Диагностични и терапевтични затруднения при синдром на Герхард
Трудности в диагностиката и терапията на синдрома на Герхард
Първо публикувано: 8 март 2018 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Orl.38.1.2018.1490
Резюме
Синдромът на Герхард представлява дисоциирана двустранна парализа на похитителите на гласните струни или парализата на глотис дилататора. Това трябва да се разглежда като диагноза при пациент с тежка ларингеална диспнея без дисфония. След диагностицирането на синдрома на Герхард е задължителен скрининг за „студена“ етиология. Представяме поредица клинични случаи на синдром на Gerhardt с различни етиологии, подробно описващи диагнозата и терапевтичната стратегия.
Обобщение
Синдромът на Герхард е дисоциирана диплегия на похитителите на гласната струна или парализа на дилататорите на глотиса. Синдромът на Герхард трябва да се разглежда като диагноза при пациент с тежка ларингеална диспнея без дисфония. След диагностицирането на синдром на Герхард е задължителен "студен" етиологичен скрининг. Ще представим поредица клинични случаи на синдром на Герхард с различна етиология, подробно описвайки диагностичната и терапевтичната стратегия.
Синдромът на Герхард е дисоциирана диплегия на похитителите на гласната струна или парализа на дилататорите на глотиса (задните крикоаритеноидни мускули). Известна е също като повтаряща се диплегия, като се знае, че разширяващите мускули на глотиса се инервират от повтарящия се ларингеален нерв.
Ларингеална диплегия може да има няколко клинични форми:
- Абдукторна дисплегия или синдром на Герхард - първоначално запазен глас, маркиран диспнея.
- Междинна диплегия или синдром на Ригел - дискретна дисфония, диспнея при натоварване, фалшиви хранителни пътища. Това е рядкост, обикновено представлява междинна форма между парализа на абдуктор и адуктор.
- Адукторна диплегия или синдром на Ziemssen - афония (глотис над 6-7 mm), задух, фалшиви хранителни пътища. Изключително е (1) .
В етиология на синдрома на Герхард, разглеждани като повтаряща се диплегия, са описани централни и периферни причини.
А. Централни причини (7-22%) - ларингеалната диплегия е свързана с докосване на други двойки черепномозъчни нерви или други неврологични признаци.
- При остра еволюция: менингоенцефалит, булбарен полиомиелит, вирусен полиневрит, булбарен инсулт (инсулт), исхемичен или хеморагичен, булбарна травма.
- С прогресивна еволюция: дегенеративни заболявания (амиотрофична латерална склероза - ALS), сирингобулбия/лакунаризъм, малформации на задната ямка от типа Арнолд Киари; Сифилисът с неврологични прояви - считан за основната причина за синдрома на Герхард, остава актуален.
Б. Периферни причини - същото като при моноплегия на ларинкса:
- При остра еволюция: менингоенцефалит, булбарен полиомиелит, вирусен полиневрит, булбарен инсулт, исхемичен или хеморагичен, булбарна травма.
- Хирургична травма - хирургия на щитовидната жлеза (26-59%), интубационна травма (1-31%), нараняване на маточната шийка, хранопровода или трахеята (1-28%) .
- Туморна инвазия - цервикални езофагеални неоплазми, цервикален трахея, щитовидна жлеза, злокачествена лимфаденопатия (5-17%).
- Миастения гравис, булбарна или генерализирана форма (2) .
- Началото рядко е брутално, с изключение на посттравматичната парализа. Най-често срещаната е прогресивната, характеризираща се с натоварваща ларингеална диспнея, след това постоянна, дори в покой. През периода е характерна тежка ларингеална диспнея, докато фонацията е практически нормална (диспнея с ясен глас).
- Ларингоскопията показва обездвижване на гласните струни в средно положение, приближаващо се на фонация, но без да се отдалечава вдъхновено (1,3) .
- В зависимост от тежестта на диспнея, за предпочитане „студена“, изследванията могат да бъдат завършени с: мозъчна ядрено-магнитен резонанс, цервико-гръден КТ (с данни за патология на щитовидната жлеза, белия дроб, сърцето или тимуса), дихателна и храносмилателна панендоскопия, видеостробоскопия и фарингеално-езофагеален транзит на барий.
