Диагностика и терапия на феохромоцитома

Изображение: „Аксиален разрез през горната част на корема. Феохромоцитом. " от Drahreg01. Лиценз: CC BY-SA 3.0

определение

Феохромоцитомът като тумор, произвеждащ катехоламин

Феохромоцитомът е предимно доброкачествен, производство на катехоламин Тумор в Надбъбречна медула (> 80%) или в извънбъбречната параганглия на симпатиковия ствол (епидемиология

Феохромоцитомът в популацията

The Феохромоцитом принадлежи на един Случайност от 1: 100 000 до редките заболявания. Има пик на честотата през 40-50-тата година от живота. И двата пола са засегнати еднакво често.

патология

Свръхпроизводство на катехоламини във феохромоцитома

The Надбъбречна медула Като симпатичен ганглий, той се състои от клетки, произвеждащи катехоламин. Подобно на тумор ремоделиране на тези клетки води до Свръхпроизводство на адреналин и Норадреналин. Продуктите на разпадане на катехоламините включват, наред с други Ванилин-манделова киселина и Метанефрин, които играят роля в диагностиката на феохромоцитома. Повечето тумори са доброкачествени и не растат извън границите на органа.

Хистологично впечатляват клетъчните клъстери, чиито клетки са малко базофили Цитоплазма с малки Гранули както и един хиперхроматичен Имат ядро.

Изображение: „Хистологична картина на феохромоцитома” от KGH. Лиценз: CC BY-SA 3.0

етиология

Причини за феохромоцитома

Изображение: „Предхирургични MR и макроскопски анатомични изображения. A, ЯМР на корема, показваща голяма надбъбречна маса вляво (бяла стрелка); B, феохромоцитом след хирургична резекция. . " от Roghi A, Pedrotti P, Milazzo A, Bonacina E, Bucciarelli-Ducci C. Лиценз: CC BY 2.0

Феохромоцитомите са предимно доброкачествен (около 85% от случаите) и едностранно (около 90% от случаите) тумори на надбъбречната жлеза. Това се случва по-рядко извънбъбречна Форми, които след това по-често (до 30%) злокачествен са. В около 25% от случаите наследствени причини изключи. Например, феохромоцитомите се развиват в контекста на множество ендокринни новообразувания (МЕН синдром тип 2), на синдром на фон Хипел-Линдау или Неврофиброматоза тип 1.

клиника

Хипертония с хипертонични кризи при фахромоцитом

Феохромоцитомите са причинители на вторична хипертония и загриженост за 0,2% от всички пациенти с хипертония. Има припадъци (пароксизмална) Форми на хипертония поради остри освобождавания на хормони или също упорито хипертонични състояния на кръвообращението поради непрекъсната хормонална секреция. В хода на хипертонични кризи може да се появи хипертония, изпотяване и безпокойство. Кризите на кръвното налягане могат да бъдат предизвикани и при палпация на корема.

Останалата част от клиниката е провокирана от физиологичните ефекти на адреналина и норадреналина: това се случва чрез вазоконстрикция бледа кожа, реакцията на стрес прави един Доставка на глюкоза в кръвта и общо един катаболен Ситуацията с метаболизма причинява такава Отслабване. В лабораторната химия обикновено има такъв Левкоцитоза.

Диагноза

История на феохромоцитома

Ако има някаква информация в анамнес вторична хипертония без нощна депресия и устойчиви на терапия Хипертоничните стойности на кръвното налягане, изпотяването, бледостта и внезапните кризи на кръвното налягане трябва да се считат за феохромоцитом.

Лабораторни тестове за феохромоцитом

Относно доказателствата за Производство на катехоламин поставя се диагнозата. За това влиянието върху лекарствата (напр. Симпатомиметици за терапия на астма или симпатолитици, като алфа-блокери, за доброкачествена обструкция на простатата) трябва да бъде прекратено предварително. Анализът на стойностите на катехоламините идва от различни методи за изпитване.

