Диагностичен и терапевтичен подход при кърмаче с хроничен пиелонефрит и потвърден от изследването
Диагностичен и терапевтичен подход при новородено с хроничен пиелонефрит, потвърден от анатомопатологично изследване
Първо публикувано: 28 декември 2018 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Pedi.52.4.2018.2156
Резюме
Обобщение
Хроничният пиелонефрит е рядко състояние, характеризиращо се с хронично тубулоинтерстициално възпаление и образуване на белези, което може да прогресира до хронично бъбречно заболяване.
Диагнозата се основава на образни данни (ултразвук с рено мехур, URO-CT), като случаите са по-чести при кърмачета или деца под 2-годишна възраст.
Повечето случаи на хроничен пиелонефрит са описани при такива с рено-пикочни малформации (везико-уретерален рефлукс, бъбречна дисплазия) или свързани с различни други обструкции на пикочните пътища.
Най-често описаните усложнения при пациенти с хроничен пиелонефрит са: протеинурия, фокална гломерулосклероза, рефлуксна нефропатия, вторична хипертония, пионефроза, ксантогрануломатозен пиелонефрит.
През септември 2017 г. 4-месечно мъжко бебе е хоспитализирано в клиниката по нефрология на Спешна клинична болница за деца „Мария Склодовска Кюри“ за периодични фебрилни куки през последните 14 дни.
От личните физиологични предшественици отбелязваме факта, че той е първото дете, извлечено чрез цезарово сечение при гестационна възраст от 39 седмици, с тегло 3280 g при раждане, оценка по Apgar 10, хранено изключително с кърма, без лични патологични предшественици и наследствени предшественици те бяха незначителни.
Клиника за хоспитализация: относително добро общо състояние, афебрилно (по време на прегледа), интензивно бледа кожа, без изригващи елементи. Кардиореспираторен баланс, без ралита, ритмични сърдечни удари, добре бити, BP: 90/60 mmHg, AV = 140 удара в минута. Депресиран корем, подвижен с дишане, осезаемо образуване в левия фланг (долен бъбречен полюс), налична диуреза, нормално изпражнение. Предната фонтанела нормална, оживена, реактивна, получава мощност.
Параклинични данни: левкоцитоза с неутрофилия, тежка анемия (6,9 g/dL), хипохромен, микроцитичен, значим възпалителен синдром (CRP = 276 mg/L; PCT> 0,5 и
Въз основа на клинични и параклинични данни, основна диагноза стадийът беше: уросепсис с Klebsiella pneumoniae, най-вероятно в контекста на ляво бъбречно малформация (суперинфектирана кистозна бъбречна дисплазия, гигантска хидронефроза) или туморна формация (невробластом, нефробластом, нефробластоматоза, мезобластна нефрома).
По време на хоспитализация се започва антибиотично лечение, първоначално емпирично, по-късно според антибиограмата, плюс симптоматично (антипиретици, инфузия на хидратация), с бавно благоприятна еволюция и продължават образните изследвания.
Ехография на корема описва: лев бъбрек с големи размери, неравен контур; бъбречен паренхим, зает почти изцяло от сливащи се медуларни образувания, хиперехогенни в сравнение с нормалния бъбречен паренхим, разположени предимно периферно. Васкуларизацията се идентифицира в тези туморни области, с дисморфичен вид. Самият бъбречен паренхим изглежда се идентифицира като перисинусален. Ляв бъбрек с външен вид на тумора - вероятно нефробластоматоза (едностранна) - фигура 1.
Туморни маркери (LDH, NSE, катехоламини в урината, ванилманделова киселина, хомованилова киселина) се събират със стойности в нормални граници и продължават образните изследвания с URO-CT и абдоминален магнитен резонанс.
URO-CT сканиране подчертава увеличения обем на левия бъбрек, с увеличаване на бъбречната област, която включва целия бъбрек и удебеляването на паренхимната област чрез удебеляване на кората от 18-21 mm, полилобен бъбречен контур, с ниска плътност в сравнение с десния бъбрек. След прилагането на контраста се подчертава усвояването на финия контраст през нефрографското време в тънки перихиларни области с минимално периферно поемане на контраст. Късна бъбречна екскреция от лявата страна, уретер с нормален калибър. Сугестивен външен вид на периферни нефробластични останки с инфилтративен нодуларен вид (фигура 2).
Торако-коремна ЯМР описва левия бъбрек, увеличен в обем, с неравен контур, представящ периферно удебелена кора, с неправилен външен вид на лентата от 9,8 mm до 2-3 mm и с нехомогенен сигнал, с увеличени Bertin колони и лошо отграничаване от областта на медуларната област. Има малки области в хиперсигнала в излъчваната последователност. След прилагането на контраста, умереният нехомогенен прием на контраст се разсейва по време на паренхима, с усилване на късната паренхимна гадолинофилия, но със запазване на нехомогенния аспект. Забавено отделяне. Леви бъбречни промени, предполагащи нефробластоматоза, без признаци на злокачествени гръдно-коремни процеси (Фигура 3).
Диагностична преоценка: ние сме пред малко бебе (
Рискът от доброкачествено-злокачествено образуване в терапевтичния подход изисква организирането на мултидисциплинарна консултация (нефрология, онкология, хирургия, рентгенология). Ние разгледахме: 1) периодична образна оценка, след 3 месеца, в условията, при които формацията (нефробластоматоза) може да еволюира в нефробластом; или 2) извършване на бъбречна биопсия и терапевтично решение в зависимост от резултата от него.
Извършва се пункция на бъбречна биопсия, с анатомопатологично изследване. Особеността на случая е свързана с интраоперационния външен вид и хистопатологичния резултат. Интраоперативно, след разреза на бъбречната капсула, се дисектира туморна формация на нивото на долния полюс - туморен аспект на „рибено месо“ (сугестивен аспект за злокачествено образувание), причина за която се решава уретеронефректомия.
При анатомопатологичното изследване изследваният фрагмент показва забележимо намаляване на бъбречния паренхим, с дезорганизирана микроархитектура чрез обилен възпалителен интерстициален лимфоплазмоцитен инфилтрат, с редки неутрофилни и еозинофилни полиморфонуклеарни, лимфоидни агрегати с налични зародишни центрове с поява на тиреоидизация и перигломерулна склероза. Фрагмент - стена на уретера с хиперемия и дискретен хроничен възпалителен инфилтрат. В изследваните секции няма внушителен аспект на злокачественост. Заключение: хроничен пиелонефрит (фигури 4 и 5).
Два месеца след операцията, бъбречната сцинтиграфия представя бъбрека като единствения хирургичен с: положение, форма и нормални размери, представя инфузия и хомогенно паренхимно поемане, GFR = 151 ml/min. Нормална екскреция, без обструктивни аспекти, без застой в отделителния тракт в края на изследването. Нефрограма с нормален външен вид и стойности (пик в минута 2, остатъчна активност
Особеността на този случай се състои в различни заключения: образна диагностика (нефробластоматоза), макроскопска интраоперация (поява на тумор в „рибено месо“) и хистопатологичен резултат от хроничен пиелонефрит.
Анамнезата и клиничният преглед представляват първата линия в оценката на пациента и насочват начина, по който извършваме последващите изследвания. Палпацията на коремна маса поражда подозрение за вродена малформация/образуване на тумор. Пред сложния клиничен случай мултидисциплинарният подход (нефролог/онколог/рентгенолог/хирург) е ключът както към бързата и правилна диагноза, така и към ранния и ефективен терапевтичен подход.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.