- Може да се направи с двустранна крикоаритеноидна анкилоза от ревматоиден артрит.
- Еволюция и прогноза зависят от етиологията.
- По-добра прогноза при посттравматични синдроми на Герхард без повтарящи се нервни сечения, при лекуващи се форми на миастения гравис (въпреки че се счита, че булбарните форми имат по-резервирана прогноза.
- Запазена прогноза при злокачествени заболявания на цервикалните вътрешности.
- При значителна част от пациентите може да настъпи спонтанно възстановяване на подвижността на гласните струни след различни интервали от време, което позволява деканулация. Ако повтарящи се ларингеални нерви не са били прекъснати по време на операция на щитовидната жлеза, в 40-86% от случаите може да настъпи спонтанно едно- или двустранно възстановяване на подвижността на гласните струни (4,5) .
Терапевтични принципи при синдром на Герхард
- Ние вземаме предвид клиничното етиологично подозрение: кортикостероидна терапия + свързана витаминна терапия, когато подозираме травматична причина, без повтарящи се увреждания на нервите.
- Тест за миостатин, когато се подозира миастения гравис.
- Остра обструктивна дихателна недостатъчност - трахеостомията е златният стандарт, като алтернатива на оротрахеалната интубация (IOT); предпочита се "студена" подсистемна трахеотомия, за да не пречи на последваща операция.
- 10-12 месеца след трахеотомия - операция за уголемяване на глотиса: аритеноидектомия, кордопексия, кордектомии, аритеноидопексия (6) .
- Техниките за временно избягване на трахеостомия са описани с помощта на временни процедури за латерализация (7) .
Трябва да се отбележи, че 4-14% от пациентите понасят синдрома на Герхард и не изискват хирургична процедура. Въпреки това, епизод на IACRS може да декомпенсира дихателния статус (1) .
Материали и метод - поредица от клинични случаи
Ще представим поредица клинични случаи на синдром на Герхард с различна етиология, подробно описвайки диагностичната и терапевтичната стратегия.
Случай 1. Синдром на Герхард след тотална тиреоидектомия за цервико-гръдна гуша
Първият случай е 63-годишен пациент от мъжки пол с анамнеза за остър миокарден инфаркт, в хронично лечение с орални антикоагуланти (ACO) и с оперирана цервико-гръдна гуша - тотална тиреоидектомия. Интраоперативно се извършва дисекция на двустранни рецидивиращи ларингеални нерви с тяхното запазване; използвана е и електрокаутеризацията. Пациентът има синдром на Герхард пет часа следоперативно, с остра обструктивна дихателна недостатъчност. Оротрахеалната интубация се интубира в продължение на 36 часа и се прилагат кортикоиди i.v. и витамини от група B. След екстубация синдромът на Герхард продължава и трахеотомията се извършва под местна упойка с итеративен разрез. Пациентът е подложен на хронично лечение с Milgamma 2 cps/ден, с благоприятна еволюция. Гласовите струни възвърнаха своята подвижност и деканулацията можеше да се извърши след шест седмици (пълно възстановяване на подвижността на гласните струни).
В този случай считаме за възможни етиопатогенни механизми за синдрома на Герхард, може би твърде строгата дисекция на повтарящите се ларингеални нерви, но също и лечението с ACO, което би могло да доведе до микрокръвоизливи в нервната обвивка, като по този начин обяснява тяхната парализа няколко часа следоперативно (фигура 1 ).
