Дистонии (мускулни крампи)

Лекарствата може да са донякъде полезни за контролиране на дистонията, но липсата на знания за точната им патология затруднява специфичната лекарствена терапия. Системните терапии включват приложение на холинергици, бензодиазепини, антипаркинсонови лекарства, антиконвулсанти. Успешната медикаментозна терапия включва прилагане на комбинации от лекарства.

Хирургическите възможности за тежка персистираща дистония включват спиране на гръбначния спомагателен нерв за тортиколис, таламотомия или стереотаксична палидотомия за генерализирана дистония и ексцизия на мускулите.

Патогенеза и причини за мускулни крампи

Счита се, че блокирането на притока на нерви от базалните ганглии е в основата на някои дистонии. Лезиите в путамена са свързани с хемидистонии. Двустранното увреждане на путамена е отговорно за генерализирана дистония. Тортиколис и дистония на ръката са причинени от увреждане на главата на опашкото ядро ​​и таламуса. Подозира се също болест на таламус и субталамус и нарушение на хипоталамусната функция. Тъй като базалните ганглии играят роля в поддържането на нормална стойка на главата, рефлекторните вестибуло-очни пътища са замесени в развитието на цервикална дистония. Нарушението на невротрансмитерната система също е описано при дистонии. Аномалиите на рефлекса на мига предполагат централно мозъчно увреждане. Подозира се травма на мозъка и горните крайници.

Индуцирана от лекарства свръхчувствителност на допаминергичните рецептори или аномалии на GABAergic невроните са предложени механизми за някои индуцирани от лекарства мускулни крампи. Въпреки че свръхчувствителността е неизбежно усложнение на дългосрочните антипсихотични терапии, тардивна дискинезия не винаги възниква. Аномалиите на серотонин, допамин и норепинефрин в специфични мозъчни структури са свързани с дистония musculorum deformans.

Анатомична класификация на дистониите

Въз основа на клиничното разпределение на мускулните крампи те могат да бъдат класифицирани във фокусна, сегментарна, мултифокална, генерализирана или хемидистонии. Фокална дистония включва отделна област от тялото. Цервикалната дистония или тортиколис е най-честата фокална дистония. Локална дистония на крайниците започва като дистония, медиирана от конкретно доброволно действие, например писане на дистония или музикална дистония. При 30% от пациентите фокалните дистонии стават сегментни или мултифокални.

Сегментарна дистония засяга две или повече непрекъснати области на тялото. Примери за такива дистонии са краниоцервикална дистония, блефароспазъм, оромандибуларна дистония и ларинксална дистония. Мултифокална дистония се състои от аномалии в области на тялото, които не са в непрекъснатост. Едностранна дистония, известна още като хемидистония тя е свързана с аномалии на контралатералните базални ганглии. Генерализираната дистония включва сегментарна крулална дистония в поне една част от тялото. Генерализирана форма на заболяването, наречена дистония мускулна деформация или торсионна дистония засяга багажника и крайниците.

Дистониите могат да бъдат класифицирани по възраст:

Етиологична класификация:

Първична или идиопатична дистония.
Този тип е спорадичен, автозомно-рецесивен, автозомно-доминиращ или X-свързан рецесивен модел. Наследствената детска дистония е често срещана при еврейския народ. Днес над 12 вида дистония могат да бъдат разграничени на генетична основа.
Вторична дистония.
Това е резултат от голямо разнообразие от неврологични нарушения или наследствени метаболитни дефекти:
- Болест на Хънтингтън, болест на Hallervorden-Spatz
- Болест на Уилсън, болест на Лий, паркинсонизъм
- заболяване за съхранение на липиди, инфекции на централната нервна система
- мозъчни или малки мозъчни тумори, лекарствени интоксикации
- структурни или хипоксични наранявания на базалните ганглии.

наркотици Честите причини за мускулни крампи са: допаминови антагонисти, халоперидол, метоклопрамид, антилептици, фенитоин, карбамазепин, валпроева киселина, фелбамат, леводопа, адренергични агенти, амфетамини, кофеин, бета-агонисти, антихистамини, антидепресанти, антидепресанти, антидепресанти орално, кокаин.

Знаци и симптоми

Цервикална дистония или тортиколис това е най-честата фокална дистония. Дистонията на горните крайници причинява мускулни крампи и необичайни позиции на ръката, пръстите и лакътя, което води до невъзможност за извършване на определени движения. Дистонията на долните крайници се появява при инсулт или синдром на дистония-паркинсонизъм, което води до необичайни болезнени позиции на краката с променено развитие на костите. Dystonia musculorum deformans е терминът, използван за определяне на генерализирана дистония на крайниците и багажника. Дискинезията или тардивната дистония е често усложнение на дългосрочната антипсихотична терапия поради антагонизма на допаминовия рецептор. Точният механизъм е неизвестен, но изглежда рискът се увеличава с възрастта.

Тортиколис или цервикална дистония.
Това е най-честата фокална дистония. Има коварно начало при хора на възраст 30-60 години и засяга предимно жените. Периодични спазми на мускулите на врата или необичайни движения на главата поради контракции на стерноклеидомастоида, трапеца и задните шийни мускули. Този ефект определя повтарящ се модел и спазматично движение, което определя усукване на главата, удължаване, огъване или странично към рамото. Едно или повече такива движения могат да се появят едновременно. Пациентите съобщават за психиатрични симптоми, свързани с депресия или тревожност.

