Едем - Лексикон - Непоносимост към фруктоза
Непоносимостта към фруктоза, известна също като наследствена непоносимост към фруктоза (HFI), е генетично (автозомно-рецесивно) нарушаване на разграждането на фруктозата, т.е. фруктоза. Активността на разграждащия фруктозата ензим (алдолаза В) е значително намалена. Информацията за честотата варира значително в литературата (1: 20 000 до 1: 130 000).
Диференциация от непоносимостта към фруктоза е фруктозната малабсорбция, при която усвояването (усвояването) на фруктоза в червата се нарушава.
Причината за непоносимост към фруктоза е загубата на активност на фруктозо-1-фосфат и фруктоза-1,6-бифосфат-разцепващ ензим фрукталдолаза В.
В резултат на това намаляване на активността се натрупва фруктоза-1-фосфат, междинен метаболитен продукт, който уврежда черния дроб и причинява симптоми на хипогликемия.
Първите признаци след хранене, съдържащи фруктоза, са оплаквания в стомашно-чревния тракт и симптоми на хипогликемия с гадене, повръщане, бледност, изпотяване, тремор, летаргия и понякога Припадъци. При продължителен прием на фруктоза бебето ще развие нарушения, прогресираща чернодробна дисфункция (хепатоспленомегалия, жълтеница, тежко нарушение на коагулацията, дема и асцит) и винаги бъбречен дефект (бъбречно-тубуларно увреждане).
Пациентите обикновено развиват силно отвращение към храни, съдържащи фруктоза. Това представлява ефективна самозащита, чрез която могат да се предотвратят тежки метаболитни кризи. Освен това отвращението към храни, съдържащи фруктоза (напр. Сладкиши, плодове) е важен показател за HFI.
Симптомите се предизвикват от храни, съдържащи фруктоза (плодова захар) или захароза (домакинска захар). Фруктозните разтвори, които могат да се прилагат интравенозно, едва ли се предлагат на пазара, така че интравенозното излагане на фруктоза ще стане по-малко важно в бъдеще.
В случай на кърмачета, симптомите обикновено се появяват при преминаване към допълващи храни (сокове, плодове, зеленчуци, мед) по време на отбиване или към последваща формула, съдържаща захароза.
Колкото по-малко дете е и колкото по-голямо количество консумирана фруктоза, толкова по-тежки са симптомите.
В ранна детска възраст храни, съдържащи фруктоза, вече не трябва да се консумират. Това се отнася за всички храни, които естествено съдържат фруктоза, захароза или сорбитол или към които са добавени тези вещества.
Внимание: Лекарствата под формата на сокове също трябва да бъдат тествани! Поради факта, че не консумирате плодове, хранителната добавка трябва направено с витамин С.
По време на детството растежът и чернодробната функция трябва да се наблюдават редовно. Необходимо е многократно обучение на пациенти и родители в диетата, за да се осигури безгрешно независимо прилагане на диетата.
С увеличаване на възрастта толерантността към фруктоза леко се увеличава, така че децата могат клинично да понасят до 0,5 - 1 g, а възрастните до 2,5 g фруктоза на ден.
Прогнозата е добра при контролирана диета, въпреки че някои хистологично откриваеми чернодробни промени могат да продължат. Идентификационният номер за спешни случаи винаги трябва да се носи със себе си. Генетичното консултиране има смисъл.
При пациенти с непоносимост към фруктоза или фруктозна малабсорбция е важно да се прецени дали те са с ниско съдържание на фруктоза или строго ниско-фруктозна диета се показва.
Успехът, който строг Диета с ниско съдържание на фруктоза се установява в рамките на 2 до 3 дни. Засегнатите вече не споменават гадене или диария. Болката в горната част на корема намалява. Подуването и ненаситният глад продължават малко по-дълго, но също така трябва да намаляват, ако се спазва диетата.
Според списък на групата за самопомощ към непоносимост към фруктоза, следните храни са разрешени или забранени:
Адреси:
- Група за подкрепа за наследствена непоносимост към фруктоза
Кирхщрасе 2
91413 Нойштадт/Айш
www.fructoseintoleranz.de
Авторът на този лексикон е Reformhaus Fachakademie. Следователно отклоненията в съдържанието от информацията за продукта Eden са принципно възможни.