Случай 2. Синдром на Герхард в случай на ретрокрикоиден тумор
Става въпрос за 66-годишна пациентка с протеза на митралната клапа, лекувана с ACO и която се проявява с тежка прогресираща дисфагия (2 месеца), загуба на тегло (10 кг), без дисфония. Горната храносмилателна ендоскопия (EDS) разкрива стегната стеноза на хранопровода, което предотвратява проникването на ендоскопа. При представянето индиректната ларингоскопия показа много дискретна хипомобилност на дясната гласова струна. Липсата на ларинкса липсваше. Фарингеално-езофагеалният транзит на барий показа пълно практическо спиране на контрастното вещество. КТ изследването на маточната шийка определи диагнозата - ретрокрикоиден тумор (фигури 2, 3). Необходима е гастростомия поради пълна дисфагия. Бяха извършени многократни опити за ендоскопия, дори ретроградна за биопсия, като се използва дори детски ендоскоп. След още един месец на еволюция настъпва синдром на Герхард, който изисква трахеостомия. Пациентът почина внезапно, далеч от операция, със съмнение за белодробна тромбоемболия.
В този случай механизмът на появата на синдрома на Герхард е туморната инвазия на рецидивиращи ларингеални нерви от ретрокрикоидния тумор.
Случай 3. Синдром на Герхард в началото на миастения гравис
62-годишен пациент от мъжки пол, непушач, болестно затлъстяване, BCI, FiA, хипертония, хроничен хепатит с HCV, коронарна болест на сърцето, е приет във вътрешната клиника с триседмична диспнея, интерпретирана от сърце остра левокамерна недостатъчност), откъдето се подобрява външно. Връща след 72 часа със засегнато общо състояние, изразена физическа астения, нарушения на преглъщането, утвърждава усещане за чуждо тяло в гърлото (ябълка), без дисфония.
Непряка ларингоскопия, трудна, подчертава синдрома на Герхард. Извършва се спешна трахеотомия, канюлата е снабдена с балон и се прилага обща анестезия, за да се изключи подозрение за чуждо тяло на ларинкса. Извършва се видеоларингоскопия, за да се изключи чуждото тяло - подчертава се свободен ларинкс, но със синдром на Герхард. Анестезиологът наблюдава намалено уголемяване на гръдната вентилация и повдига подозрението за миастения гравис. Пациентът се прехвърля в отделение за интензивно лечение, подпомаган от вентилатора.
Краниоцеребралният и цервико-гръдният КТ преглед са без значителни промени (тимома е изключен). Изследванията завършват с неврологична консултация, анализ на положителни антитела за ACH (AChR) - положителен, EMG. Диагнозата миастения гравис е формулирана, обобщена форма. Практикуват се шест курса на плазмафереза, с благоприятна еволюция, позволяваща деканулация след приблизително пет седмици. Пациентът се върна на редовни контролни прегледи за 12 месеца - не се изисква преквалификация.
В този случай синдромът на Герхард е форма на поява на миастения гравис, автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на автоантитела към ацетилхолиновите рецептори в синаптичната цепнатина, като по този начин блокира предаването на нервни импулси в двигателните плочи и синапсите, които имат невротрансмитер ацетилхолин.
Случай 4. Синдром на Герхард при пациент с черепно-мозъчна травма с тилен удар
71-годишен пациент с церебрален лакунаризъм, травма в резултат на битова злополука, с тилна удара, е докаран в UPU в тежко състояние и интубиран IOT. Той е хоспитализиран чрез неврохирургия в отделението ATI. Краниоцеребралното CT изследване разкрива булбарни исхемични лезии (Фигура 4). Прилага се протокол за исхемичен инсулт с антитромбоцитно и антикоагулантно лечение. След екстубация има: остра дихателна недостатъчност от обструктивен тип, тотална дисфагия, без други неврологични дефицити. Практикува се: трахеостомия и гастростомия. Пациентът не е възстановил подвижността на гласните струни или нарушенията на преглъщането и е в процес на доказателства от две години.
Механизмът на синдрома на Герхард в този случай се състои от исхемични лезии във вагусните ядра на мозъчния ствол.
