Екзостозна хондродисплазия (наследяване на множество остеохондрални екзостози) -
Stocks и Barrington (1925) анализираха 1124 случая на множество остеохондрални екзостози, взети от литературата. Наследственият фактор изигра роля при 727 (64%) пациенти.
В нашата клиника интересни наблюдения в това отношение са извършени от Г. М. Поляков (1966). Той успява в редица семейства да проследи наследствения характер на множествените форми на екзостозна хондродисплазия през 4-то и 5-то поколение. В 80% от случаите на наследствени екзостози заболяването се предава от болен баща и само 15,4% от майката. В семейство, където един от родителите е имал екзостози, те са открити само при половината от децата.
Много интересни в нашата клиника бяха наблюденията, когато здрава майка имаше деца с екзостоза от първия си съпруг, който беше болен от екзостоза, и здрави деца от втория си здрав съпруг. В друго семейство бащата и майката на нашия пациент са страдали от екзостотична хондродисплазия, която е била напълно предадена на техните деца (хомозиготна проява на екзостотична болест при тези деца).
Наследяването на множество остеохондрални екзостози се случва по доминиращ начин. Изучаването на генетичните проблеми при това страдание, както и при други наследствени заболявания, трябва да продължи.
Локализацията на единични екзостози в нашите наблюдения е, както следва: пищялът е бил повреден при 71 пациенти, бедрената кост - при 72 пациенти, раменната кост - при 49, костите на стъпалото - при 30, лопатката - при 22, фибула - при 15, ребрата - при 14, радиусът - при 8, кости ръце - в 6, челна кост - в 2, ключица - в 3, илиачна - в 1 и лакътна кост - в 1 пациент.
Локализация на единични и множество екзостози
Най-голям брой единични екзостози се наблюдават в дисталната метафиза на бедрената кост, проксималните метафизи на пищяла и раменната кост.
Чести са пораженията на лопатката, главно в областта на гребена, гръбначния ръб и ребрената повърхност, и ребрата, на които са разположени екзостозите, най-често при прехода на костното ребро към хрущялната отпред и фибулата. Радиусът е засегнат в областта на дисталната метафиза. На стъпалото специална група се състои от екзостози на крайната фаланга.