки пациент, но лечението отнема няколко години.
Устройство без игла
ZOMACTON може да се прилага с едно устройство без игла, ZOMAJET® 2 VISION. Технологията е разработена, за да осигури лесен алтернативен начин за прилагане на соматропин.
Въвеждането на ZOMAJET 2 VISION от Ferring е оказало значително въздействие сред лекарите и пациентите поради системата за приложение без игла. Устройството без игла може да причини по-малко безпокойство при млади пациенти, които често трябва да издържат няколко години лечение с ежедневни инжекции.
Ниското съответствие на пациентите е общопризнат проблем при терапията с растежен хормон. Докладите показват, че 36-49% от пациентите напълно се отказват от лечението. Ежедневното прилагане на инжекции с игла може да бъде основен проблем при някои пациенти. Използването на устройство без игла може да помогне, като насърчава ежедневното приложение и по този начин увеличава спазването, което увеличава шансовете за успешно лечение.
Изследванията показват, че 7 от 10 деца, които пробват устройство без игла, предпочитат да продължат да го използват, отказвайки се от обикновените иглени устройства. ZOMAJET 2 VISION е лесен за използване и е ефективен при прилагане на лечение със соматропин.