Случай 5. Идиопатичен синдром на Герхард
Пациент от мъжки пол, на 48 години, непушач, представя остра дихателна недостатъчност от обструктивен тип (инспираторна диспнея, циркулация, роговица), прогресивно влошаваща се за един месец, без дисфония. Непряката ларингоскопия разкрива синдрома на Герхард. Извършва се спешна трахеотомия. Деканулация се опитва на всеки шест седмици - с контролна КТ на шийката на матката, бронхоскопия, но е необходима реканулация. Пациентът е напълно изследван (ЯМР на мозъка, цервико-гръден КТ, неврологично изследване, консултация с инфекциозни заболявания, изследвания за миастения гравис). За съжаление, той е оставен с диагнозата идиопатичен синдром на Герхард. Пациентът е регистриран от две години и не иска деканулация или друга операция (фигура 5).
Клиничната картина, предполагаща синдром на Герхард, е интензивна диспнея при пациент без дисфония. Асоциацията на нарушенията на преглъщането може да подсказва. Свързването на други неврологични признаци (умора, птоза на клепачите, лицева диплегия) също може да ръководи етиологичната диагноза. Непряката ларингоскопия и/или ларинксалната ендоскопия са диагностични (1,3) .
Повтарящата се диплегия има ниска честота в големи проучвания (2,6). Операциите по разширяване на глотичното пространство са представени от ограничени техники, практикувани от „старши“ хирурзи. Необходима е временна трахеотомия за 10-12 месеца (2), преди да се извърши операцията на глотиса. По време на периода на изчакване за спонтанна реинервация, ЕМГ все още се счита за несигурна в ранната диференциална диагноза между обратима и необратима денервация на ларинкса и не може да избере гласната струна с по-добра прогноза. След 3-6 месеца има признаци на необратима денервация, които могат да показват намеса за окончателно разширяване на глотиса (8) .
Смятаме, че оротрахеалната интубация е полезна за трахеотомия, когато е възможно, за да се извърши ниска трахеотомия, която не предотвратява деканулация или последваща хирургична процедура за уголемяване на глотиса. Спешна трахеотомия трябва да се извършва при интензивно задушен пациент. Тази спешна трахеотомия трябва да се извърши внимателно, за да се позволи деканулация в случай на благоприятен изход. Последователните канюлации и деканалации водят до трахеални стенози и грануломи, които променят функционалната прогноза за деканулация.
Добре е да се забави трахеотомията, като се запази оротрахеалната интубация, ако подозираме появата на миастения гравис. Трябва да се извърши терапевтичен тест на миостатин и, ако този тест е положителен, неврологичният резултат може да бъде благоприятен и да доведе до екстубация.
Считаме, че е показана ранната трахеотомия при булбарен инсулт, поради продължителната неврологична еволюция и риска от трахеална стеноза при продължителна интубация.
Етиологичният скрининг трябва да се извършва „на студено“, защото, след като бъде установена етиологична диагноза, ние ще знаем терапевтичния протокол, но също така и еволюцията и прогнозата.
Еволюцията на синдрома на Герхард с течение на времето често е разочароваща; имаме по-добра еволюция в посттравматични случаи, без разделяне на повтарящите се нерви (чрез механизмите на неврапраксия или аксонотмеза). Процедурите за уголемяване на глобуса (време 2 при хирургично лечение на синдром на Герхард) се извършват в специализирани елитни центрове. Задължението на УНГ хирурга, който диагностицира синдрома на Герхард и го трахеотомизира, е да подбере случаите, които са подходящи за операция за уголемяване на глотиса и да ги насочи към тези елитни центрове.
В заключение, синдромът на Герхард трябва да се разглежда като диагноза при пациент с тежка ларингеална диспнея без дисфония. При наличие на нарушения на преглъщането е възможно и появата на булбарна миастения гравис. След диагностицирането на синдром на Герхард е задължителен "студен" етиологичен скрининг.
Има два основни хирургични терапевтични начина: трахеотомия и/или операция за уголемяване на глота. Трахеотомията трябва да се извършва в много внимателна техника и трябва да бъде временен етап, последван от деканулация или операция за уголемяване на глотиса.
За съжаление терапевтичните резултати често са разочароващи. Клиничната практика показва, че има пациенти с идиопатичен синдром на Герхард, които остават трахеална канюла за цял живот.
Терапевтичният протокол трябва да се преценява за всеки отделен случай в мултидисциплинарен екип и резултатите. толкова добри, колкото можем.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.