Диагностика на синдрома на извънматочна продукция на ACTH, Компетентно за здравето на iLive
Наличието на синдром на извънматочна продукция на АСТН може да се подозира с бързо нарастване при пациенти с мускулна слабост и вид хиперпигментация. Синдромът се развива по-често между 50 и 60 години с еднаква честота при мъжете и жените, докато болестта на Иценко-Кушинг започва между 20 и 40 години, а при жените е 3 пъти по-често, отколкото при мъжете. В повечето случаи жените се разболяват от него след раждането. За разлика от това, синдромът на извънматочна продукция на ACTH, причинен от osvac клетъчен карцином, е по-чест при младите мъже пушачи. Рядко синдромът на извънматочна продукция на ACTH се наблюдава при деца и възрастни хора.
Диагнозата на синдрома на извънматочна продукция на АСТН се състои от клинични прояви на заболяването, определяне на функцията на хипоталамо-надбъбречната система и локална диагноза на ектопичен тумор.
Особеностите на клиничната картина на хиперкортизолизма, характерни за ектопичен тумор, са отсъствието на затлъстяване, изразена мускулна слабост, хиперпигментация на кожата, подуване на лицето, крайниците, симптоми на интоксикация от рак. В случаите на развитие на синдрома на извънматочна продукция на ACTH с типични прояви на хиперкортизолизъм, заболяването се развива в рамките на няколко месеца и е тежко. При някои пациенти заболяването може да се развие бавно, както при хипофизен произход. Тези варианти на клиничния ход на синдрома на ектопична секреция на ACTH са свързани с вида на секрецията на новообразувание, тъй като извънматочните тумори могат да секретират форми на ACTH с по-голяма и по-малка активност от ACTH.
Функцията на надбъбречните жлези при синдрома на ектопична секреция на адренокортикотропен хормон се характеризира със значително увеличаване на съдържанието на 17-OCS и 17-KS в урината, много високо ниво на кортизол в плазмата и повишена скорост на секреция на кортизол и кортикостерон в сравнение с други форми на хиперкортизолизъм. Ако при болестта на Иценко-Кушинг скоростта на секреция на кортизол варира около 100 mg/ден, то при ектопични тумори тя е 200-300 mg/ден.
Съдържанието на ACTH в плазмата е важен показател за диагностициране на ектопичен синдром. Нивото му обикновено се повишава от 100 до 1000 pg/ml и повече. Почти 1/3 от пациентите със синдром на ектопична секреция на АСТН може да имат същото увеличение на нивото на този хормон, както при болестта на Иценко-Кушинг.
По отношение на диагностиката, при синдрома на ектопична продукция на ACTH, увеличението на съдържанието на кортикотропин над 200 pg/ml и резултатите от селективното определяне на съдържанието на адренокортикотропен хормон в различни вени са важни. Важна роля в диагностиката на синдрома на ектопична продукция на АСТН играе съотношението на концентрацията на АСТН, получена чрез катетеризация на долния темпорален синус към едновременно определеното ниво на хормона в периферната вена. Този показател за ектопични тумори е 1,5 и по-нисък, докато при болестта на Иценко-Кушинг той варира от 2,2 до 16,7. Авторите смятат, че използването на индекса ACTH, получен в долния темпорален синус, е по-надеждно, отколкото в югуларната вена.
За локална диагноза на ектопичен тумор се използва ретроградна катетеризация на долната и горната куха вена, вземане на кръв от дясната и лявата надбъбречна жлеза поотделно. Изследванията на съдържанието на ACTH в тези проби позволяват откриването на ектопичен тумор.
ACTH-ектопичен синдром, причинен от тумор на надбъбречната медула, се открива чрез определяне на съдържанието на ACTH във венозна кръв, получена чрез ретроградна катетеризация на долната куха вена. Доказано е, че туморът секретира ACTH и MSH. Във вена, изтичаща от дясната надбъбречна жлеза, нивото на ACTH е по-високо, отколкото от лявата. Беше диагностициран с тумор на дясната надбъбречна жлеза. Хистологично изследване разкрива параганглиом, произтичащ от надбъбречната медула и хиперплазия на надбъбречната кора. Локализация на синдрома на ектопична секреция на ACTH в медиастинума, щитовидната жлеза, панкреаса и други органи е възможна при определяне на ACTH в кръвта, получена чрез дрениране на белодробната и далачната венозна система. При ектопични тумори, придружени от хиперкортизолизъм, реакцията на хипофизно-надбъбречната система към приложението на дексаметазон, метапирон и лизинвазопресин обикновено не се наблюдава. Това се дължи на факта, че туморът автономно секретира ACTH, който от своя страна стимулира секрецията на хормони от надбъбречната кора и причинява неговата хиперплазия. Хиперкортизолемията потиска секрецията на ACTH на хипофизата. Следователно, след прилагането на екзогенни кортикостероиди (дексаметазон) и ACTH стимуланти (метопирон и лизин-вазопресин), секрецията на адренокортикотропен хормон при повечето пациенти със синдром на ектопична продукция на АСТН не се активира и не се инхибира. Описани са обаче редица случаи, когато при пациенти с ектопични тумори е възможно да се намали нивото на ACTH в кръвта и 17-OCS в урината с интравенозно и перорално приложение на големи дози дексаметазон. Някои пациенти реагират на приложението на метопирон. Положителна реакция към дексаметазон и метопирон се отбелязва, когато ектопичният тумор секретира кортиколиберин. Това се дължи на две причини: запазването на връзката хипоталамус-хипофиза и способността на първичните туморни клетки да реагират на метопирон, т.е.на намаляване на нивото на кортизол в плазмата.