Диетични интервенции за фенилкетонурия - Jameson, E - 2020 Cochrane Library
Доказани доказателства. Информирани решения. По-добро здраве.
Изберете предпочитания от вас език за Cochrane Reviews. Ще видите преведени раздели за преглед на предпочитания от вас език. Разделите без превод ще бъдат на английски език.
Изберете предпочитания от вас език за уебсайта на библиотеката Cochrane.
Забелязахме, че езикът на браузъра ви е руски.
Можете да изберете предпочитания от вас език в горната част на която и да е страница и ще видите преведени раздели на Cochrane Review на този език. Промяна на руски.
Публикувана версия: 16 юли 2020 г. История на версията
Научно обобщение
Контекст
Фенилкетонурията е наследствено заболяване, лекувано чрез диетично ограничаване на аминокиселината фенилаланин. Диетата се започва през неонаталния период, за да се предотвратят обучителни затруднения; обаче е ограничителен и може да бъде трудно да се следва. Въпросът дали диетата може да бъде отпусната или прекратена през юношеството или трябва да се продължи през целия живот остава спорен въпрос, който предлагаме да разгледаме в това проучване. Това е актуализирана версия на публикуван по-рано отзив.
Цели
За да се оценят ефектите от диета с ниско ниво на фенилаланин, започнала при диагностициране на хора с фенилкетонурия. Да се оценят възможните ефекти от отпускането или прекъсването на диетата върху интелигентността, невропсихологичните показатели и смъртността, растежа, хранителния статус, хранителното поведение и качеството на живот.
Стратегия за документални изследвания
Проучихме регистъра на клиничните изпитвания на Cochrane за муковисцидоза и генетични разстройства, който включва справки, идентифицирани от изчерпателни търсения в електронна база данни, ръчни търсения в търговски публикации и резюмета на литературата.
Най-новото търсене на регистрите за вродени грешки на метаболизма: 30 април 2020 г.
Критерии за подбор
Всички рандомизирани или квази рандомизирани контролирани проучвания, сравняващи диета с ниско съдържание на фенилаланин с отпускащи или спиращи диетични ограничения при хора с фенилкетонурия.
Събиране и анализ на данни
Двама автори независимо оцениха допустимостта на изследването и методологичното качество, след което извлекоха данни.
Основни резултати
В този преглед включихме четири проучвания (251 участници) и открихме няколко значителни разлики между интервенционните и контролните групи за резултатите от интерес. Концентрациите на фенилаланин в кръвта са значително по-ниски при участниците с фенилкетонурия на диета с ниско съдържание на фенилаланин, отколкото при тези на по-малко рестриктивна диета: средна разлика (MD) за три месеца, -698,67 микромола/L (95% доверителен интервал (CI), -869,44 до -527,89). Коефициентът на интелигентност е значително по-висок при участниците, които продължават диетата с ниско съдържание на фенилаланин, отколкото при тези, които са спрели: MD след 12 месеца, 5,00 (95% CI, 0,40 до 9, 60). Резултатите за коефициента на разузнаване обаче идват от едно проучване.