Диференциална диагноза на болестта на Паркинсон в напреднали стадии - Неврология - Универсимед

Университетска болница Кеплер
Клиника по неврология 2, Med Campus III, Линц
Имейл: [email protected]

Апаратурните терапии са одобрени само за пациенти с болест на Паркинсон, които не могат да бъдат адекватно лекувани по конвенционален начин. Неадекватният терапевтичен отговор е характерен за повечето атипични синдроми на Паркинсон и те могат да бъдат объркани с напреднала болест на Паркинсон в резултат на неуспешно лечение.

Ключови точки

В основата на терапевтичните решения е правилната диагноза, която може да бъде трудна при синдромите на Паркинсон.
През последните години бяха открити нови подтипове на атипични синдроми на Паркинсон, ходът на „типичните“ атипични синдроми на Паркинсон беше характеризиран по-подробно и диференциално диагностичната полза преди всичко на оценени спомагателни образни изследвания.
Освен това клиничната диагностика идва преди апаратната.
Диференциалната диагноза е особено важна преди инвазивни, машинно подпомогнати решения за терапия при пациенти с болест на Паркинсон.

При терапията на двигателните симптоми в ранната и умерено напреднала фаза на болестта на Паркинсон се използват главно перорални МАО-В инхибитори (разагилин, селегилин) и допаминергични вещества (леводопа без или в комбинация с инхибитори COMT, орални и трансдермални допаминови агонисти). Ако моторните флуктуации и страничните ефекти на балансирана и по-висока доза допаминергична терапия се увеличават (предимно дискинезия, включително автономни и психологични странични ефекти) и ако не може да се постигне стабилен двигателен ефект с комбинации от орална и трансдермална терапия, се използват (частично) инвазивни терапевтични методи (Дуодопа помпа, апоморфинова писалка или помпа, дълбока мозъчна стимулация). Тъй като пациентите често имат притеснения относно подобни терапии и им е трудно да вземат решение, се препоръчва ранно обяснение на целта, ползите и недостатъците на подобрената терапия. Апаратизираните терапии са подходящи само за пациенти, които страдат от идиопатична или фамилна болест на Паркинсон.
В напреднали стадии разграничаването между атипични и вторични синдроми на Паркинсон може да бъде трудно

Атипичните или вторичните синдроми на Паркинсон често не могат да бъдат ясно разграничени клинично от болестта на Паркинсон,
намаляване на допаминергичната терапия при атипични синдроми на Паркинсон може да се определи само години след първоначално донякъде задоволителен отговор на терапията и
образни биомаркери на атипични синдроми на Паркинсон (MRI, SPECT, PET) за диференциалната диагноза могат да бъдат по-малко чувствителни и специфични, особено при рутинни изследвания без количествен анализ на изображението и при някои от по-редките подтипове на атипични синдроми на Паркинсон, които са открити през последните години и които могат да бъдат подобни на болестта на Паркинсон.

Атипични синдроми на Паркинсон, които могат да бъдат объркани с напреднала болест на Паркинсон

Вторични синдроми на Паркинсон
Подобни на Паркинсон клинични картини поради хидроцефалия с нормално налягане, тежка субкортикална съдова енцефалопатия, антидопаминергични лекарства (особено класически невролептици, метоклопамид) в резултат на травматични мозъчни наранявания, мозъчни тумори, ХИВ енцефалопатия и метаболитни заболявания (напр. М. Уилсън, Манганова интоксикация) и синдромите на Паркинсон в контекста на генетично обусловени двигателни заболявания (напр. Спиноцеребеларни атаксии, болест на Хънтингтън). В края на краищата PK многократно се бърка със съществен тремор, който също може да бъде асиметричен, или с психогенен синдром на Паркинсон.

1 Gilman et al.: Неврология 2008; 71: 670-6 2 Fanciulli A, Wenning G: NEJM 2015; 372: 249-63 3 Boesch S et al.: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 300-3 4-ти McKeith I et al.: Неврология 2017; 89: 88-100 5 Dubois B et al.: Mov Disord 2007; 22: 2314-24 6-то Williams D, Lees A: Lancet Neurology 2009; 8: 270-9 7-ми Höglinger GU et al.: Mov Disord 2017; 32: 853-64 8-ми Respondek G et al.: Mov Disord 2014; 29: 1758-66 9 Armstrong MJ et al.: Neurology 2013; 80: 496-503