Ендокринна орбитопатия - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

ендокринна

Последна актуализация на: 29.08.2018

Синоним (и)

определение

Възпалително заболяване на орбитата, характеризиращо се с нарастващ екзофталм. Болестта е едно от специфичните за органите автоимунни заболявания и е частична проява на имуногенен хипертиреоидизъм (болест на Базеу) в> 90% от случаите.

Етиопатогенеза

В крайна сметка неизвестно. Предполага се генетично индуцирано автоимунно заболяване (автоантитела срещу TSH рецептор = TRAK). Патогенетичното отношение към орбиталната тъкан е резултат от наличието на TSH рецептори. Има инфилтрация на автореактивни Т лимфоцити, реактивно увеличение на фибробластите и съхранение на гликозаминогликани (GAG) в периорбиталната тъкан (екзофталм) и очните мускули (ограничение на движението на крушката, двойно виждане). Ендокринната орбитопатия често се комбинира с претибиален микседем, който патогенетично се основава на идентичен механизъм.

Интересно също

За ревматологията и дерматологията важен имуносупресивен цитостатичен агент (антиметаболит; F.

Клинична картина

Очно налягане, парещи очи, фотофобия, повишено сълзене, оток на клепачите, двойно виждане. Други признаци в резултат на екзофталм: рядко мигане на окото (знак Stellwag), отдръпване на горния клепач при поглед надолу (знак Graefe), слабост на конвергенция (знак Möbius).

Освен това признаци на имуногенен хипертиреоидизъм (болест на Базеу) се откриват в> 90% от случаите.

Претибиалният микседем е по-рядко срещан (това може, макар и рядко, да се локализира върху предмишниците или раменете)

Акропахията (подутини с форма на бухалка на фалангите на пръстите на ръцете и краката) е много рядка (Elsayad K et al. 2015) .

Има 6 степени на тежест:

  1. Анамнестични оплаквания като усещане за чужди тела, повишени сълзи, ретробулбарно налягане, чувствителност към светлина
  2. Конюнктивит, хемоза (= оток на конюнктивата), конюнктивит, периорбитален оток, удебеляване на слъзните жлези
  3. Protusio bulbi (светъл, ясен, много изразен)
  4. Очни мускулни блокове с двойно виждане
  5. Язви на роговицата с двойно виждане
  6. Загуба на зрение със слепота

лаборатория

TRAK (антитела на рецептора на TSH) положителен; колкото по-високо е нивото на TRAK, толкова по-активен е ЕО.

Често хипертиреоидизъм, евентуално и еутиреоидизъм, рядко хипотиреоидизъм.

терапия

Специалност офталмология. Няма известна причинно-следствена терапия.

Установяване на еутиреоиден метаболизъм (тиреостатици).

Имуносупресивната терапия е частично успешна.

Вероятно. ретробулбарно облъчване на орбитата, оставяйки навън лещата на окото

Курс/прогноза

Несигурно. 30% подобрение, 60% без промяна, 10% влошаване.

Съвети)

Съществуват асоциации със синдрома на ЕМО, при което микседем или акропахия могат да се появят под различни форми.

Има 8-кратно повишен риск от ЕО при пациенти с имуногенен хипертиреоидизъм (болест на Грейвс) и тютюнопушене.

литература

  1. Elsayad K et al. (2015) Лъчева терапия като част от терапевтичния режим за екстензивен мултиокуларен микседем при пациент с екзофталм, микседем и синдром на остеоартропатия: доклад за случая. Онкол Лет 9: 2404-2408.
  2. Guerrero C et al. (2016) ОБРАЗИ В КЛИНИЧНА МЕДИЦИНА. Офталмопатия на щитовидната жлеза, дермопатия и акропахия. N Engl J Med 375 (3): 261.
  3. Liu X et al. (2016) Клинична ефикасност на комбинираното лечение с ритуксимаб при жена с тежка офталмопатия на Graves. Exp Ther Med 12: 1093-1096.
  4. Sabini E et al. (2016) Статините не са рисков фактор за увреждане на черния дроб, свързано с интравенозна глюкокортикоидна импулсна терапия за орбитопатия на Грейвс. J Endocrinol Invest PubMed PMID: 27465669.
  5. Tamagno G et al. (2004) Офталмопатия на Грейвс и атрофичен тиреоидит: доклад за случая. J Endocrinol Invest 27: 163-166.

Препоръчани статии

Триамтерен принадлежи (като амилорид) към калий-съхраняващите диуретици и се използва за понижаване на кръвното налягане в артериалните зони.

Клинична проява на първична или вторична хиперурикемия под формата на остър и хроничен артрит.

Расте, специфично за локализацията, по дланите на ръцете и стъпалата, по пръстите, пръстите и под ноктите.

Биогенен хормон и невротрансмитер на симпатиковата нервна система, принадлежащи към групата на катехоламините.

Препращаща статия (3)

Допълнителни статии (3)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 29.08.2018

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (2)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 2710 "на данни, изображения, ИД =" 1725582 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzE0LzM4LzJlY2NmNTk2LWNhNmEtNDhmNS1hZTBhLTRiNjhhN2VkNDUwMy8xNzI1NTgyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 83547ecee824e562 'data-image-width =' 2057 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 2117 "на данни, изображения, ИД =" 5000071 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzExLzI5LzA1LzMyLzIzL2NiMWU2MmU1LTZlMzAtNDU1ZS04NWQyLWRiY2Y2M2ZkN2VkOS9PcmJpZG9wYXRoaWUgZW5kb2tyaW5lLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 9c592b73c616daf5 'data-image-width =' 2033 '>