Дистония на горните крайници.
Това определя крампи и необичайни позиции на лактите, ръцете и пръстите, водещи до невъзможност за изпълнение на определени професионални изисквания. Литературата описва поне 55 професии, при които хората са засегнати от това състояние. Това е често срещана дистония писателски крампи или графоспазъм. Това се проявява като свръхекстензия или хиперфлексия на пръстите и китката, предизвикани от повтарящи се дейности като крещи или пее на пиано или друг инструмент. След спиране на активността спазмът изчезва.

Дистония на долните крайници.
Появява се в инсулт или синдром на дистония-паркинсонизъм и води до необичайни болезнени позиции на краката, загуба на тегло и нарушено развитие на костите.

Оромандибуларни и езикови дистонии.Оромандибуларни, лицеви и езикови дистонии те са групирани заедно поради съвместното им съществуване. Черепната дистония, известна като синдром на Meige, е най-честата краниоцервикална дистония. Жените са по-склонни и началото е след шестото десетилетие от живота.

Dystonia musculorum deformans.
Това е терминът, използван за описание на генерализирана форма на заболяването, включващо багажника и крайниците. Описани са поне два типа, а началото е в детството или юношеството, като необичайни движения на крайник след дейност. Движението напредва по тежест и честота, докато се превърне в непрекъснат спазъм с изкривяване на тялото.. Отначало останалата част облекчава спазмите, но с напредването на болестта нивото на активност и позиция не засяга дистонията. Рамото, торсът и тазът се подлагат на спазматични обрати. Ръцете са засегнати по подобен начин. Орофациалните мускули могат да бъдат засегнати, което води до дизартрия и дисфагия.

Дистония или тардивна дискинезия.
Това е често усложнение на дългосрочната антипсихотична терапия от антагонизиращи допаминергични рецептори. Точният механизъм е неизвестен, но изглежда рискът се увеличава с възрастта. Когато лечението се преустанови в началото на лечението, дистонията може да бъде обратима, докато след 6 месеца експозиция дистонията продължава за неопределено време. Клиничните характеристики на късната дистония включват необичайни хореоатетозни движения, особено с участието на лицето и устата при възрастни: блефароспазъм, тортиколис, оромандибуларна дистония и крайници при деца.

Еволюцията на болестта
В зависимост от причината, дистоничните контракции могат да представят хронична еволюция и да доведат до силна постоянна болка с увреждане. Тъй като всеки вид дистония се третира по различен начин, разликата между различните видове е терапевтично важна. Псевдодистонията включва група двигателни нарушения, които са подобни на дистоничните. Тази категория включва синдром на Sandifer, синдром на твърдия човек и синдром на Isaac.
Функционалното въздействие на дистониите варира от едва забележимо до тежко увреждане. Дистонията може да окаже дълбоко влияние върху личния и емоционалния живот на пациента и върху способността му да бъде независим.

Диагностична

При приближаване към пациента с дистония историята и физическият преглед са важни. Фамилната анамнеза е важна, тъй като над 44% от пациентите имат такава положителна анамнеза за подобни движения.
Различни лабораторни изследвания за оценка на дистонията включват биохимия на кръвта, чернодробни функционални тестове, нива на церулоплазмин, медна кръв. Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс на мозъка са важни за педиатричната популация и могат да идентифицират туморни, хипоксични или хеморагични лезии. Полезен е очен преглед с прорезна лампа за пръстена на Kayser и 24-часово покритие на урината. Генетичната оценка за DYT генни аномалии и генетичното консултиране са важни за пациенти с поява на първична дистония под 30-годишна възраст или за тези с засегнат роднина.

Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: болест на Уилсън, Паркинсон, мозъчни инфекции, травматични мозъчни и мускулни наранявания, болест на Хънтингтън, болест на Лий, болест на съхранение на липиди,

дистония може да бъде клинична проява на много лечими неврологични състояния. Редица лекарства могат да предизвикат остра дистония. Чести лекарства, които ги индуцират, са допаминови антагонисти, халоперидол, метоклопрамид, антилептици, фенитоин, карбамазепин, валпроева киселина, фелбамат, леводопа, адренергични агенти, амфетамини, кофеин, бета-агонисти, антихистамини, антидепресанти, контрацептиви, трициклични кокаин.
Функционалното въздействие на дистониите варира от едва забележимо до тежко увреждане.

Лечение

Рехабилитационна терапия.

Медицинска терапия.

Неврохемолитична терапия или мускулни блокове.

Хирургична терапия.

Дълбока мозъчна стимулация.

Това е разследваща терапия при тежки дистонии. Най-добри резултати са получени чрез стимулиране на палидус при пациенти с генерализирана първична дистония. Нежеланите реакции и дългосрочната ефикасност са неизвестни. Изисква стереотаксично поставяне на електроди в мозъка.

прогноза

Новороденото има мускулна хипертония с преобладаване на флексия - физиологичната хипертония на новороденото.

Мускулите играят важна роля във функционирането на тялото, те представляват около 40-50% от теглото.

Независимо дали говорим за спортист или човек, който редовно посещава фитнес зали, диетата влияе.