Повишено измерено Катехоламини и техните метаболити (Метанефрин и норметанефрин) в плазмата или урината, събрани за 24 часа, показват феохромоцитом.
На Клонидинов тест диагнозата се потвърждава: Физиологично клонидинът инхибира синтеза на адреналин и норадреналин. Автономното свръхпроизводство избягва това инхибиране.

Ако се подозира злокачествен феохромоцитом, трябва Допамин и Ванилин-манделова киселина определят в урината.

Изображения за феохромоцитом

Изображение: „Сцинтиграфия на цялото тяло 24 часа след интравенозно приложение на 123 Йод-MIBG. Физиологична заетост на щитовидната жлеза, черния дроб и пикочния мехур. Патологично натрупване в тумор на лявата надбъбречна жлеза (феохромоцитом). Вляво: отпред. Вдясно: отзад. “От Drahreg01. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Локализацията на туморите може да бъде постигната с помощта на ендосонографски методи или CT/MRI изображения. The Сцинтиграфия или CT с емисия на един фотон (SPECT) често се използва за изключване на извънбъбречни тумори.

Изображение: „Коронален разрез през корема. Феохромоцитом *. " от Drahreg01. Лиценз: CC BY-SA 3.0

По отношение на възможно наследствен Допълнителни клинични, технически или генетични тестове за гореспоменатите синдроми могат да бъдат полезни, ако феохромоцитомът е потвърден.

Диференциални диагнози

Подобни клинични картини като феохромоцитома

Феохромоцитомът е едно от диференциално-диагностичните съображения при вторичната хипертония. В допълнение към много други болести, човек трябва по-специално Хипертиреоидизъм да се мисли. Ако метаболизмът е хипергликемичен, a Захарен диабет а също и a Хиперкортизолизъм да бъдат изключени.

Също така приема различни Наркотици може да доведе до подобни симптоми. Преди всичко трябва да се разследва злоупотребата с амфетамин или кокаин.

терапия

Оперативна терапия за феохромоцитом

Изображение: „НЪРВЕНА ЖЛЕЗА: ДВУСТРАНЕН ФЕОХРОМОЦИТОМ Разрез на двустранни феохромоцитоми от 30-годишен мъж със синдром на МЪЖЕ тип IIa. Десният надбъбречен тумор тежи 168 g, а левият 220 g. Обърнете внимание на отчетливия мултинодуларен, мултицентричен модел на растеж от двете страни. ”От AFIP Atlas of Tumor Pathology. Лиценз: Public Domain

Премахването на туморните структури е избраната терапия. Има един минимално инвазивна лапароскопска адреналектомия често е възможно. Това изисква особено внимателен подход от страна на хирургичния екип (Технология "без докосване"), тъй като манипулацията на надбъбречната жлеза води до a пароксизмално освобождаване на адреналин да може да води. Този риск може да бъде отговорен предоперативно с a фармакологичен симпатиков блок да бъдат предотвратени. Ситуацията с кръвообращението и контролът на кръвната захар трябва да бъдат внимателно наблюдавани интра- и следоперативно.

Оперативните резултати са добри. И все пак много пациенти са склонни към такъв Рецидив. Редовен Проверки е необходимо.

Медикаментозна терапия за феохромоцитом

Ако хирургичната рехабилитация не е възможна, може да се опита нормализиране на нивата на катехоламин чрез фармакологични мерки. Тук са подходящи Феноксибензамин, празозин или алфа-метил-р-тирозин.

подувам

Herold, G. и колеги: Internal Medicine (2014) - Gerd Herold Verlag

Höppner, W. et al.: Phäochromozytom, Dt Ärztebl 2001; 98: A 2502-2510 [Брой 39]

Mawrin, C., Krams, M. et al: Kurzlehrbuch Pathologie (2013) - Thieme Verlag