Донорство на кръв при хемохроматоза
Презентацията беше изнесена на Общото събрание на HBE на 28 ноември 2014 г.

Нашата асоциация отдавна се бори да включи кръв, дарена по време на лечението на пациенти с хемохроматоза, в даряването на кръв. Това е позволено и дори препоръчително в много страни, разбира се само в случаите, когато други фактори не правят кръводаряването противопоказано. В резултат на неотдавнашния дебат реших да разгледам как това се случва другаде. Също така е важно да можем да обосновем позицията си с професионални аргументи.
Въведох ключовите думи „кръводаряване“ и „хемохроматоза“ в програмата за научно търсене на Web of Science и зададох периода на търсене на 2000-2014. Тъй като генът е идентифициран през 1996 г., може би не много статии са останали извън търсенето. От търсенето бяха изхвърлени общо 12 статии, от които резюмето беше налично и в 9 случая.
Още от първата статия [1] беше направено заключението, че е навременно да се направи преглед на употребата на бракувана кръв, която се отделя по време на терапията при пациенти с хемохроматоза. Статия в New Zealand Medical Journal през 2000 г. оценява здравния статус на пациенти с хемохроматоза, лекувани в клиниката по отношение на кръводаряване. От 74 пациенти 53 са хомозиготни (мутация на Cys282Tyr) и 30 отговарят на критериите за кръводарители. Всяка година от членовете на групата се взимат общо 409 единици кръв или 13 единици кръв на човек, която в момента се изхвърля, въпреки че всички тридесет пациенти биха били запалени.
Третата статия [3] съобщава резултатите от проучване на немски кръводарители. Тъй като поглъщането на желязо се увеличава при пациенти с хемохроматоза, може да се предположи, че те могат да бъдат с по-висока честота сред редовните кръводарители. Данните не подкрепят предположението. Само жени донори на кръв са имали по-висока честота на мутация H63D в сравнение с мъжете, което предполага, че повишеното усвояване на желязо компенсира загубата, причинена от менструално кървене, и по този начин те са по-склонни да бъдат допуснати като кръводарители. Според авторите, след като бъде установена мутация, предразполагаща към хемохроматоза, хората трябва да бъдат информирани за ползите за здравето от редовното кръводаряване и трябва да се обмисли включването на тези индивиди като кръводарители в Германия.
Кръвните банки по целия свят се опитват да покрият доброволно своите потребности от кръв. При определена група пациенти с хемохроматоза е необходима редовно кръв, за да бъдат здрави и да се подобри състоянието им. Кръвта често се изхвърля и по този начин не се използва. Дебатът за даряването на кръв при пациенти с хемохроматоза често контрастира с доброволчеството и ползите за здравето. Този аргумент чухме и от унгарската служба за кръвоснабдяване, когато те обосноваха позицията си, отказвайки да дарят кръв на пациенти с хемохроматоза. Аргументите за и против приемането като кръводарител са изброени в четвъртата статия [4]. Като се разгледа по-отблизо процеса, трябва да се вземе отделно решение относно решението относно кръвопролитията и по-нататъшната съдба на кръвта. За здравето кръвопролитието е от полза, а не кръводаряването. Морално значимият момент по отношение на решението е дали кандидатът е напълно безкористен донор и дали да търси реципрочност за кръводаряване. Крайният извод е, че пациентите с хемохроматоза могат да бъдат свободни, доброволни и безкористни донори.
Кръв, дарена от пациенти с хемохроматоза за терапевтични цели, и концентратът на червените кръвни клетки, направен от нея, не се използват за кръвопреливане в Холандия. Петото проучване [5] сравнява срока на годност на изхвърлената кръв с този на кръвта от контролната група, тъй като това е първата стъпка в оценката на полезността. Концентратите на червени кръвни клетки от пациенти с хемохроматоза и редовни кръводарители се съхраняват в нормални условия за 50 дни в холандска кръвна банка. Хематологичните, биофизичните и биохимичните характеристики се определят ежеседмично, повечето от които се променят по същия начин по време на съхранение и за двете групи. Хемолизата остава доста под предписаната граница (0,8%) след шест седмици, а концентрациите на глюкоза остават над 5 mmol/L след пет седмици. След четири седмици съхранение средните нива на АТФ остават над 75% от изходното ниво. Основната разлика е, че средният обем на клетките е по-висок за наследствената хемохроматоза. Концентратите на червените кръвни клетки in vitro от пациенти с хемохроматоза отговарят на изискванията за качество на кръвопреливането.
Френско проучване [6] оценява въздействието на промяната в регулирането. Решението на министрите от 12 януари 2009 г. определя критериите за избор на кръводарители в съответствие с Европейската директива 2004/33/ЕО и списъка на случаите, когато даряването на кръв е противопоказано. Решението засилва предишния регламент и подчертава значението на избора на донори в рамките на мерките, предприети за гарантиране на безопасността на кръвопреливането.
В същото време бяха въведени по-гъвкави изисквания с оглед подобряването на продължителността на живота и постоянното нарастване на необходимостта от кръвопреливане. Разрешени са 24 кръводарявания годишно и мъжете могат да дават пълна кръв шест пъти годишно, докато жените могат да даряват четири пъти до навършване на 70 години. Медицинските правила са по-гъвкави за хемохроматоза, алергии и автоимунни заболявания и за събиране на плазма. В някои други случаи (напр. Потенциалният риск от полов акт между мъжете) не е имало промяна. Тези критерии за подбор се преразглеждат всяка година във Франция, за да се даде възможност за включване на най-новите знания, но само до степента, разрешена от европейското законодателство.
В справка [7], разпределението на вариантите C282Y и H63D на гена HFE се определя при донори, които показват признаци на хемохроматоза. Нивата на феритин и ефектът на кръводаряването върху състоянието на желязото бяха изследвани за различни HFE генотипове. Четиридесет женски и 107 мъжки донори на хемохроматозна кръв бяха сравнени с контролната група. Ефектът от кръводаряването е изследван чрез измерване на промяната в нивата на феритин между две последователни кръводарявания. Осемдесет и пет процента от жените и 59% от мъжете са хомозиготни C282Y. Нито една от жените не е имала алел H63D. Няма значителни разлики между HFE генотипите по отношение на събития на кръводаряване или нива на феритин. Процентът на кръводаряване е бил 3,3 годишно за жените и 3,7 годишно за мъжете. Нивата на феритин са по-високи при жени с хемохроматоза в сравнение с контролната група, докато подобни нива са измерени при мъжете. Отрицателният ефект от даряването на кръв върху желязото (състоянието на желязото) е сходен при жените с хемохроматоза и контролната група, докато мъжете с хемохроматоза са много по-малко уязвими от членовете на контролната група. Пациентите с хемохроматоза са ценни кръводарители, независимо от техния HFE генотип.
Понастоящем няма консенсус относно годността на пациентите с хемохроматоза за кръводаряване. В справка [8] бяха разгледани различни практики на услуги за кръвоснабдяване в света. Уеб-базиран въпросник бе изпратен до 44 кръвни заведения в 41 различни страни относно даряването на кръв от пациенти с хемохроматоза, на който отговориха 35 служби (80%) от 33 държави. От тях 24 доставчици на кръв (69%) приемат пациенти с хемохроматоза като кръводарители. Една трета от тези центрове позволяват на носители/пациенти, носещи мутантния ген, да даряват кръв по-често, отколкото други кръводарители, но това изисква съвети от лекуващ лекар в повечето случаи (87%). Практиките се различават значително в отделните държави, въпреки че единна, основаваща се на факти директива и рентабилен подход също биха били от полза за кръвоснабдяването и пациентите.