Диагностични клопки при пациенти от мъжки пол със системен лупус еритематозус - FullText
Университет по медицина и фармация Карол Давила, проф. Д-р Болница Th. Burghele
Свързани статии за „“
Обобщение
Описание на делото
32-годишен мъж е приет с неволно отслабване (9 кг за 3 месеца), макулопапулозен обрив по краката, лицето и гръдния кош и сутрешна скованост на ставите. Пациентът беше непушач. Анамнезата имаше: (а) повишена стойност на VDRL (Лаборатория за изследване на венерически болести), която беше 5 години по-рано от Treponema pallidum-Инфекцията беше интерпретирана и лекувана с пеницилин; (б) умерена нормохромна нормоцитна анемия, диагностицирана 6 месеца преди постъпване и интерпретирана като последица от недостиг на витамини; и (в) възпалителен синдром, интерпретиран като последица от пневмония, лекувана с ципрофлоксацин 2 месеца преди приемането.
Физикалният преглед разкрива лека температура (37,5-38,0 ° C), бледа кожа и не сърбящ макулопапулозен обрив по гръдния кош (фиг. 1) и по върховете на пръстите (фиг. 2). Няма патологични промени в сърдечно-съдовата, дихателната или стомашно-чревната система.
Фиг. 1
Макуларни еритематозни кожни лезии на гръдния кош.
Фиг. 2
Папулозен еритематозен обрив на върха на пръста.
маса 1
Установено е, че рентгенографията на гръдния кош, коремната сонография и ендоскопията на горната част на стомашно-чревния тракт са без находки, докато колоноскопията разкрива кървящи хемороиди.
Стигнахме до заключението, че пациентът страда от СЛЕ, тъй като отговаря на няколко от критериите за ACR/EULAR за 2018 г .: засягане на опорно-двигателния апарат, левкопения, тромбоцитопения, бъбречно засягане, aPL положителни и dsDNA антитела положителен.
По време на болничния престой се появи болка в гърдите и повишени серумни концентрации на NT-proBNP и тропонин. ЯМР на сърцето показа лупусен миокардит.
След 3 месеца лечение с 32 mg метилпреднизолон и 200 mg хидроксихлорохин дневно, стойностите на коагулацията и кръвната картина на пациента се нормализират, протеинурията отшумява и концентрацията на NT-proBNP се нормализира.
дискусия
Таблица 2
Възможни причини за фалшиво положителна VDRL реакция [1,2]
Продължителният aPTT може да има и други причини (Таблица 3), никой от които не е присъствал в този случай. Антифосфолипидните антитела присъстват при около 20-40% от пациентите със СЛЕ (aCL, анти-β2-GPI, LA). Тестът VDRL е положителен при половината от тях, както беше при нашия пациент. Има висок риск от (често повтаряща се) дълбока венозна тромбоза, артериална тромбоза и белодробна емболия, особено при LA-позитивни пациенти в сравнение с пациенти с aCL антитела. В проучване на Pengo et al. При 27 пациенти със СЛЕ едновременното присъствие на LA, aCL и анти-β2-GPI е независим рисков фактор за тромботични събития [3].
Таблица 3
Възможни причини за удължаване на aPTT [3]
Според критериите на Сапоро, наличието на тромбоза също принадлежи към антифосфолипидния синдром. Ако няма тромбоза, пациентът е носител на антифосфолипидни антитела и е с повишен риск от бъдеща тромбоза [4].
По-нататък при нашия пациент се разви миокардит. Това е по-рядко във връзка със СЛЕ, отколкото перикардит или коронарен артериит. Клиничното разпространение на лупусния миокардит е 9%, но следкланичните проучвания показват, че то е налице в 57% от случаите. Участието на миокарда при СЛЕ често е фокусно и поради това е трудно да се оцени с помощта на ендомиокардна биопсия [5]. При нашия пациент клиничните данни, повишените стойности на тропонин и NT-proBNP и кардио-ЯМР предоставят информация за диагнозата. Сърдечното засягане се лекува успешно от SLE медикамента плюс поддържащо лечение за сърдечна недостатъчност.
Заключения
Многосистемните, дългосрочни симптоми трябва да бъдат интегрирани в цялостната диагноза. Положителният нетрепонема-специфичен VDRL тест, който показва диагноза сифилис, трябва да бъде потвърден от други специфични за трепонема тестове, особено ако няма подходящ клиничен контекст. При нашия пациент TPHA тестът е неясен, но Western blot тестът за сифилис е отрицателен. Спонтанното силно удължаване на aPTT при млад пациент с различни дългосрочни симптоми поражда подозрение за антифосфолипиден синдром в контекста на SLE. При нашия пациент продължителността на заболяването обяснява бъбречните и миокардни усложнения, които вече са били налични по време на диагнозата СЛЕ.
Конфликт на интереси
Авторите декларират, че няма конфликт на интереси.