Диафрагмална херния - MedG, Малка медицинска енциклопедия
HGE - Педиатрия
Лист, произведен съгласно плана MGS
Елемент ECNi x
1) Общи положения 2
Def: вродена диафрагмална херния (HDC) се характеризира с ембрионален дефект в диафрагмен купол.
Въпреки че има случаи на диафрагмална херния при възрастни, този информационен лист ще се занимава с вродена диафрагмална херния (HDC).
Патофизиология: диафрагмалният дефект може да бъде намерен в предната парастенерална вдясно (херния на Лари 0), вляво (херния на Моргани 0) или задно-странична (херния на Бочдалек). Този дефект е в началото на изкачване на коремните вътрешности в гръдната клетка. Следователно наблюдаваме различни анатомични и функционални аномалии:
- двустранна белодробна хипоплазия предимно от страната на хернията (хипоплазията е по-тежка, когато хернията възниква в началото на бременността);
- намаляване на броя на белодробните съдове => PAH;
- ± белодробна незрялост с качествени и количествени аномалии на повърхностноактивното вещество;
- левокамерна хипоплазия при основни форми на левия HDC.
Епидемиология :
- Херния на Моргани: 80% от случаите на HDC
- Херния на Бочдалек: 85% от случаите на HDC
- Възрастна диафрагмална херния: рядко ++ 0
2) Диагностика 2
| при раждане: триада на дихателния дистрес, отклонени сърдечни тонове и плосък корем след раждането: затруднено дишане, ГЕРБ | антенатална: акушерска ехография в раждане и след раждането: рентгенова снимка на гръдния кош и ASP |
А) Клиника
Земя:
- контекст на поли-малформация (40% от случаите на HDC)
. сърдечно заболяване, цепнатина на устната и небцето, аномалии на ЦНС, бъбречни, костни или хромозомни аномалии (тризомия 13 или 18, синдром на Fryns, синдром на Denys-Drash и синдром на Pallister-Killian)
Клинични признаци
- при раждане:
. триаден дихателен дистрес, отклонени сърдечни тонове и плосък корем;
. вижте таблицата на задушаване
- след раждането: затруднено дишане, астма, ГЕРБ.
Б) Параклиничен
- Антенатална диагноза
. акушерска ехография: интраторакални стомашни и чревни бримки, медиастинално отклонение, сърдечно отклонение и хидрамнион (предполагаеми признаци)
Забележка: потвърждение на диагнозата чрез референтен ултразвук, извършен в мултидисциплинарния център за пренатална диагностика (CPDPN)
- Диагноза при раждане и след раждането
. Рентгенова снимка на гръдния кош и ASP: храносмилателни хидро-въздушни изображения в гръдния кош; изместване на медиастинума в страната, противоположна на хернията.
3) Еволюция 2
А) Естествена история
В половината от случаите еволюцията е насочена към появата на усложнения.
Б) Усложнения
- Респираторна: хронична БАХ; бронхопулмонална дисплазия (BPD); астма; податливост към вирусни респираторни инфекции.
- Храносмилателни: гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ); орални нарушения.
- Хранене: недохранване от многофакторен произход (ГЕРБ, орални нарушения, дихателна недостатъчност).
- Неврологични: хипотония; двигателен дефицит; езикови и поведенчески разстройства;