Диагностика на хипералдостеронизъм и терапия на синдрома на Кон
Обобщена литература Хипералдостеронизъм: (Ganguly, 1998).
Определение за хипералдостеронизъм
Хипералдостеронизмът е комплекс от симптоми, който се предизвиква от излишък на алдостерон. Болестта на Кон се определя от първичен хипералдостеронизъм (виж по-долу).
Етиология (причини) за хипералдостеронизъм
Първичен хипералдостеронизъм (болест на Conn или синдром на Conn)
- Надбъбречен аденом: или независим от ангиотензин II, или аденоми, които в зависимост от ангиотензин II предизвикват освобождаването на алдостерон.
- Надбъбречен карцином
- двустранна хиперплазия на гломерулната зона
Вторичен хипералдостеронизъм:
- С хипертония: бъбречна хипертония (активиран RAAS), ренин секретиращ тумор, феохромоцитом, хипертония, лекувана с диуретици.
- Загуба на извънклетъчен обем: нефротичен синдром, тубуларни нефропатии, синдром на Бартър, оток.
- Нарушаване на метаболизма на алдостерона при чернодробна недостатъчност.
- Други: злоупотреба с лаксативи, естрогенна терапия, нервна анорексия.
Патофизиология на хипералдостеронизма
Излишък от алдостерон:
води до повишена реабсорбция на натрий в дисталния канал, като в същото време се развиват лека хипокалиемия и алкалоза.
Нарушение на електролитния баланс:
Повишената реабсорбция на натрий е свързана с увеличаване на извънклетъчната течност и хипернатриемия. След приблизително 1,5 l обемно натоварване, допълнителната реабсорбция на натрий в други точки на нефрона се компенсира и предотвратява (бъбречно изтичане). Предполага се, че хормонът ANF участва в компенсацията.
За разлика от компенсацията за реабсорбция на натрий, няма сравним механизъм срещу хипокалиемия и алкалоза. Избягването на натрий (готварска сол) води до намаляване на бъбречната компенсация и по този начин до намаляване на загубата на калий.
Симптоми на хипералдостеронизъм и синдром на Кон
- артериална хипертония
- Хипокалиемия: парестезия, мускулна слабост, полиурия, никтурия, обратима парализа.
Диагностика на хипералдостеронизъм
Преди започване на диагнозата трябва да се прилага диета с високо съдържание на сол и антихипертензивните лекарства и спиронолактон трябва да бъдат прекратени за 2 седмици.
Калий:
Концентрациите на калий> 3,6 mmol/l правят първичния хипералдостеронизъм малко вероятно, но са v. а. възможно с диета с ниско съдържание на сол.
Серумен алдостерон:
повишена, нормална стойност в легнало положение след 2 часа строга почивка в леглото (в зависимост от лабораторията): 25–450 pmol/l (20–100 ng/ml).
24 часа събиране на урина:
Екскрецията на алдостерон при диета с високо съдържание на сол обикновено е в 24-часовата колекция на урина 57 предполага първичен хипералдостеронизъм.
Изображения за първичен алдостеронизъм:
CT или MRI корем при първичен алдостеронизъм за разграничаване на аденом, карцином и двустранна надбъбречна хиперплазия.
Странично разделено селективно събиране на венозна надбъбречна кръв:
Странично разделено определяне на алдостерон чрез катетеризация на надбъбречните вени.
Терапия на хипералдостеронизъм
Спиронолактон:
Антагонист на алдостероновия рецептор. Показан при двустранна надбъбречна хиперплазия без латерализация. В противен случай спиронолактон се използва в комбинирана терапия за артериална хипертония.
Адреналектомия:
Адреналектомията е показана, ако има данни за едностранна секреция на алдостерон (аденом), но също така и в случай на предимно едностранна секреция на алдостерон при двустранна надбъбречна хиперплазия. Рискът от персистиране на артериална хипертония е между 10-30%.
литература Хипералдостеронизъм
Ganguly 1998 G ANGULY, A.: Първичен алдостеронизъм.
В: N Engl J Med
339 (1998), № 25, стр. 1828-34